Дефіцит нутріції кетокальної піруватдегідрогенази
Дефіцит PDH - це захворювання енергетичного обміну, при якому спостерігається спадковий розлад розщеплення вуглеводів. Особливо страждають метаболічно активні тканини, такі як мозок та скелетні м’язи.
Що таке дефіцит піруватдегідрогенази (дефіцит PDH)?
Дефіцит PDH - це захворювання енергетичного обміну, при якому спостерігається спадковий розлад розщеплення вуглеводів. Особливо страждають метаболічно активні тканини, такі як мозок та скелетні м’язи.
Як лікується дефіцит PDH?
У разі дефіциту PDH, кетогенна дієтотерапія може значно покращити перебіг захворювання, саме тому вона також є терапією вибору. Оскільки при цій хворобі порушується лише розщеплення вуглеводів, слід перейти на дієту з дуже низьким вмістом вуглеводів і високим вмістом жиру. Енергія отримується при розщепленні жиру через кетонові тіла, що утворюються в процесі.
При кетогенній дієтологічній терапії відбуваються зміни в обміні речовин, порівнянні із природними змінами стану голоду. Кетонові тіла (енергетично багаті продукти розпаду жирів) утворюються в процесі. Обов’язковою умовою постійного підтримання цього стану є зменшення вуглеводів у раціоні та велике споживання жиру.
Наскільки успішною є кетогенна дієтотерапія (КЕТ)?
Кетогенна поживна терапія забезпечує кращий неврологічний розвиток у пацієнтів з дефіцитом PDH, і чим більше проводиться раніше лікування і тим більше радикальних вуглеводів виводиться з раціону.
Примітка: Ця стаття носить лише інформаційний характер і жодним чином не замінює індивідуальні медичні та дієтичні поради.