Деякі етичні питання щодо бічного аміотрофічного склерозу - Swiss Medical Review
Незабаром півтора століття. З часу його опису Жаном-Мартіном Шарко (1825-1893), механізми, що лежать в основі дегенерації, а потім і загибелі рухових нейронів при аміотрофічному бічному склерозі (АЛС), залишаються загадковим явищем. Висновок: відсутність ефективного лікування цього стану прогресуючого та летального прогресування. Опис залишається описом великого Шарко: нейродегенеративна хвороба, що характеризується ослабленням, а потім паралічем м’язів ніг і рук, дихальних м’язів, а також м’язів ковтання та мови. На інтелектуальні та сенсорні функції це не впливає.
"Ми не знаємо точних причин дегенерації рухових нейронів, але в даний час вчені обговорюють декілька теорій", - уточнює для широкої громадськості сайт Orphanet. 1 Зокрема, було показано, що люди з АЛС мають відхилення в роботі глутамату, “месенджера”, який бере участь у передачі нервових повідомлень. Занадто високий рівень глутамату може спричинити виснаження нейронів. Інша гіпотеза стосується порушення "фактора росту" (речовини, що сприяє росту певних клітин), що може призвести до дегенерації рухових нейронів. Також виявляється, що аномальна реакція запалення може виникати в рухових нейронах. Ще одна причина стосується мітохондрій. Нарешті, у людей з БАС природні механізми загибелі клітин через апоптоз можуть бути спровоковані занадто рано і занадто швидко. ALS може бути обумовлений поєднанням цих різних гіпотез, які є предметом дослідницьких програм. "
у кожного пацієнта свій ритм розуміння та інтеграції
За цією темою ми можемо помножити джерела інформації, подробиць, порад та коментарів. На цьому ми також можемо зупинитися. "Деякі пацієнти не обов'язково хочуть чути інформацію, яка може бути сприйнята як нестерпна", - пише доктор Веронік Данел-Бруно (Центр SLA, Неврологічна клініка, лікарня Саленгро, Лілль, ХРУ) у чудовому тексті в останньому номері "Огляду лікаря". . 2 Вона додає, що воля, висловлена під час "попередніх вказівок", може відповідати моменту хвороби, який не передбачає іншого бажання в контексті загострення.
"Слухання має бути постійним", - сказала вона, звертаючись до "етичних проблем" догляду за хворими на цю хворобу.
Для лікаря, який все ще є початківцем, буває важко почути, що останній може не бажати інформації про пацієнта про свою хворобу. Важко почути, що це також може бути небажаним. І складність тим більша, що ми переживаємо епоху, яка робить прозорість головною чеснотою; час, коли відносини між лікарем і пацієнтом завжди встановлюються на рівних. Це означає весь інтерес, який можна і потрібно приділити тексту доктора Данел-Бруно.
"Медична інформація при бічному аміотрофічному склерозі часто створює розрив", - пише цей фахівець. Це виявляє чіткість і вразливість; це знижує уявлення про всемогутні ліки, які загоюють, якщо не відновлюють. Прогноз захворювання покращується швидким виконанням, за згодою пацієнта, усіх терапевтичних стратегій виправлення недоїдання, компенсації дихальних розладів, зокрема порушень сну, запобігання помилковим шляхам харчування, падінь та респіраторних інфекцій. . "3
Але під час постановки діагнозу іноді доводиться приймати важливі рішення: неінвазивна вентиляція повітря (НІВ) покращує якість життя, і приріст виживання може перевищувати дванадцять місяців. Втрата ваги на 5% на момент постановки діагнозу в порівнянні зі звичайною вагою вдвічі збільшує ризик смерті, тоді як приріст жиру в організмі понад 2,5 кг пов’язаний із зниженням ризику смерті на 10%. Фахівці також знають, що ентеральне харчування за допомогою гастростоми іноді потрібно відразу. "Повідомлення про гастростомію або про НІВ є складними оголошеннями, оскільки вони пов'язані з життєвим прогнозом та обмеженнями техніки", - продовжує доктор Данел-Бруно. Психологічні розлади (заперечення, розгубленість) можуть відкласти початок лікування на шкоду виживанню та якості життя пацієнта. А після новиціату всі лікарі знають, що кожен пацієнт має свій ритм розуміння та інтегрування поганих новин. Майже всі вони також знають, що лікар "повинен поважати право пацієнта не отримувати інформацію, яка на той момент може сприйматися як нестерпна і жорстока".
У Франції закон від 4 березня 2002 р. Та Кодекс охорони здоров’я передбачають, що „воля людини, яка повинна триматися в невіданні щодо діагнозу чи прогнозу, повинна дотримуватися, за винятком випадків, коли треті сторони мають ризик передачі”. А хвороба Шарко не заразна. Манера звернення до пацієнта майже завжди важливіша за зміст інформації: "тут важливо сказати пацієнту те, що він може почути, і сказати йому таким чином, щоб він міг це зрозуміти. Почути більше тоді". 4 Тут "питання розумності" виникає кожного разу, коли лікування "викликає непосильний тягар або негативні наслідки" (гастростомія для годування, неінвазивна вентиляційна маска, трахеостомія для інвазивної вентиляції).
"Запросіть пацієнта під час складання трагічного вибору та передбачте, чи продовжувати його хворобливе життя під вентиляцією на трахеостомічній хворобі, чи помирати, тому що не реанімований неможливо зіткнутися з ним із власною смертю: лише 20% пацієнтів надають лікування, 5 результат, який спостерігають інші групи », - уточнює д-р Данел-Бруно.
Як ми можемо передбачити надзвичайні вади? Яку межу може уявити пацієнт щодо його адаптаційних можливостей? Питання тим складніші, що в деяких випадках ці можливості є несподіваними, чудовими, що призводить до висновку про "хорошу якість життя", незважаючи на "дуже серйозний гандикап". Але питання також набагато делікатніші, оскільки тягар залежності часто стає дуже важким для родичів, якість життя яких на дуже запущених стадіях захворювання "менше, ніж у пацієнта".
"Деякі пацієнти страждають від того, що їх інформують про прогрес своєї хвороби та наслідки лікування, і вони не беруть участі у прийнятті медичних рішень", - підсумовує цей фахівець. Довіра, яку вони надають лікарям, накладає на них етику відповідальності: звільнення пацієнта від будь-яких обмежень контролю за лікуванням, оскільки саме лікарі повинні нести цю відповідальність, делеговану самим пацієнтом на колегію. виражатись у формі «попередніх вказівок» ».