Діагностичні підводні камені у пацієнтів чоловічої статі із системним червоним вовчаком - FullText
Університет медицини та фармації Керол Давіла, проф. Лікарня ім. Бургеле
Статті, пов’язані з "
Резюме
Опис справи
32-річний чоловік потрапив із ненавмисною втратою ваги (9 кг за 3 місяці), макулопапульозним висипом на стопах, обличчі та грудях та скутістю суглобів вранці. Пацієнт був некурящим. Анамнез мав: (а) збільшення значення VDRL (Лабораторії досліджень венеричних хвороб), що було на 5 років раніше, ніж Treponema pallidum-Інфекцію розшифровували і лікували пеніциліном; (b) середня нормохромна нормоцитарна анемія, діагностована за 6 місяців до прийому та інтерпретована як наслідок авітамінозу; та (c) запальний синдром, інтерпретований як наслідок пневмонії, яку лікували ципрофлоксацином за 2 місяці до прийому.
Фізичний огляд виявив невелику температуру (37,5-38,0 ° C), блідість шкіри та не сверблячий, макулопапульозний висип на грудній клітці (рис. 1) та на кінчиках пальців (рис. 2). Патологічних змін у серцево-судинній, дихальній та шлунково-кишкової системах не було.
Рис. 1
Макулярні еритематозні ураження шкіри на грудній клітці.
Рис.2
Папульозна еритематозна висипка на кінчику пальця.
Таблиця 1
Рентген грудної клітки, сонографія черевної порожнини та ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту були виявлені без результатів, тоді як колоноскопія виявила геморой, що кровоточить.
Ми дійшли висновку, що пацієнт страждає на СЧВ, оскільки вони відповідали декільком критеріям ACR/EULAR 2018 року: ураження опорно-рухового апарату, лейкопенія, тромбоцитопенія, ураження нирок, позитивні на aPL та антитіла до dsDNA позитивні.
Під час перебування в лікарні виникали біль у грудях та підвищення концентрації NT-proBNP та тропоніну в сироватці крові. МРТ серця показав міокардит вовчака.
Через 3 місяці лікування 32 мг метилпреднізолону та 200 мг гідроксихлорохіну щодня показники згортання крові та показники крові нормалізувались, протеїнурія вщухла, а концентрація NT-proBNP нормалізувалась.
обговорення
Таблиця 2
Можливі причини хибнопозитивної реакції VDRL [1,2]
Тривалий aPTT може також мати інші причини (табл. 3), жодної з яких у цьому випадку не існувало. Антифосфоліпідні антитіла (aCL, анти-β2-GPI, LA) є приблизно у 20-40% пацієнтів із СЧВ. У половини з них тест VDRL є позитивним, як це було у нашого пацієнта. Існує високий ризик (часто повторюваного) тромбозу глибоких вен, артеріального тромбозу та тромбоемболії легеневої артерії, особливо у пацієнтів з ЛА-позитивом, порівняно з пацієнтами з антитілами до АСL. У дослідженні Pengo et al. У 27 пацієнтів із СЧВ одночасна наявність LA, aCL та анти-β2-GPI була незалежним фактором ризику тромботичних подій [3].
Таблиця 3
Можливі причини розширення aPTT [3]
Відповідно до критеріїв Саппоро, наявність тромбозу також належить до антифосфоліпідного синдрому. Якщо тромбозу немає, пацієнт є носієм антифосфоліпідних антитіл і має підвищений ризик майбутнього тромбозу [4].
У подальшому перебігу у нашого пацієнта розвинувся міокардит. Це рідше у поєднанні з ВКВ, ніж перикардит або коронарний артеріїт. Клінічна поширеність міокардиту вовчака становить 9%, але післязабійні дослідження показали, що він присутній у 57% випадків. Ураження міокарда при СЧВ часто є вогнищевим, і тому його важко оцінити за допомогою ендоміокардіальної біопсії [5]. Клінічні дані, підвищений рівень тропоніну та NT-proBNP та серцева МРТ давали інформацію про діагноз. Ураження серця було успішно вилікувано препаратом SLE плюс підтримуюче лікування серцевої недостатності.
Висновки
Багатосистемні, довготривалі симптоми повинні бути інтегровані в загальний діагноз. Позитивний неспецифічний для трепонеми тест на VDRL, який вказує на діагноз сифілісу, повинен бути підтверджений іншими специфічними для трепонеми тестами, особливо якщо немає відповідного клінічного контексту. У нашого пацієнта тест на TPHA був незрозумілим, але тест Вестерн-блот на сифіліс був негативним. Спонтанне сильне подовження АРТТ у молодого пацієнта з різними довготривалими симптомами викликало підозру на антифосфоліпідний синдром у контексті СЧВ. У нашого пацієнта тривала тривалість захворювання пояснювала ниркові та міокардіальні ускладнення, які вже були на момент діагностики СЧВ.
Конфлікт інтересів
Автори заявляють, що не існує конфлікту інтересів.