DCMedical Вовчаковий нефрит, пошкодження нирок; n Системний червоний вовчак
Вовчаковий нефрит - це поширене і страшне ускладнення аутоімунного захворювання, відомого в народі як вовчак, кожен другий дорослий із вовчаком, який його розвиває, каже доктор конф. Д-р Дженер Ісмаїл з клінічного інституту Фундені.
Доктор конф. Д-р Дженер Ісмаїл, керівник клініки нефрології Інституту Фундені, під час профілактичної кампанії УМФ Керрол Давіла та Клінічного інституту Фундені під назвою "Припустіть себе здоровим!" Пояснює, що таке вовчак та вовчаковий нефрит.
Що таке вовчак?
Conf Univ Dr Gener Ismail: Системний червоний вовчак, більш відомий як «вовчак», - це аутоімунне захворювання, при якому імунні системи помилково атакують самі клітини та органи. Вовчак іноді буває важко діагностувати, оскільки його прояви можуть бути подібними до проявів інших захворювань. метелик.
Хто і що впливає на вовчак?
Наскільки поширений вовчаковий нефрит?
Conf Univ Dr Gener Ismail: Вовчаковий нефрит - одне з найпоширеніших ускладнень системного червоного вовчака. Кожен другий дорослий із вовчаком розвине ту чи іншу форму вовчакового нефриту.
Симптоми вовчакового нефриту
Conf Univ Dr Gener Ismail: Ознаками та симптомами, які можуть виникнути при нирковій недостатності при системному червоному вовчаку, є:
- Набряки рук, литок, щиколоток та/або стоп.
Підвищений рівень креатиніну в крові є біологічним доказом пошкодження нирок. Добре знати, що перераховані вище ниркові прояви можуть виникати одночасно або незабаром після симптомів основного захворювання, системного червоного вовчака, таких як:
- артралгії (болі в суглобах),
- шкірний висип, як висип на носі та щоках (часто у формі метелика).
Слід зазначити, однак, що ці симптоми не завжди виникають, можуть зменшуватись за інтенсивністю, відрізнятись від людини до людини, а пошкодження шкіри можуть бути відсутніми або можуть зачіпати інші ділянки тіла поза обличчям.
Фактори ризику вовчакового нефриту
Conf Univ Dr Gener Ismail: Відомо не так багато факторів ризику розвитку ниркової недостатності, і вони збігаються з факторами ризику системної червоної вовчака:
- секс - Хоча вовчак частіше зустрічається у жінок, серед чоловіків, уражених цією хворобою, у багатьох спостерігається вовчаковий нефрит.
- Раса/етнічна приналежність - кольорові пацієнти, латиноамериканці та азіати частіше хворіють на вовчаковий нефрит, ніж кавказькі пацієнти.
Які тести роблять для діагностики
Діагноз пошкодження нирок при вовчаку базується головним чином на трьох типах тестів: аналізи сечі, аналізи крові та пункція-біопсія нирки, зазначає Conf Univ д-р Дженер Ісмаїл.
- Аналіз сечі: береться проба сечі для визначення наявності/відсутності еритроцитів (білків) та білків. Існує можливість провести спонтанний аналіз сечі (щуп), незалежно від часу доби. Першу ранкову сечу можна проаналізувати під мікроскопом для більш точної характеристики та вимірювання її компонентів. Розрахунок кількості білка, що виводиться нирками (ознака розладу нирок) протягом доби, вимагає збору сечі протягом 24 годин у контейнер з аналізом зразка загальної кількості, який повинен бути переданий медичному персоналу.
- Аналізи крові: їх головна роль - перевірка функції нирок. Вимірюється рівень креатиніну в сироватці крові (продукт метаболізму з м’язів). Цей аналіз, обчислюючи швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ), дозволяє оцінити функцію нирок. Більш високий рівень креатиніну свідчить про більш серйозне порушення функції нирок. Будуть контролюватися інші біологічні параметри, такі як: сечовина, сечова кислота, натрій, калій, сироватковий альбумін тощо.
- Пункція біопсії нирки. Представляє центральну точку діагностики вовчакового нефриту та включає аналіз мікроскопа фрагмента невеликої нирки під мікроскопом.
Що таке біопсія нирки
Шляхом біопсії нирки лікар бере невеликий шматочок ниркової тканини для аналізу під мікроскопом. Проводиться під місцевою анестезією, і під керівництвом візуалізації за допомогою голки лікар проникає на рівень однієї з нирок і витягує невелику її частину. Процедура, як правило, безболісна або може спричинити невеликий місцевий дискомфорт, який буде впоратися з знеболюючими препаратами. Пацієнт залишається під наглядом лікаря принаймні 24 години після пункції.
