Дерматоміозит, аутоімунний стан
Огляд
Дерматоміозит є основним аутоімунним захворюванням колагену, поряд з червоним вовчаком та склеродермією, що характеризується міозитним запальним синдромом та пов'язаний із шкірними, вісцеральними проявами та зміненим загальним станом.
Його також називають поліміозитом, і, як випливає з назви, основним пошкодженням є м'язова тканина (поліміозит), поряд із шкірою (дерматоміозит), в обох структурах з'являються прогресуючі дегенеративні зміни та запальні прояви.
Однак причини залишаються не з’ясованими до кінця, а такі фактори, як:
- середовище проживання;
- стрес і соціальне життя;
- робоче місце (особливо вплив токсичного середовища);
- генетичне поле;
- аутоімунний механізм.
Епідеміологія
Це стан, особливо серед жінок, із співвідношенням 2/1 до чоловіків, і захворюваність становить від 5-10 нових випадків на мільйон людей будь-якого віку, з більш високим індексом близько 30 років. -50 років.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
симптоми
У пацієнтів, які страждають від цього стану, є:
- втрата апетиту;
- мимовільна втрата ваги;
- вони вже не мають м’язової сили (м’язова слабкість);
- виникають міалгії (біль у м’язах);
- виражена астенія;
- висип з периорбітальним розташуванням, грудною кліткою, навколосуглобовим, на рівні кистей, що супроводжується лущенням шкіри та почервонінням;
- Синдром Рейно, що характеризується початковим побіленням холодних рук, потім їх синцями;
- дифузні артралгії;
- навколосвітова еритема;
- кальцифікати, розташовані підшкірно;
- дисфагія, регургітація, коли вона вражає травний тракт;
- аспіраційна пневмонія внаслідок пошкодження глотки та стравоходу;
- задишка, вражаючи міжреберні м’язи;
- серцебиття та порушення руху.
Діагностичний
Захворювання може мати наступні форми:
1. Класичний дерматоміозит, поширений у жінок і рідше у дітей, з пошкодженням поперечно-поперечно-поперечно-поперечно-пошкоджених м’язів, шкірою та органами, може мати загальний початок зараження, особливо після перебування на сонці.
На стан впливає інтенсивна астенія, дифузні міалгії, переважаючі в лопатково-плечовій ділянці або тазовому поясі, симптоми, які можуть утримати пацієнта в ліжку.
Шкірні прояви розташовуються на фото експонованих ділянках, відповідно на рівні обличчя, зони декольте, передпліч, спинного обличчя кистей і проявляються еритематозно-набряклою висипкою і фіолетовим характером, трохи підвищеною консистенцією.
2. Полідерматоміозит або поліміозит поділяють на:
- паранеопластичний дерматоміозит - це стан, який пов’язаний з наявністю внутрішнього раку; як правило, грудей або статевих органів. Це може передувати діагнозу пухлини або досягти успіху і вимагати подальшого дослідження для виявлення новоутворення;
- дерматоміозит, пов'язаний з лімфаденопатією - аденодерматоміозит або інші колагенози, такі як: склеродермія, ревматоїдний артрит, вузловий периартеріїт.
Позитивний діагноз встановлюється на підставі:
- наявність м’язового синдрому;
- збільшення ферментів, що вказує на цитоліз м’язів;
- підвищення креатину в сечі та міоглобінурії (міоглобін у сечі);
- зміни на електроміограмі;
- типові зміни при біопсії м’язів.
розслідування
Лабораторні дослідження показують збільшення маркерів запалення: швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), С-реактивний білок (ПЛР) та фібриноген.
Чим стійкіший запальний синдром, тим більший ризик асоціювання пацієнта з анемічним синдромом.
Такі м’язові ферменти, як креатинінкіназа (КК), альдолаза, лактатдегідрогеназа (ЛДГ) та міоглобін, мають високі значення, а цитоліз печінки також проявляється TGO та TGP (ферменти печінки).
Також спостерігається збільшення сироваткових гамаглобулінів, але також імуноглобулінів (IgE, IgA, IgM), а також антинуклеарних антитіл (ANA) та інших.
Іншими необхідними дослідженнями є:
- біопсія шкіри або м’язів для висвітлення наявності запального інфільтрату та дегенеративного пошкодження м’язового волокна, якщо біопсія була взята з дельтовидного м’яза;
- електроміограма (ЕМГ), яка вказує на міозитні шляхи і може диференціювати слабкість нижніх і верхніх кінцівок;
- МРТ м’якої форми вказує на ділянки запалення або фіброзу в м’язах.
Якщо захворювання починається в середньому віці, у віці від 35 до 40 років, показаний скринінг на неоплазію, який полягає у проведенні рентгенографії органів грудної клітки, ультразвукового дослідження органів черевної порожнини та мами, у жінок - мамографії; все це для виключення недіагностованого ураження злоякісною пухлиною.
Аутоімунні захворювання
Аутоімунні захворювання шкіри
Перші ознаки менопаузи на шкірі: поради та засоби
Лікування
1. Загальні заходи, пов'язані з:
- гіпозодична дієта під час терапії кортикостероїдами;
- профілактика остеопорозу при введенні кальцію та вітаміну D;
- регулярні фізичні вправи або лікувальна фізкультура для запобігання скутості м’язів;
- уникати перебування на сонці, щоб не підкреслювати ураження шкіри, особливо на фотоекспонованих ділянках;
- вітамінотерапія, особливо вітамін С, який запобігає появі респіраторних вірусів, вірусних чи бактеріальних.
- ці заходи полягають у розпочатому протизапальному лікуванні кортикостероїдами різних класів із щоденним введенням, але з поступовим зменшенням дози залежно від клінічної відповіді та уникнення виникнення побічних ефектів, таких як: гіпотонія, затримка води, діабет тощо.
У поєднанні з кортикотерапією чи ні, також може бути розпочато імунодепресивне лікування, а для зменшення ризику постлезійного склерозу та уповільнення катаболізму білка рекомендується вітамін Е та різні анаболіки.
Зовсім недавно було встановлено, що внутрішньовенне введення імуноглобулінів значно покращило б клінічний перебіг захворювання.
Прогноз варіюється від пацієнта до пацієнта і відрізняється від терапевтичної схеми, а також від того, як підтримується пацієнт, незалежно від того, проводить він фізичну терапію чи ні.
Освіта та ускладнення
Еволюція хвороби може бути сприятливою, з гідним життям і без серйозних наслідків, але в 10% випадків це пов'язано з формою раку, яка повністю змінює як лікування, так і еволюцію хвороби, з появою серйозних ускладнень, пов'язаних із серцем. легеневий та геморагічний.