DCMedical Хвороба Хантінгтона, модуль; в якій нейрони могли відключатися один від одного; ЛАЛТ
Особливістю нейродегенеративних захворювань, таких як хвороба Хантінгтона, є поступова загибель нервових клітин головного мозку. Однак клітини не швидко гинуть. Спочатку вони починають від’єднуватися одне від одного, оскільки розширення, що роблять зв’язки між мозком, стають меншими.
Використовуючи тваринні моделі та нервові клітини, вирощені в лабораторії, дослідники Університету Пітсбурзької медицини спостерігали новий механізм, який називається неврозом, який може пояснити, чому нейрони зменшуються при хворобі Хантінгтона та інших нейродегенеративних захворюваннях, що може призвести до відкриття нових цілей для терапії.
,Невритоз - це процес, який до цього часу не був визнаний або описаний і міг би відігравати дуже важливу роль у нормальному розвитку мозку, старінні та нейродегенеративних захворюваннях ", - сказав д-р Вальтер Е. Денді, президент і професор нейрохірургії та нейробіології в Пітсбурзькій медичній школі.
Все почалося з того, що доктор Сергій Баранов, дослідник, помітив цікаве явище в нервових клітинах миші, що він росте в лабораторії.
,Мітохондрії у невриті не функціонували. Напевно, це помітили й інші дослідники, але ми змогли це візуалізувати та запропонувати потенційну причину, а також результат ", - сказав Баранов.
Дослідники виявили, що коли білки в мітохондріях на кінцях невриту піддаються нормальному зносу, новітні не прийшли замінити їх так швидко, як для мітохондрій поблизу ядра. Це змусило їх працювати менш ефективно, активувало ферменти "виконавця" і врешті-решт призвело до зникнення невритів. Фрідлендер, провідний автор дослідження, назвав це явище неврозом, різновидом апоптозу, процесом загибелі клітин, що включає активацію каспази.
,Це досить інтуїтивно, коли я зрозумів, як це працює. Нейронні проекції дійсно довгі, і чим далі ми знаходимося від ядра, яке є центральним заводом, тим важче ремонтувати та наповнювати стільникові машини, роблячи їх більш вразливими навіть до невеликих напружень ", - сказав Фрідландер.
Потім вчені хотіли зрозуміти, чи невроз відіграє роль у нейродегенеративних захворюваннях, і мали підстави підозрювати це. Попередні дослідження в лабораторії Фрідлендера показали, що мутації хвороби Хантінгтона втручаються в той самий ланцюг постачання білків, що розпадається на неврит.
Для тестування команда Фрідлендера використовувала генетично модифікованих мишей, які несли мутантну версію білка людини Хантінгтона. Ці миші мали симптоми захворювання, включаючи прискорену смерть нейронів. Висновки були подібні до тих, що спостерігаються в клітинах, але більш виражені. На кінцях мітохондрій було менше, і те, що залишилось, було більш дисфункціональним, ніж у звичайних нейронах. Також спостерігалася більша активація каспаз та збільшення рівня клітинної загибелі, інформує Eurekalert.org.
,Цілком ймовірно, що неврит виникає в нервових клітинах нормально і не призводить до загибелі клітин, але при нейродегенеративних захворюваннях спостерігається більш високий рівень стресу на і без того вразливих кінцях невриту, що може відштовхнути неврит через край і привести при загибелі клітин, сказав Фрідлендер, який вважає, що якщо він зможе знайти спосіб утримувати мітохондрії у здорових вузлах, це може бути корисним для лікування нейродегенеративних захворювань.