Dermatitis herpetiformis - Терапевтичні засоби в дерматології

Резюме

Герпетиформічний дерматит - це аутоімунний бульозний дерматоз молодого суб’єкта (від 20 до 50 років у 50% випадків). У Франції це рідко, у чоловіків удвічі частіше, ніж у жінок, частіше у суб’єктів у групах HLA-B8 та HLA-DRW3 (від 80 до 90 стор. 100 випадків порівняно з 20 стор. 100 у нормальній популяції). Англосаксонська) як целіакія, з якою вона часто асоціюється. Характеризується появою пухирців або дрібних бульбашок, часто згрупованих у скупчення (звідси і назва) на еритематозних або уртикарних ділянках. Оскільки ці ураження надзвичайно сверблять, можна спостерігати лише екскоріації. Потім діагноз ставлять на топографії, що також є дуже характерним: симетричні ураження верхньої частини спини, сідниць, розгинання граней кінцівок. Точкові ураження слизової можуть бути виявлені при ретельному огляді. Відсутність лікування, ремісія герпетиформічного дерматиту спостерігалася в 12-14 с. 100 випадків через кілька років еволюції.

dermatitis

Діагноз заснований на:

- гістологія, яка показує папілярні нейтрофільні мікро-абсцеси при ранніх ураженнях з подальшим відшаруванням субепідерми;

- пряма імунофлюоресценція, яка показує на пошкодженій шкірі та здоровій шкірі, що переживає, зернисті відкладення IgA, часто пов’язані з відкладеннями С3 у верхній частині шкірних сосочків;

- наявність на поетапних біопсіях 4-палої кишки та тонкої кишки більш-менш інтенсивної атрофії ворсинок кишечника, пов’язаної із слизовим інфільтратом, багатим плазматичними клітинами з IgA (з інверсією нормального співвідношення між плазматичними клітинами з IgA та IgM ) від 60 до 80 с. 100 випадків. Ці ураження кишечника можна виявити навіть за відсутності клінічних та лабораторних ознак порушення всмоктування;

- дуже специфічна наявність циркулюючих антиендомізієвих антитіл природи IgA1 у 52-79 с. 100 випадків (при звичайному харчуванні): околоклеточное фарбування гладком’язових волокон слизової мускулатури при непрямій імунофлюоресценції на стравоході мавпи. Він руйнується за 6 місяців на суворій дієті без глютену, а тому є хорошим елементом контролю строгості, з якою дотримуються цієї дієти;

- наявність циркулюючих антигліадинових антитіл у 10 70 р. 100 випадків та/або антиретикулінові антитіла в 17 до 35 с. 100 випадків (посилання 82 на 94 з 13). Однак їх специфічність та еволюційний інтерес багато обговорюються в літературі. Лише для деяких вони були б хорошим відображенням чутливої ​​до глютену ентеропатії. Нові індивідуалізуючі анти-трансглутаміназні антитіла виявляються більш чутливими.