CSID Що трапляється Доктор Вовчак Причини, типи, симптоми, еволюція та лікування - CSID Що відбувається

Червоний вовчак - це аутоімунне захворювання, в етіології якого беруть участь генетичні, імунологічні та екологічні фактори. Генетична схильність була продемонстрована в численних дослідженнях. 70% випадків червоного вовчака мають HLA-DRw3 та HLA-DRw2.
Повідомлялося про численні сімейні випадки червоного вовчака. Крім того, імунологічні відхилення (наявність антитіл), такі як червоний вовчак, були виявлені у деяких безсимптомних родичів пацієнтів з діагнозом вовчак.

csid

Дерматолог Proca Ancuţa пояснює CSID, чому може виникнути цей стан і як його можна контролювати.

Фактори, що прискорюють початок захворювання

Дисбаланс імунної системи відіграє головну роль у запуску захворювання, про що свідчить поява антитіл. Іншими факторами, які можуть брати участь у спрацьовуванні або посиленні цього стану, є: куріння, перебування на сонці, інфекційні агенти, гормони, контрацептиви, препарати, такі як гідралазин, ізоніазид, гіддантоїн, гризеофульвін, пеніцилін, альфаметилдопа.

Види вовчака

Червоний вовчак класифікується на:

  • хронічний червоний вовчак (шкірний)
  • червоний вовчак підгострий
  • системний червоний вовчак

Хронічний червоний вовчак

Хронічний червоний вовчак є формою вовчака, при якій пацієнт представляє лише ураження шкіри, має хронічну еволюцію та хороший прогноз. Ураження можуть розташовуватися лише на обличчі або бути генералізованими. Як правило, початок трапляється у зрілому віці (30-40 років).

Захворювання, як правило, протікає безсимптомно, пацієнти рідко відчувають свербіж або локальний біль. Ураження шкіри виглядають у вигляді телеангієктатних еритематозних бляшок, добре розмежованих, покритих прилипаючими лусочками. Вони мають на внутрішній поверхні, з боку шкіри, розширення кератозу, які відповідають фолікулярним отворам (зовнішній вигляд «котячого язика» або «колючок»). .

У центрі уражень з часом виникає рубцева атрофія. У 5% пацієнтів спостерігається пошкодження слизових оболонок (гіперкератоз), еритема та пігментовані рубці на губах, еритематозні або білуваті ділянки, виразкові захворювання на слизовій оболонці порожнини рота, язика та піднебіння. 1-5% пацієнтів із шкірним червоним вовчаком можуть перерости у системний червоний вовчак. 50% випадків прогресує до повної ремісії. У разі генералізованих травм ремісії рідше.

Після еволюції уражень хронічний червоний вовчак буває двох форм:

LE хронічне виправлення (дискоїдне) - чітко виражені ураження з еритемою, лусочками та атрофією рубців, які залишаються незмінними протягом місяців або навіть років.

LE хронічний відцентровий- поверхневі ураження, переважно еритематозні, які розташовані переважно на обличчі, на обох щоках і надають типовий вигляд форми метелика (vespertilio).

Лікування хронічного червоного вовчака (шкірний)

Лікування полягає у застосуванні місцевого дерматокортикоїду або інгібітора кальциневрину (такролімус, пімекролімус). Ін’єкції кортикостероїдів можна робити при поверхневих ураженнях.

При системному лікуванні можна вибирати протималярійні препарати (хлорохін, гідроксихлорохін) з урахуванням можливих очних ефектів. Офтальмологічний огляд буде проводитися на початку терапії та протягом 6 місяців).

Також призначаються ретиноїди (ацитретин при гіперкератозних ураженнях), загальні кортикостероїди (особливо при наявності протималярійної резистентності) або талідомід. У сонячний період через підвищену світлочутливість пацієнти повинні уникати прямих сонячних променів, використовувати креми з високим коефіцієнтом захисту та капелюхи з широкими полями. Також може бути призначена добавка бета-каротину (75-250 мг/добу) для його антактинового ефекту.

Підгострий червоний вовчак

Підгострий червоний вовчак становить приблизно 20% випадків LE та переважно вражає жінок. Ураження шкіри симетричні, поширюються на обличчі, верхніх кінцівках, декольте, задній грудній клітці (спині) та шкірі голови (волосистій частині голови).

Особливо це постраждало від сонячних променів. Крім того, у деяких випадках у пацієнтів може спостерігатися дифузна безрубцева алопеція, синдром Рейно та навколоногтеві телеангіектазії. Деякі пацієнти також мають пошкодження нирок або опорно-рухового апарату (міалгії - біль у м’язах, поліартралгія - біль у суглобах).

Ураження шкіри при підгострому червоному вовчаку вони можуть бути двох типів: папуло-сквамозні ураження псоріатичної форми, чітко виражені, з дрібними лусочками, і кільцеві ураження. Після загоєння залишається незначна атрофія без рубців та гіпопігментації.

Лікування подібне до лікування хронічної червоної вовчака. Слід спостерігати за пацієнтами щодо ризику переходу на системну форму захворювання.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак - важке мультисистемне захворювання, з множинними клінічними проявами: лихоманка у 90% випадків, ураження шкіри у 85% випадків, розлади центральної нервової системи із судомами або органічними пошкодженнями головного мозку, психози, хронічна втома, втрата ваги, артрит та артралгія у 80% випадків. випадки, болі в животі через стерильний артеріїт і перитоніт, гепатомегалія, міопатія, спленомегалія, лімфаденопатія, ниркові порушення, вовчакова нефропатія, серцева (перикардит у 20% випадків), гематологічні (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія та лімфопенія).

Ураження шкіри представлені типовою висипкою у вигляді метелика, яка розташована на обличчі, але може також мати еритематозні папульозні ураження, кропив'янку, еритематозно-сквамозні бляшки або дискоїдні бляшки, як при хронічній червоній вовчаці., долонна еритема, навколоносні телеангіектазії, обмороження, що з’являються в холодну пору року на пальцях і вухах (форма, що називається вовчак чибла), явище Рейно (холод, ціанотичні пальці), пальпується пурпура в нижніх кінцівках (васкуліт), виразки, тромбофлебіт глибокий. Також у пацієнтів може спостерігатися дифузна алопеція без рубців або безболісні виразки ротової порожнини та носоглотки.

Цим пацієнтам потрібні численні дослідження, які необхідні для оцінки ступеня системних порушень та оцінки прогнозу. Це залежить насамперед від тяжкості ураження нирок. Як загальний захід, необхідний відпочинок та уникання перебування на сонці.

Лікування при системному червоному вовчаку

Лікування складається із загальної терапії кортикостероїдами у високих дозах або інших імунодепресантів, таких як азатіоприн, мофетил мікофенолат, метотрексат, циклофосфамід або хлорамбуцил. Протималярійні препарати рекомендуються у м’яких формах із помірним системним дотиком. В останні роки були випробувані нові методи лікування (ефалізумаб, ритуксимаб, лефлуномід, белімумаб), але вони все ще проходять оцінку.