Дефіцит антитрипсину альфа-1; Профілактика; Пульмонологи в мережі

Тютюновий дим

Утримання від куріння є важливим для пацієнтів з дефіцитом альфа-1-антитрипсину (АЛЬФА-1), оскільки куріння, крім багатьох інших шкідливих наслідків, в першу чергу веде до руйнування альвеол. Це пошкоджує систему самоочищення дихальних шляхів, робить будь-які захисні білки, які все ще присутні, неефективними та знижує ефективність використовуваних препаратів (особливо інгібіторів альфа-1 протеїнази при замісній терапії). Це стосується не тільки активного, але і пасивного куріння. При оптимальній терапії тривалість життя пацієнтів становить 60-68 років, якщо вони не палять - але лише 48-52 роки, якщо вони палять.

профілактика

Респіраторні інфекції

Для захисту від вторгнення патогенних мікроорганізмів все більше утворюються білі кров’яні клітини, які, однак, також виділяють нейтрофільну еластазу, що у пацієнтів з АЛЬФА-1 призводить до погіршення функції легенів
веде. Щоб уникнути легеневих інфекцій, пацієнтам слід робити вакцинацію проти пневмококів (кожні 6 років) та проти грипу щороку у вересні/жовтні, а також уникати великих скупчень людей та контактів із застудними людьми якомога більше.

Забруднювачі

Уникайте відкритих камінів або дров’яних печей, оскільки вони виділяють шкідливі речовини, які можуть спричинити погіршення функції легенів у пацієнтів з АЛЬФА-1. Влітку слід звертати увагу на попередження щодо озону по радіо і, якщо значення високі, залишатися в приміщенні та уникати фізичних навантажень. Обов’язково носити дихальну маску, якщо на вас потрапляють частинки пилу або пари, наприклад, на робочому місці.

харчування

Порушення дихання при емфіземі легенів призводить до посиленої роботи дихання і, отже, до суттєво збільшення споживання калорій. З цієї причини пацієнтам з низькою вагою важливо харчуватися збалансовано, збагаченою білками та вітамінами та прагнути до нормальної ваги тіла. Тут можна рекомендувати навіть дієту з високим вмістом жиру. П’ять маленьких прийомів їжі на день кращі за три великі, оскільки вони менше навантажують організм, а також дають змогу тілу забезпечити необхідну кількість калорій добре переносимим способом.

стрес

Стрес також може призвести до посилення роботи дихання, що може негативно позначитися на здоров’ї пацієнтів з АЛЬФА-1. У цьому відношенні доцільно знати та використовувати методи боротьби зі стресом - наприклад, аутогенні тренування, контрольоване дихання, прогресивне розслаблення м’язів, йога тощо.

фізіотерапія

Також корисно навчитися техніці дихання, яка пристосована до захворювання (наприклад, гальмо губ), яку можна придбати у спеціально навчених фізіотерапевтів. Фізіотерапія з урахуванням індивідуальних потреб також може бути корисною. Легкі не можна тренувати безпосередньо, але дихальні м’язи можуть. Поцікавтеся у свого лікаря, чи підходить вам дихальний пристрій, що дозволяє змінювати дихальний опір. Проти цього опору, який ви вдихаєте під час вправ - це тренує ваші дихальні м’язи та покращує функцію легенів та стійкість з часом.

Вправа на легені

Доведено, що легеневий спорт слід розглядати як рівнозначний лікарському лікуванню. Значного підвищення якості життя можна також досягти, якщо регулярно займатися легкими видами спорту. Йдеться не про найкращі спортивні показники, а про тренування витривалості, сили та гнучкості, що адаптоване до клінічної картини. Велоергометр довів свою цінність, зокрема, оскільки його можна використовувати незалежно від погоди та дозволяє індивідуально регулювати рівень та тривалість навантаження. Навіть якщо хвороба вже запущена, регулярні фізичні вправи на велоергометрі можуть зменшити задишку та перенапруження серця. Пристрій також підходить і ефективний для пацієнтів, які потребують додаткового надходження кисню під час фізичних навантажень. Крім того, м’язи рук і тулуба також слід спеціально тренувати - це полегшує дихання та підвищує працездатність.

Групи підтримки та реабілітація

З метою боротьби з переважною відсутністю інформації про ALPHA-1 за останні кілька років по всій Німеччині були створені групи самодопомоги, які надавали допомогу постраждалим та вказували на відсутність діагностики цього захворювання. Наприклад, корисно знати про ефективні варіанти лікування як частину стаціонарного заходу реабілітації з такими координаторами:

  • харчування
  • Вправа на легені
  • Фізична терапія: У контексті дихальної терапії особливий акцент робиться на придатності вправ для повсякденного використання - наприклад, шовковий панчоха може використовуватися для вправ на розтяжку або рушник для мобілізації грудної клітки.
  • Психологічний тренінг
  • Тренінг для некурців

Варіанти лікування найважчих курсів: Тут довготривала киснева терапія в основному використовується як тривала киснева терапія
Тривала киснева терапія (LTOT - скорочено від англійської lчас кисневої терапіїНа думку фахівців, це вказується та корисно лише у тому випадку, якщо вимірювання кисню вже проводилося кілька разів (зазвичай за допомогою зразка крові з мочки вуха) і значення кисню неодноразово були занадто низькими. Однак у цьому випадку природну речовину кисень (O2) потрібно використовувати протягом більш тривалого періоду часу, можливо навіть безперервно. Короткочасне використання лише декількох хвилин на день, як правило, не шкідливе, але медично безглузде.


та неінвазивна вентиляція відіграють все більш важливу роль, оскільки ці методи дають важкохворим респіраторним пацієнтам можливість поліпшити якість життя та досягти більшої мобільності.

Розслідування потенційно постраждалих осіб

Пам’ятайте, що ваш стан успадковується. Кровним родичам одного покоління (брати, сестри) та представникам наступних поколінь (дітям, онукам) слід якомога раніше провести аналіз крові, щоб перевірити, чи є вони також АЛЬФА-1. Тоді можна вжити профілактичних заходів до розвитку хвороби. Це стосується, зокрема, відмови від куріння з молодого віку, але це також може вплинути на вибір професії, наприклад.