дерматоміозит; причини, симптоми, лікування

дерматоміозит - це медичний стан, який спричиняє м’язову слабкість та висип. Дізнайтеся більше про цей стан у наступному матеріалі.

Зміст:

Що таке дерматоміозит?

Дерматоміозит - це дуже рідкісне запальне захворювання, яке відзначається м’язовою слабкістю та характерною висипкою.

Стан може впливати як на дорослих, так і на дітей. У дорослих дерматоміозит зазвичай виникає в кінці 40-х або на початку 60-х рр. У дітей найчастіше він виникає у віці від 5 до 15 років. Дерматоміозит вражає жінок більше, ніж чоловіків.

Лікування дерматоміозиту не існує, але можуть настати періоди ремісії, під час яких симптоми покращуються. Лікування може очистити висип і допомогти вам відновити сили і роботу м’язів.

Причини дерматоміозиту

Лікарі не знають причин дерматоміозиту, але існує безліч теорій, чому виникає такий стан.

Дерматоміозит аутоімунного захворювання

За даними Американського коледжу ревматологів, найбільш широко прийнятою теорією є те, що імунна система організму випадково атакує м’язові клітини та судини.

Інша теорія припускає, що дерматоміозит викликаний вірусом, який вражає скелетні м’язи.

Лікарі також вважають, що деякі люди частіше розвивають цей стан через свою сімейну історію.

Як проявляється дерматоміозит?

Симптоми дерматоміозиту проявляються поступово. Перший симптом, який людина може помітити, - це висип, яка має червоний і нерівномірний характер (плакат дерматоміозиту).

В інших випадках пацієнти відчувають синьо-фіолетову висип. Найбільш поширеними областями, де виникають ці висипання, є:

на плечах і верхній частині спини
на зап’ястях, часто вражаючи кутикули та нігтьові ложі
на долонях і пальцях
на ліктях і колінах
навколо очей
на верхній частині грудної клітки, ураження має V-подібну форму

Поява відкладень кальцію під шкірою

Іноді у людини починають з’являтися відкладення кальцію під шкірою, які на дотик відчуваються набряклими. Він відомий як кальциноз і часто зустрічається у дітей, але не у дорослих з дерматоміозитом.

Хворі на дерматоміозит часто стикаються з "папулами Готтрона". Це тверді, червоні ураження, які часто трапляються в суглобах.

Шкірні симптоми, пов'язані з дерматоміозитом, зазвичай викликають м'язову слабкість, яка може прогресувати протягом тижнів або місяців.

Симптоми дерматоміозиту більше

Є й інші симптоми, спричинені цим станом, такі як:

пацієнт важко піднімається з положення сидячи у положення стоячи
незрозуміла слабкість в тулубі
біль або слабкість (або обох) в суглобах
проблеми з ковтанням
незрозуміла слабкість
пацієнт постійно відчуває втому, навіть після відпочинку

За оцінками фахівців, приблизно 15-30% людей з дерматоміозитом також відчувають:

симптоми в легенях
проблеми з диханням

Діагностичний

Якщо ви підозрюєте, що пацієнт страждає на дерматоміозит, лікар може запропонувати деякі з таких тестів:

Аналізи крові

Аналізи крові повідомляють лікаря, чи є у людини високий рівень м’язових ферментів, таких як креатинкіназа (CK) та альдолаза. Підвищений рівень СК та альдолази може свідчити про наявність пошкодження м’язів. Аналіз крові також може виявити аутоантитіла, пов’язані з різними симптомами дерматоміозиту, що може допомогти визначити найкращі ліки та методи лікування.

Рентген грудної клітки

Цей простий тест дозволяє перевірити наявність пошкоджень легенів, які іноді пов’язані з дерматоміозитом.

електроміографія

Під час тесту лікар із спеціалізованим тренуванням вводить тонкий голчастий електрод через шкіру в область м’яза, який потрібно перевірити. Електрична активність вимірюється, коли ви розслабляєте або напружуєте м’язи, і зміни в схемі електричної активності можуть підтвердити захворювання м’язів. Ваш лікар може визначити, які м’язи уражені.

