Діагностика гормонів при пухлинах надниркових залоз - PDF Безкоштовно завантажити
КЛІНІКА ТА ПОЛІЦИНА ВНУТРІШНЬОЇ МЕДИЦИНИ I Гормональна діагностика пухлин надниркових залоз Dr. Томас Карраш Внутрішня медицина I 10/12/2008
Інциденталоми надниркових залоз Визначення інциденталоми: - маса надниркових залоз, яка виявляється випадковою знахідкою в контексті візуалізаційної діагностики - клінічно невидимі маси надниркових залоз не є ні однією патологічною сутністю, ні [самою собою] хворобою (Mansmann et al, Endocr Rev 2004) G Mansmann 2004 поширеність пухлин надниркових залоз: - при аутопсійних дослідженнях на 6-10%, при КТ на 4% - збільшується із збільшенням віку пацієнта (3% у середніх вікових групах, 6-10% у старших пацієнтів) - 60% виникає у віці від 50 років та вік 80 (у середньому 56 ± 13 років)
Етіологія пухлин надниркових залоз Більшість пухлин - це гормонально не гіперсекреторні аденоми Інші (наприклад, кісти, гангліоневроми) аденоми мієлоліпоми 49% метастази 19% адренокортикальна карцинома 5% феохромоцитома 5% модифікована. після G Mansmann 2004
CAVE: Розмір має значення поширеність злоякісної етіології зростає із збільшенням розміру пухлин надниркових залоз пухлини 6см аденоми метастази аденоми метастази феохр. Адренокорт. Аденоми карциноми 66% Метастази 21% Інші 13% Аденоми 18% Феохромоцитома 11% Адренокортикальна карцинома 23% Метастази 18% Інші 30% Модифік. після G Mansmann 2004
Діагностика інциденталом: ендокринологічна функціональна діагностика
Аденоми, що продукують кортизол: (Субклінічний) Синдром Кушинга приблизно 5% усіх пухлин надниркових залоз Тест на інгібування дексаметазону Принцип: Придушення фізіологічної секреції кортизолу шляхом екзогенного надходження дексаметазону Процедура: Введення 1 мг дексаметазону перорально. 23 години напередодні, визначення рівня кортизолу в сироватці між 8 ранку та 9 ранку. Оцінка: патологічний рівень кортизолу в сироватці> 1,8 мкг/дл. Підтверджувальні тести. -Тест (визначення кортизолу та АКТГ) (патологічно відсутність підвищення кортизолу та АКТГ)
Аденоми, що продукують альдостерон: синдром Конна, приблизно 1% від усіх пухлин надниркових залоз. Альдостерон/коефіцієнт реніну Принцип: автономна секреція альдостерону з пригніченням вивільнення реніну (негативні відгуки) Процедура: Визначення альдостерону та реніну в плазмі між 9-10 ранку після попереднього постільного режиму Оцінка: патологічне з альдостероном/реніном [нг/л]/[нг/л]> 56 підтверджуючих тестів Тест на інфузію сольового розчину (2 л ізотонічного сольового розчину) протягом 4 годин (патологічний альдостерон у плазмі> 100 нг/л в кінці тесту ) Цілодобовий збір сечі на альдостерон-18-глюкуронід через 3 дні дієти з високим вмістом натрію (патологічні показники залежно від референтної лабораторії)
Аденоми, що продукують статеві гормони, надзвичайно рідкісні андрогени/естрогени в плазмі Скринінг лише при клінічних підозрах Принцип: автономна секреція андрогенів/естрогенів Виконання: Визначення тестостерону та естрадіолу в плазмі Оцінка: патологічна з неадекватно підвищеними значеннями (CAVE: вік, стать та цикл ) Підтвердження клінічної картини (патологічна, наприклад, гірсутизм, вірилізація) Виключення інших причин (наприклад, гіперкортицизм, адреногенітальний синдром (АГС))
Аденоми, що продукують статеві гормони, надзвичайно рідкісні андрогени/естрогени при плазмовому скринінгу лише за клінічних підозр Принцип: автономна секреція андрогенів/естрогенів Реалізація: визначення тестостерону та естрадіолу в плазмі Диференціальний діагноз: оцінка: патологічне, якщо значення неадекватно підвищена вроджена гіперплазія надниркових залоз (CAVE: вік-, Залежать від статі та циклу) (адреногенітальний синдром) з двостороннім підтвердженням гіперплазії надниркових залоз (клінічне представлення (патологічне, наприклад, гірсутизм, вірилізація), виключення інших причин (наприклад, гіперсортизолізм, адреногенітальний синдром (АГС))
Аденоми, що продукують катехоламін: феохромоцитома приблизно 5% всіх пухлин надниркових залоз (із них приблизно 10% злоякісних феохромоцитом) Цілодобовий збір сечі для катехоламінів/метанефринів Принцип: автономна секреція катехоламінів, екскреція яких збільшується в сечі. Процедура: визначення адреналіну Норадреналін, ванілін-мигдалева кислота, метанефрин та норметанефрин у 24-годинному заборі сечі Оцінка: патологічні значення залежно від референтної лабораторії Підтверджувальні тести Тест супресії клонідину (патологічні значення залежно від референтної лабораторії)
Адренокортикальна карцинома приблизно 5% усіх пухлин надниркових залоз Адренокортикальна карцинома Пік захворюваності: 1 і 5 десятиліття життя Гормональна активність приблизно 60% (25-94%) (кортизол, альдостерон, ДГЕАС, статеві гормони) Терапія: Хірургічна (адреналектомія), ад'ювант Радіо- та хіміотерапія залежно від гістології Прогноз: Середній час виживання 18 місяців, 5-річна виживаність 34% (19-62%)
Терапія пухлин надниркових залоз залежно від гормональної активності, розміру та підозри на злоякісну пухлину Хірургічна (адреналектомія) гормонально активна пухлина надниркових залоз підозріла злоякісна пухлина надниркових залоз> 5 см вимірювання пухлин надниркових залоз Збільшення розміру в ході CAVE: післяопераційно зверніть увагу на симптоми надниркової недостатності кори і ренін () у плазмі Кортизол () та АКТГ () у плазмі Тест на АКТГ (Синактен) Подальше спостереження 6-20% збільшення розміру, 3-4% зменшення розміру Комп’ютерна томографія через 6, 12 та 24 місяці Гормональна активність: розвиток до Щорічний скринінг на гормональну активність протягом 20 років протягом 20 років
Синопсис гормональної діагностики при пухлинах надниркових залоз Скринінг гормональної активності Кортизол 1 мг - тест на інгібування дексаметазону альдостерон альдостерон/коефіцієнт реніну катехоламіни 24-годинний збір сечі для катехоламінів/метанефринів, якщо патологічні підтверджувальні тести півночі кортизол інгібування сольового тесту клон