Від чого допомагає пункція-біопсія нирки?
Після вилучення ниркового фрагмента він закріплюється в певних речовинах, щоб його можна було далі аналізувати під мікроскопом. Практикуються три типи фрагментного аналізу - світлова мікроскопія, імунофлюоресценція та електронна мікроскопія. Таким чином визначається точний тип пошкодження нирок і:
- підтверджує діагноз вовчаковий нефрит,
- оцінює прогресування захворювання нирок,
- керівництво лікуванням - деякі форми краще реагують на лікування наркотиками,
- надає інформацію про прогноз захворювання - наскільки активна хвороба нирок, скільки ліків можна приймати, наскільки уражена ниркова тканина, які шанси на одужання/прогресування хвороби нирок.
Рання діагностика дуже важлива для захисту функції нирок і для можливості якнайшвидшого встановлення конкретного лікування. Біопсія-пункція нирки ідеально проводити якомога раніше, бажано перед застосуванням будь-якого лікування, яке могло вплинути на розвиток хвороби, але не є необхідною умовою.
Ускладнення вовчакового нефриту
Якщо діагноз виявлено рано і лікування розпочато рано, у пацієнтів може не виникати ускладнень вовчакового нефриту. За відсутності правильного діагнозу, виявлення хворих на вовчак та вовчаковий нефрит, без встановлення специфічного лікування та ретельного спостереження, основним ризиком вовчакового нефриту є ризик прогресування хронічної хвороби нирок (10-30%), тобто прогресуюча втрата функції нирок . Якщо це станеться, токсини, що виробляються організмом, будуть погано оброблятися і накопичуватися в організмі. Іноді, коли захворювання нирок є дуже запущеними, необхідно підтримувати функцію нирок за допомогою діалізу, говорить доктор конф. Д-р Дженер Ісмаїл. Пацієнти з вовчаковим нефритом мають більший ризик розвитку серцево-судинних захворювань, продовжив він.
Лікування вовчакового нефриту
Лікування вовчакового нефриту:
- зменшення/зникнення симптомів (отримання ремісії),
- зменшення ризику вступу в програму діалізу та/або необхідності трансплантації нирки.
Медикаментозне лікування - залежно від профілю кожного пацієнта, лікар точно визначить, яке лікування йому підходить. Існують міжнародні протоколи, які застосовуються і в нашій країні. Кортикостероїди вводять при вовчаковому нефриті, як правило, внутрішньовенно вводять метилпредінзолон, преднізон. Основними препаратами, що застосовуються для зупинки аутоімунного нападу, є: циклофосфамід, мікофенолат мофетил, азатіоприн, циклоспорин, такролімус, ритуксимаб, гідроксихлорохін (останній раз застосовувався у пацієнтів із системною червоною вовчаком), внутрішньовенні імуноглобуліни. Ці препарати зменшують запалення нирок, знижують активність імунної системи, запобігаючи нападу на власні клітини шляхом утворення аутоантитіл.
Лікування ускладнень ниркової недостатності, таких як гіпертонія, передбачає використання таких препаратів, як: інгібітори ферментів перетворення, сартани, діуретики, бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів тощо. На додаток до ефекту зниження артеріального тиску, інгібітори конверсійних ферментів та сартани захищають нирки, зменшують втрату з них білка, тоді як діуретики сприяють виведенню зайвої рідини з організму.
Conf Univ Доктор Дженер Ісмаїл - завідувач відділення клінічної нефрології Клінічного інституту ім.
Нефрологічне відділення Клінічного інституту Фундені пропонує всі діагностичні та терапевтичні засоби, необхідні для правильного та ефективного лікування вовчакового нефриту, використовуючи міжнародні протоколи лікування, що діють на даний момент.
Всім відомим пацієнтам із системним червоним вовчаком або без чіткого діагнозу виграють:
- нефрологічна оцінка з діагнозом системного червоного вовчака та виявленням пацієнтів з нирковою недостатністю (вовчаковий нефрит),
- оцінка стану вагітних із системним червоним вовчаком та/або діагнозом вовчакового нефриту,
- проведення пункційної нирки-біопсія - мікроскопічний аналіз (оптичний та електронний) та імунофлуоресценція фрагмента, взятого для визначення подальшої терапевтичної поведінки,
- медикаментозне лікування відповідно до чинних міжнародних протоколів (з адаптацією, що базується на результатах біопсії нирки пацієнта),
- алотрансплантація гемопоетичних стовбурових клітин у пацієнтів, рефрактерних до терапевтичних протоколів,
- періодичний нефрологічний моніторинг та модифікація лікування відповідно до активності захворювання (індукція/підтримка ремісії).
