Covid-19 бій; для їжі; дітей із Фенілкетонурією Pharmapresse

Повідомлення про помилку

Попередження: count (): Параметр повинен бути масивом або об'єктом, що реалізує Countable в include () (рядок 48 /home/pharmapr/public_html/sites/all/themes/illusion/templates/node/node--article.tpl .php).
Застаріла функція: застаріла функція each (). Це повідомлення буде вимкнено під час подальших дзвінків у menu_set_active_trail () (рядок 2405 /home/pharmapr/public_html/includes/menu.inc).

Covid-19: боротьба "за їжу" дітей з фенілкетонурією

Альянс за рідкісні хвороби в Марокко (AMRM) голосом свого президента, доктора Муссайєра Хадіджі, хоче звернути увагу на поточну ситуацію під час пандемії Covid-19 з дітьми з фенілкетонурією, цю серйозну атаку, яку все ж можна уникнути в Марокко, якщо ми дамо собі кошти.

Це рідкісне захворювання спричинене поступовим накопиченням в організмі немовлят токсичної для мозку сполуки, що призводить до розумової відсталості та неврологічних проблем. Діагностовано, що сувора дієта, розпочата до 3 місяців, і тривала протягом усього дитинства, однак забезпечує нормальний розвиток. У Марокко страждає приблизно 1 з 4000 дітей. На додаток до обмежень, породжених хворобою, сім'ї живуть справжнім "життям біди та труднощів" між високою вартістю та відсутністю "спеціальних" продуктів харчування та ліків. Епідемія коронавірусу та подальше ув'язнення ці сім'ї пережили як трагедію: вони можуть змусити своїх дітей "вижити" в звичайні часи лише за рахунок пожертв іноземних благодійників, а блокування кордонів/обмежень практично зупинило цю допомогу та померло дітей голодом.

Походження та симптоми захворювання

Фенілкетонурія (ФКУ) спричинена порушенням метаболізму фенілаланіну, амінокислоти, що міститься в їжі. Зазвичай він перетворюється в іншу амінокислоту, тирозин, ферментом, який є дефектним у цих дітей.

У немовлят розвивається розумова відсталість і такі симптоми, як: судоми, нудота і блювота, висип, схожий на екзему, гіперактивність, агресивність або заподіяння собі шкоди, зменшення окружності голови (мікроцефалія), світліша шкіра, очі та волосся ... Вони часто видають «мишку» або затхлий запах через наявність побічного продукту фенілаланіну в їх сечі та поту.

Захворювання досить часто помилково приймають за аутизм, і навіть лікарі, через наслідки: агресивність, відсутність набуття інтелектуальних та рухових навичок. Звідси дуже шкідливі затримки діагностики.

Дієти, практично неможливо ефективно дотримуватися в Марокко

Дитина повинна дотримуватися драконівської дієти з дуже низьким вмістом білка, де м’ясо, риба, яйця, молочні продукти та крохмалі видаляються до 12 років, а потім, за необхідності, розслабляються в підлітковому віці. Тобто на початку йому майже все заборонено. Недоступність у Марокко та дуже висока вартість певних дієтичних продуктів (борошно, спеціальні макарони, додаткові розчини тощо) часто змушують дітей "буквально голодувати" дотримуватися цих правил. Конкретна коробка молока коштує близько 500 dhs, і тому її навіть немає в Марокко. Тож сім’ї якнайкраще справляються з ними, і, звичайно, їм не компенсують грошей.

.Крім того, існує препарат, який стимулює деградацію фенілаланіну та дає можливість зменшити дієту у деяких дітей, але недоступний у Марокко: цей препарат, Куван, дозволяє полегшити дієту, щоб зробити її менш обмежувальною. Це компенсатор.

Трагедія ув'язнення: діти "буквально голодує"

Дві асоціації, Марокканська асоціація хворих на фенілкетонурію та асоціація SOS PKU Maroc підтримують дітей та їхні сім'ї, забезпечуючи їх відповідною їжею, отриманою від іноземних благодійників (часто марокканського походження). Він також надає допомогу в проведенні регулярних і важливих біологічних аналізів кожні два тижні: це тест для контролю рівня фенілаланіну, який коштує близько 250 dhs, витрат, які багато сімей не можуть собі дозволити.

Під час ув'язнення запаси стали "неможливою місією": батькам не дозволяли їхати до штаб-квартири асоціації (іноді більше 100 км від їхнього дому!); асоціації змогли розподілити лише невелику кількість для 100 дітей, нормуючи продукти, які вони мали.

Асоціація SOS PKU Maroc, очолювана, зокрема, Каваром Тазі, проте отримала пожертви від Сполучених Штатів (через пані Фатіху Абдерразік, яка проживає в США) у вигляді сумішей амінокислот та продуктів з низьким вмістом білка, включаючи борошно, печиво, макарони та замінники яєць для приготування тортів.

SOS PKU Maroc також змогла забезпечити сім'ї спеціальними вагами для зважування їжі.

Рішення для забезпечення життя "щасливі" тисячам дітей: скринінг

Залежно від країни, фенілкетонурія вражає від 1 новонародженого з 20 000 до 1 з 4 000. Знаючи, що існує високий відсоток споріднених шлюбів, AMRM підрахує, що кількість постраждалих дітей у Марокко, безумовно, близько 1 з 4000. сказати кілька тисяч людей з розумовими вадами! Дуже важкий тягар для сімей, для марокканської системи охорони здоров’я та для суспільства в цілому !

Проте спеціальний тест, який оперували на декількох краплях крові, взятих на 3-й день життя і поміщаючи на промокальну машину, може запобігти цьому, як це вже роблять у всіх європейських країнах. Таким чином, цей тест "взагалі нічого" забезпечив би нормальне або майже нормальне життя тисяч дітей.

Поновлений виклик на скринінг новонароджених

AMRM ще раз закликає, з нагоди Міжнародного дня фенілкетонурії, 28 червня, провести велику систематичну програму скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, а також на 4 інші рідкісні захворювання, які заслуговують на увагу. левотироксин, гормон щитовидної залози), вроджена гіперплазія надниркових залоз (гормональний дисбаланс, що викликає напади зневоднення, що загрожують життю), серповидноклітинна анемія (пошкодження крові) та муковісцидоз (переважно вражаючи дихальні шляхи та травну систему).