Діафрагмальна грижа, вада розвитку плода

Щороку у Франції 20 000 новонароджених бачать, що їхнє виживання загрожує, часто через вроджені вади розвитку. Серед них грижа діафрагми вражає майже кожного четвертого малюка, але як її вчасно виявити? Які можливі методи лікування ?

грижа

За редакцією Allodocteurs.fr

Опубліковано 15 жовтня 2008 р., Оновлено 2 квітня 2015 р

Резюме

Поганий розвиток легенів

Ця грижа знаходиться, як випливає з назви, на рівні діафрагми. Цей плоский, дуже потужний м’яз допомагає легеням дихати. При вдиху він стискається, а легені наповнюються повітрям. Коли він розслабляється, легені спорожняються.

Діафрагма також відокремлює органи грудної порожнини, легені та серце від органів черевної порожнини, шлунка, печінки та кишечника. Це розмежування є важливим для правильного функціонування різних органів, а також для їх розвитку під час вагітності.

Справді діафрагма встановлюється на місці між четвертим і восьмим тижнями вагітності, і якщо цей м’яз розвивається погано, зони проходу зберігатимуться між двома порожнинами.

Результат: шлунок, печінка та кишечник осідають у грудній клітці, де зазвичай повинні розвиватися легені. Таким чином, у важких формах плід може бути практично позбавлений легеневої тканини і, отже, помер через кілька годин після народження.

Виявлення та реакція

Ця вада розвитку виявляється дуже рано на етапі вагітності: вона виявляється під час УЗД, призначеного на другий триместр, між вісімнадцятим і двадцять другим тижнями. Якщо інших пов'язаних вад розвитку немає, можливе виживання дитини оцінюється у 60%.

Це залишає менше половини плодів, яким можна допомогти з допологовим втручанням. Але ми не можемо втручатися після двадцять восьмого тижня вагітності. Згодом ріст легенів порушується.

Антенатальна операція

Під час вагітності, плід дихає завдяки плаценті, він купається не тільки в навколоплідних водах, але його легені також виробляють рідину. Мета операції - не відновлення грижі, це лише підвищення тиску в легенях, допомога в їх зростанні та відштовхування інших органів.

Цей вид операцій все ще знаходиться на експериментальній стадії, оскільки хірургія плода все ще створює технічні та етичні проблеми. Це все ще може збільшити шанси дитини на виживання до 40%.

В Європі, сотня маленьких пацієнтів отримала від цього користь. У Франції його ще не проводили, протестували лише команди в Лондоні, Барселоні та Бельгії.

Яке майбутнє для дитини ?

Після цього втручання, мати залишається під спостереженням протягом сорока восьми годин, оскільки існує 20% ризик передчасних пологів. Ми більше не чекаємо восьми тижнів. Ми терміново виймаємо повітряну кулю, щоб дитина мала можливість дихати.

Вісім разів із десяти, пологи настають лише на тридцять п’ятому тижні вагітності. На цій стадії легені більш розвинені, і перш за все, вони мають більше шансів функціонувати при народженні.

Хірург Потім слід повернути органи на місце і закрити отвір, що дозволяло їм проходити простим швом.

Нова підготовка з допологової хірургічної техніки

Перший Французький акушер пройшов навчання цій техніці дородової операції в 2008 році. Вона сподівається, що протягом 2009 року в лікарні Неккера можна буде запропонувати це нове рішення майбутнім батькам у разі діафрагмальної грижі.

І навіть якщо на даний момент клінічного випробування статистичного підтвердження його ефективності не проводилось, підраховано, що користь від виживання помножується на 4 для немовлят, розмір легенів яких менше 30% від норми.

Ця техніка вперше був використаний у голландської дитини у 2002 році. Сьогодні у дитини це дуже добре.