Вовчаковий нефрит є одним з найпоширеніших і найважчих проявів СЧВ і затуляє прогноз цих пацієнтів, переважно молодих людей. Кожен епізод рецидиву вовчакового нефриту призводить до незворотних уражень і втрати нефронів, прискорюючи еволюцію до BCR на заключній стадії та необхідності заміщення функції нирок. Тільки швидкий та ефективний контроль некро-запальних уражень ниркової тканини може мінімізувати втрату нефрону і, таким чином, продовжити життя нирок.
Поточна терапія, наскільки вони допомагають
Поточна індукційна терапія призводить до часткової або повної ремісії у 50-70% випадків, а повна ремісія згідно з чинним визначенням встановлюється лише у 30% випадків. Діагностичні критерії ремісії при імунодепресивній терапії постійно обговорюються, особливо коли слід оцінити її початок, особливо через те, що багато пацієнтів досягають ремісії принаймні через 12-24 місяці після початку імунодепресивної терапії.
Дослідження останніх років чітко показали, що встановлення клінічної ремісії не обов'язково передбачає імунологічну ремісію, так само як відсутність клінічної відповіді не обов'язково передбачає стійкий вовчаковий нефрит (відсутність критеріїв гістопатологічної активності при біопсії нирок). Ці нові дані підкреслюють важливість гістопатологічної діагностики при вовчаковому нефриті та корисність серійних протоколів біопсії нирок для оцінки відповіді на лікування, за принципом, що найбільш точним біомаркером при оцінці вовчакового нефриту є біопсія нирок, пояснив Conf Univ Dr. Gener Ismail.
"Як ми вже згадували, значна частина пацієнтів (приблизно 30%) з вовчаковим нефритом в даний час не реагує на діючі схеми імуносупресії, тому в цих випадках абсолютно необхідно виявляти нові молекули та ефективні схеми імуносупресії. Одним із нових терапевтичних методів, що оцінюються (хоча поточні дані є обмеженими) при важких аутоімунних захворюваннях, включаючи СЧВ, є трансплантація стовбурових клітин. Загальновідомо, що єдиним способом усунути клони лімфоцитів пам'яті та довговічні плазматичні клітини і таким чином скинути адаптивну імунну систему є медулярна абляція ".
Однак ризик серйозних інфекційних ускладнень, особливо в апластичній фазі, високий, тому повідомлень про цей метод лікування при рефрактерній СЧВ дуже мало і надходять лише з кількох центрів, що мають великий досвід трансплантації кісткового мозку, та перспективних рандомізованих досліджень, що оцінюють терапевтичну відповідь. включаючи гістологічне дослідження нирок після трансплантації стовбурових клітин та небажані явища (особливо інфекційні), необхідні в майбутньому.
"Враховуючи ці дані, той факт, що відділення нефрології Клінічного інституту ім. Фундені має одну з найбільших експертних знань у діагностиці та лікуванні вовчакового нефриту (у нас понад 200 пацієнтів з вовчаковим нефритом, з яких понад 70% важких форм) в країні ми маємо такі теми досліджень у цій галузі:
- Тестування ефективності та терапевтичної безпеки нових протоколів імуносупресії у випадках, нестійких до сучасних методів лікування.
- Визначення нових біомаркерів у діагностиці та оцінці розвитку та реакції на лікування вовчакового нефриту (наприклад, розчинний рецептор активатора плазміногену урокінази (suPAR)).
- Оцінка гістологічної регресії вовчакового нефриту після індукційного імунодепресивного лікування шляхом повторної пункційно-ниркової біопсії.
- Кількісна оцінка гломерулярних, тубуло-інтерстиціальних та судинних активних та хронічних уражень для встановлення найбільш точного ниркового прогнозу у пацієнтів з вовчаковим нефритом.
- Ефективність та безпека аутологічної трансплантації стовбурових клітин у пацієнтів з терапевтично стійким вовчаковим нефритом класу III/IV (у співпраці з відділом трансплантації хребта в клінічному інституті Фундені, найдосвідченішим центром у нашій країні) ", підсумував Conf Univ Dr. Дженер Ісмаїл.