Магнітно-резонансна томографія (ЯМР)

Під час тесту сканер створює зображення м’язів у розрізі на основі даних, генерованих сильним магнітним полем та радіохвилями. На відміну від біопсії м’язів, МРТ дозволяє оцінити запалення на великій площі м’язів.

Біопсія шкіри або м’язів

Цей тест передбачає збирання невеликого шматочка шкіри або м’яза для аналізу в лабораторії. Шкірний тест може допомогти підтвердити діагноз дерматоміозиту. Біопсія м’язів може виявити запалення м’язів або інші проблеми, такі як травми або інфекції. Якщо біопсія шкіри підтверджує діагноз, біопсія м’язів може не знадобитися.

Як лікується дерматоміозит?

Лікування цього стану не існує, але існують методи лікування, які можуть покращити якість та зовнішній вигляд шкіри та м’язову силу та функції. Чим раніше розпочато, тим ефективніше лікування.

Наркотики

Препаратами, що застосовуються для лікування дерматоміозиту, є:

кортикостероїди

Такі ліки, як преднізон, можуть швидко контролювати симптоми дерматоміозиту. Але тривале використання може мати серйозні побічні ефекти. Через це, після призначення відносно високої дози для полегшення симптомів та управління ними, лікар, як правило, поступово зменшує дозу в міру покращення симптомів.

Засоби, що зберігають кортикостероїди

При застосуванні кортикостероїдів ці препарати можуть зменшити дозу та побічні ефекти кортикостероїду. Два найпоширеніші препарати від дерматоміозиту - це азатіоприн і метотрексат.

ритуксимаб

Ритуксимаб, який використовується більше для лікування ревматоїдного артриту, може бути варіантом у цьому випадку, якщо початкова терапія недостатньо полегшує симптоми.

Протималярійні препарати

Якщо пацієнт відчуває стійку висип, лікар може призначити протималярійний препарат, такий як гідроксихлорохін.

Креми із захистом від сонця

Захист шкіри від впливу сонячних променів шляхом використання сонцезахисного крему та носіння захисного одягу та головних уборів є важливим для лікування висипу при дерматоміозиті.

Терапія

Залежно від тяжкості симптомів, лікар може запропонувати:

Фізіотерапія

Фізіотерапевт може показати вам вправи, які допоможуть вам підтримувати форму та покращити силу та гнучкість. Крім того, він може сказати вам, який рівень фізичної активності вам потрібний для підтримки.

логопедія

Якщо страждають м’язи стравоходу (ті, що підтримують ковтання), логопед може допомогти вам навчитися компенсувати ці зміни.

Зміни їжі

Пізніше, під час дерматоміозиту, жування та ковтання можуть ускладнитися. Досвідчений дієтолог може навчити вас готувати прості в їжі продукти.

Хірургічне втручання та інші процедури

Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg)

IVIg - це очищений препарат крові, який містить здорові антитіла тисяч донорів крові. Ці антитіла можуть блокувати шкідливі антитіла, які атакують м’язи та шкіру, як у випадку дерматоміозиту. Внутрішньовенне введення шляхом інфузії лікування IVIg є дорогим, і його слід регулярно повторювати для продовження ефекту.

Хірургія

Хірургічне втручання може бути варіантом видалення хворобливих відкладень кальцію та попередження повторних шкірних інфекцій.

Спосіб життя та домашні засоби

Ділянки, уражені висипаннями, більш чутливі до сонця. Тому рекомендується носити захисний одяг або застосовувати креми з високим захистом від сонця, коли ви виходите на вулицю.

Як боротися з ситуацією

Щоб допомогти вам вирішити проблеми, спробуйте такі кроки:

Дізнайтеся все про хворобу

Прочитайте якомога більше про дерматоміозит та інші м’язові та аутоімунні захворювання. Поговоріть з іншими людьми, які мають подібний стан. Не соромтеся задавати своєму лікарю запитання щодо захворювання, діагнозу або плану лікування.

