цироглобулінемія

кріоглобуліни являють собою прості або змішані імуноглобуліни, які зазнають незворотних опадів при низьких температурах. Визначено декілька типів кріоглобулінів, і клінічні прояви різняться залежно від типу кріоглобулінів.

Кріоглобулінемія характеризується наявністю кріоглобулінів у сироватці крові, що викликає а клінічний синдром системного запалення, який вражає головним чином нирки та шкіру, спричинені кріоглобулінами, що містять імунні комплекси.

Кріоглобулінемію можна класифікувати за складом кріоглобулінів в Росії Класифікація брюне.

Кріоглобулінемія I типу або проста форма є результатом моноклонального імуноглобуліну, зазвичай IgM або рідше IgG, IgA або легких ланцюгів.
Кріоглобулінемія типу II та III змішаної форми містить ревматоїдні фактори, якими зазвичай є IgM, IgG або IgA. Вони утворюють комплекси з фрагментами Ig. Ревматоїдні фактори можуть бути моноклональними або поліклональними. Тип II і III становлять 80% усіх кріоглобулінів.

Кріоглобулінемію також можна класифікувати за зв'язком синдрому з основним захворюванням. Як відомо, кріоглобулінемія без іншого захворювання є суттєвою або ідіопатичною. Однак відкриття зв'язку між вірусом гепатиту С та змішаною кріоглобулінемією ставить під сумнів існування ідіопатичної кріоглобулінемії. Кріоглобулінемія, пов'язана з певним захворюванням: аутоімунною, лімфопроліферативною, інфекційною, відома як вторинна кріоглобулінемія.

патофізіологія

Механізм опадів недостатньо вивчений, але досліджено кілька факторів. Розчинність кріоглобулінів пов’язана зі структурою імуноглобулінового компонента. Зміна конформації білка з температурою призводить до зниження розчинності та вторинні васкулітні ураження. Впливає на співвідношення антитіло/антиген в агрегатах кріоглобуліну або імунних комплексах виведення з кровообігу та зберігання в тканинах.

Вважається, що деякі наслідки кріоглобулінемії пов’язані із захворюванням імунних комплексів, але не всі постраждалі люди мають ці прояви. У осіб можуть бути внутрішньосудинні відкладення, низький рівень комплементу та фрагментів комплементу, які діють як хемотаксичні медіатори запалення, проте патологічні процеси захворювання ще не пояснені. Інші ефекти пов'язані з кріопреципітацією in vivo, в тому числі тромбоз дрібних артерій в кінцівках та клубочках.
Кріоглобулінемія I типу це моноклональний IgM і рідше IgG, IgA або легкі ланцюги. Кріоглобуліни I типу рідко мають активність ревматоїдного фактора і не активують комплемент in vivo. Цей розлад пов’язаний з лімфопроліферативною хворобою, яка може бути клінічно недиференційованою за рахунок макроглобулінемії, множинної мієломи або хронічного лейкозу. Може спричинити гіпервязкість через високий рівень циркуляції кріоглобулінів, що призводить до закупорки судин.
Кріоглобулінемія tipul II si III, відомо і правильно змішані кріоглобулінемії, пов'язані із запаленнями, такими як ураження, синдром Шегрена та вірусні інфекції. При цих порушеннях фракція IgG завжди є поліклональною з моноклональним типом або поліклональною IgM з ревматоїдною активністю.

Ознаки та симптоми

шкіри

Кістково-м’язовий

нирки

Легенева

нейропатія

Біль у животі

Це повідомляється у 2-22% пацієнтів. Васкуліт дрібних брижових судин призводить до загострення живота.
Симптоми сика повідомляються у 20% пацієнтів.
Акроціаноз повідомляється у 9% пацієнтів.
Тромбоз артерій повідомляється у 1% пацієнтів.

Діагностичний

Лабораторні дослідження:

оцінка рівня кріоглобулінів у сироватці крові; тип I має тенденцію до осаду протягом перших 24 годин, а типу III може знадобитися 7 днів
об’єм кріокриту осаду визначатиметься у відсотках від вихідного об’єму сироватки
Концентрацію кріоглобуліну можна визначити за допомогою спектрофотометричного аналізу
Імунологічні дослідження використовуються для виявлення компонентів кріоглобуліну: імуноглобуліни, легкі ланцюги, клональність
аналіз сечі може показати відхилення, що вказують на захворювання нирок
лейкоцитоз може бути проявом супутньої інфекції або лейкемії, може бути присутнім анемія
біохімія сироватки крові: підвищення рівня креатиніну та електролітів у сироватці крові при нирковій недостатності
дослідження печінки; показує відхилення від гепатиту
ревматоїдний фактор позитивний у II і III типів
антинуклеарні антитіла вказують на захворювання сполучної тканини
швидкість осідання еритроцитів може бути збільшена внаслідок утворення валиків
у пацієнтів може спостерігатися гіпокомплементемія
буде виміряна в’язкість сироватки.

Дослідження зображень:

Рентген грудної клітки може виявляти інтерстиціальне ураження або плеврит.
комп'ютерна томографія може розглядатися при підозрі на новоутворення.
Трансезофагеальна ехокардіографія слід отримати при підозрі на бактеріальний ендокардит.
ангіографія може розглядатися для оцінки наявності васкуліту.
Біопсія тканин може знадобитися для діагностики, коли пацієнтів обстежують на наявність васкуліту або хвороби нирок.
Дослідження електроміографії та нервової провідності може використовуватися для підтвердження нейропатії, коли фізичні прояви є сугестивними.
Інші діагностичні процедури (біопсія кісткового мозку, біопсія нирок або печінки) залежать від співіснуючих захворювань, особливо інфекції HCV.