Дерматоміозит та поліміозит
дерматоміозит, основне захворювання кон’юнктиви, посідає третє місце після СЧВ та склеродермії, являє собою різнорідне захворювання у якому імунна агресія виникає в судинах сполучної тканини м’язових пучків. Окрім пошкодження шкіри та м’язів, часто страждають нутрощі, особливо травний тракт, серце та легені.
Хворобливий процес може одягатися два еволюційні аспекти: гостра форма Вагнера-Унверіхта, при якій клінічна картина швидко встановлюється за кілька тижнів, з несприятливим прогнозом та хронічною формою. Пойкілодермічний (Петгес-Клеят-Якобі), при якому клінічна картина повільно встановлюється і переважають ураження шкіри.
Поліміозит - це клінічна форма захворювання, при якій уражаються лише поперечно-поперечно-смугасті м’язи.
Одна третя асоційованих пацієнтів та інші захворювання сполучної тканини такі як: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, змішані захворювання сполучної тканини та склеродермія та 10% з новоутворенням.
Причина невідомо, але взаємозв'язок між генетичними факторами, вірусною м'язовою інфекцією та аутоімунними механізмами очевидна.
це є клінічно характеризується через:
М'язова:
- м'які м'язи пальпуються і болючі
- скорочення м’язів з фіксацією суглобів
- прихильність до м’язів пояса
- збереження остеотендінозних рефлексів.
шкіра:
- набрякла навколосуглобова шкіра
- наявність телеангіектазій
- еритема дифузна або обмежена на обличчі, горлі
- пігментовані ділянки, що чергуються з непігментованими
- феноменРено.
Лікування Це включає:
- кортикостероїди, анаболіки, симптоматичні візові препарати
- терапевтичні заходи: постільний режим, масажі
- мобілізації: пасивні, активні поступово
Смерть настає через дихальну недостатність, інтеркурентні інфекції, серцеву недостатність та асоціації з іншими колагеновими захворюваннями.
причини
Точна причина цих захворювань невідома, але підозрюються генетичні, екологічні та аутоімунні фактори.
Генетичні фактори виникають у 70% пацієнтів і представлені сімейним виникненням цього захворювання та наявністю гена HLA-DR3.
вірусний інфекційний міозит з вірусами Коксачі та Грипу також вважається пусковим механізмом захворювання.
До факторів ризику належать деякі ліки, а також незахищене перебування на сонці.
М’язові ураження розвивають сегментарний некроз м’язових волокон, поряд з периваскулярною лімфоцитарною інфільтрацією та регенерацією м’язових волокон.
Дерматологічно виникають запальні ураження судин та множинні тромбози.
Ознаки та симптоми
Найпоширенішими симптомами є:
Еритема шкіри, особливо на обличчі, грудях, спині та навколо нігтів, великих суглобах. Постраждалі райони - це райони, які часто зазнають сонячного випромінювання. Ця класична висипка бузково-геліотропного кольору і супроводжується сверблячкою.
Ураження шкіри можуть бути дискретними, їх легко пропустити, або вони можуть проявлятися у вигляді макулопапульозного висипу, хрусткого екзематозного дерматиту та рідко ексфоліативного дерматиту.
Пошкодження м’язів включають прогресуючу слабкість у сідницях, ногах, стегнах, плечах і шиї, симетричний, м’язовий біль у 20% пацієнтів.
Ранні симптоми дисфагії та слабкості м’язів шиї говорять про поліміозит. Дистальні м’язи щадять у 75% випадків. Атрофія м’язів, скорочення та зменшення сухожильних рефлексів рідкісні. Дисфагія викликана пошкодженням м’язів глотки та верхньої частини стравоходу.
Артралгія, лихоманка та синдром Рейно також може бути присутнім.
Інші виявлені симптоми та ознаки:
- втома і втрата ваги
- відкладення кальцію під шкірою - кальциноз
- виразки шлунково-кишкового тракту та інфекції, особливо у дітей
- задишка внаслідок фіброзу та набряку легенів
- Зміни ЕКГ, аритмії, інфаркт міокарда внаслідок некрозу серця.
Зазвичай шкірна еритема виникає одночасно з м’язовою слабкістю, але може передувати їй через кілька тижнів.
М’язова слабкість спричиняє рухові вади, такі як: неможливість піднятися сходами, встати зі стільця, розчісувати або працювати руками над головою. Пошкодження м’язів шиї ускладнює підтримку голови.