Будьте частиною медичної команди

Вважайте, що ви разом зі своїм лікарем та іншими медичними експертами, які беруть участь у догляді, є членом команди, яка бореться із цією хворобою. Дотримання плану лікування, на який ви погодились, життєво важливе. Скажіть своєму лікарю, якщо у вас з’являються нові ознаки або симптоми.

Будь активним

Постійно виконуйте вправи, щоб підтримувати фізичну форму та зміцнювати м’язову силу. Перед початком програми вправ обов’язково отримайте детальний план та рекомендації від лікаря або фізіотерапевта.

Відпочивайте, коли ви втомилися

Не чекайте, поки ви знесилитесь. Через це організму буде важче відновитись. Намагайтеся дотримуватися хорошого темпу, щоб мати постійний рівень енергії, досягати якомога більше фізичних показників та почуватись краще в емоційному плані.

Прийміть свої емоції

Заперечення, злість і розчарування - це нормально, коли людина має справу з хворобою. Речі не здаються нормальними або правильними, і, швидше за все, здаються поза контролем пацієнта. Почуття страху та ізоляції є загальним явищем, тому тримайтеся поруч із сім’єю та друзями. Намагайтеся якнайкраще підтримувати свій розпорядок дня і, що дуже важливо, робіть те, що вам подобається. Багато людей вважають групи підтримки корисними.

Еволюція та ускладнення

Можливими ускладненнями дерматоміозиту є:

Труднощі з ковтанням. Якщо уражені м’язи стравоходу, у пацієнта можуть виникнути проблеми з ковтанням (дисфагія), що може призвести до втрати ваги та недоїдання.
Аспіраційна пневмонія. Через труднощі з ковтанням пацієнт може також аспірувати їжу або рідину в легені, включаючи слину.
Проблеми з диханням. Якщо захворювання вражає м’язи грудної клітки, у людини можуть бути проблеми з диханням, такі як задишка.
Утворення відкладень кальцію. Вони можуть виникати в м’язах, шкірі та сполучних тканинах (кальциноз) у міру прогресування захворювання. Ці відкладення частіше зустрічаються у дітей з дерматоміозитом і розвиваються раніше в процесі захворювання.

Супутні умови

Дерматоміозит може спричинити інші стани або схильність до розвитку захворювань, таких як:

Феномен Рейно

Цей стан змушує пальці рук і ніг, щоки, ніс та вуха виглядати блідими під впливом холодних температур.

Інші захворювання сполучної тканини

В результаті дерматоміозиту можуть виникнути інші стани, такі як вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія та синдром Шегрена.

Серцево-судинне захворювання

Дерматоміозит може спричинити запалення серцевого м’яза (міокардит). Застійна серцева недостатність та серцеві аритмії виникають у невеликої кількості людей з дерматоміозитом.

Легеневі захворювання

Інтерстиціальне захворювання легенів може супроводжувати дерматоміозит. Інтерстиціальна хвороба легенів характеризується групою захворювань, які викликають рубцеві зміни (фіброз) легеневої тканини, що робить легені жорсткими та нееластичними. Ознаками та симптомами є сухий кашель та задишка.

Рак

Дерматоміозит у дорослих пов'язаний з високою ймовірністю розвитку раку, особливо в шийці матки, легенях, підшлунковій залозі, молочних залозах, яєчниках та шлунково-кишковому тракті. Ризик раку зростає з віком, хоча, як видається, він стає вищим через три роки або менше після діагностики дерматоміозиту. Стан може розвинутися після того, як лікар діагностує рак.

Як довго ви живете з дерматоміозитом

Еволюція хвороби може бути сприятливою. Пацієнт може вести гідне життя без серйозних наслідків.

Профілактичні заходи

Будучи аутоімунним станом, більшу частину часу дерматоміозит не можна запобігти.