Класифікація Бохана включає кілька інших видів дерматоміозиту:
- первинний ідіопатичний поліміозит
- первинний ідіопатичний дерматоміозит
- дерматополіміозит, пов’язаний з неоплазією
- дитячий дерматополіміозит, асоційований з васкулітом
- дерматополіміозит, пов'язаний з іншими захворюваннями сполучної тканини.
Дерматополіміозит, пов’язаний з неоплазією Це синдром, виявлений у 8% усіх випадків захворювання, він має однакові зміни на шкірі та м’язах, але хворобливо пов’язаний із раком молочної залози, легенів, яєчників, травного тракту та лімфопроліферативними захворюваннями. Частота новоутворень вища у людей у віці від 40 до 60 років.
Дитячий дерматополіміозит асоційований з васкулітом становить близько 10% випадків захворювання, виникає в дитячому віці та асоціюється з васкулітом, що зустрічається в травному тракті, шкірі, м’язах та інших органах. Часто зустрічається кальциноз шкіри.
Дерматополіміозит, пов'язаний з іншими захворюваннями судинно-сполучної тканини включає п'яту частину пацієнтів, а найпоширенішими захворюваннями є: СЧВ, ревматоїдний артрит, змішані захворювання сполучної тканини, саркоїдоз та вузликовий поліартрит.
Виникли ускладнення є:
- труднощі з ковтанням - дисфагія - через вплив на м’язи стравоходу з подальшим недоїданням і втратою ваги
- аспіраційна пневмонія
- задишка
- виразки травлення та крововиливи
- відкладення кальцію під шкірою, м’язами та сполучною тканиною.
Діагностичний
Дерматоміозит є найбільш впізнаваним із усіх запальних захворювань, що супроводжуються еритемою.
Для постановки діагнозу: a фізичний огляд м’язів та шкіри і воно є сімейна історія хвороби.
Інший використовувані тести є:
- електроміографія
- аналізи крові, що виявляють високий рівень м’язових ферментів - креатинінкінази та альдолази, антим’язові
- біопсія м’язів
- біопсія шкіри
- МРТ - виявлення запалення в м’язах.
Лікування
Лікування дерматоміозиту не існує, але ви можете спробувати поліпшити стан шкіри, силу та роботу м’язів. Лікування, розпочате якомога раніше в еволюції хвороби, особливо через лихоманку, є більш ефективним.
Застосовувані методи лікування включають:
кортикостероїди, які зменшують запалення та зменшують вироблення антитіл. Це перші варіанти терапії: преднізон і метилпреднізон. Починається з максимальної дози, яка потім поступово зменшується в міру зменшення інтенсивності ознак та симптомів, приблизно через два-чотири тижні. Видимі результати з’являються через три-шість місяців, але терапія потрібна роками.
Тривале застосування кортикостероїдів має серйозні побічні ефекти, такі як:
- збільшення ваги, гіпертонія, затримка рідини, гіпертрихоз
- вугрі, кушингідний статус, остеопороз, катаракта, поведінкові зміни
- підвищений ризик зараження, труднощі із загоєнням ран.
Щоб запобігти деяким із них, проводяться альтернативні методи лікування, що містять: Са, вітамін D, бісфосфонати, кальцитонін.
імунодепресанти є другим варіантом у разі невдалого лікування кортикостероїдами:
- азатіоприн
- метотрексат
- циклоспорин
- циклофосфамід.
Їх можна використовувати в комбінації з кортикостероїдами, особливо для зниження їх дози.
Протималярійні ліки призначається при важкій еритемі: гідроксохлорохін.
Фізіотерапія це потрібно для підтримання функції та збільшення сили м’язів.
хірургія може бути варіантом висічення болючих відкладень кальцію.
знеболюючі засоби використовуються як протизапальні засоби та для зменшення болю: аспірин, ацетамінофен, ібупрофен, якщо вони не в змозі контролювати це може використовуватися кодеїн.
Хід досліджень дерматоміозиту
Лікування захворювання, яке все ще розслідується, включає:
- плазмаферез - видалення Ac з крові
- променева терапія лімфатичних вузлів
- внутрішньовенна інфузія Ig
- флударабін - протипухлинний препарат
- такролімус - препарат, що застосовується при відторгненні трансплантата
- Голки моноклональні - Голки, виготовлені за межами тіла, які руйнують різні типи клітин.