ДІАГНОСТИКА МАКРОАМІЛАЗЕМІЇ, ВИКЛИК В ПРАКТИЦІ ВНУТРІШНЬОЇ МЕДИЦИНИ
Амілаза - це травний фермент, який розкладає крохмаль, в результаті чого утворюються мальтоза та олігосахариди. У здорових людей підшлункова залоза та слинні залози виробляють більшу частину амілази сироватки крові: 40-45% підшлункової залози та 55-60% слинних залоз. Інші структури можуть мати активність амілази, але з концентрацією, яка в кілька разів нижча, ніж у підшлунковій залозі та слинних залозах: маткові труби, яєчка, легені, щитовидна залоза, мигдалини, рідини кіст, грудне молоко, пітливість, сльози, новоутворення.
За допомогою електрофорезу амілазу сироватки та сечі можна фракціонувати на слину P-типу, підшлункової та S-типу. Амілаза в інших структурах має електрофоретичну рухливість, подібну до ізоамілази типу S. Визначення ізоамілаз - найкращий тест, коли етіологія гіпераміласемії неясна (табл. 1).
Точні механізми метаболізму амілази до кінця не вивчені. У пацієнтів з нефректомізованими захворюваннями амілази на 50% вище, ніж у здорових людей. Отже, ниркам можна інкримінувати, що вони відіграють важливу роль у метаболізмі амілаз. Вони не несуть єдину відповідальність за очищення амілаз. Підвищений рівень амілаз спостерігався також при некрозі та цирозі печінки, тому печінка також відіграє роль у метаболізмі амілази (табл. 2).
2-5% пацієнтів з гіперамілаземією мають макроаміласемію. Це доброякісний стан, при якому молекули амілази зв’язуються в об’ємних комплексах з імуноглобулінами (IgG або, частіше, IgA) або полісахаридами. Вони занадто великі, тому їх нирковий кліренс зменшується, і у них тривалий період напіввиведення. Як правило, макроамілаземія - це біологічна аномалія, при якій високий рівень амілаз сироватки крові присутній у безсимптомних пацієнтів без іншої патології. На додаток до звичайних людей, макроаміласемію можуть мати пацієнти з целіакією, лімфомою, ВІЛ-інфекцією, моноклональною гамапатією, ревматоїдним артритом, виразковим колітом (табл. 3).
Співвідношення кліренсу амілази/кліренсу креатиніну (амілаза сечі/амілаза сироватки) х (креатинін сироватки/креатинін сечі) х 100 може бути використано для скринінгу макроаміласемії.
Зазвичай це співвідношення становить 1-4%. У макроаміласемії співвідношення становить
Макроаміласемію слід запідозрити у будь-якого пацієнта із стійкою гіпераміласемією та нормальною амілазурією. У медичній практиці діагностика у симптоматичних осіб, особливо якщо вона має абдомінальні прояви, може призвести до уникнення дорогих досліджень.
Для ілюстрації ми представляємо випадок із 52-річним пацієнтом без патологічного анамнезу, якого направляють до нашого відділення з підозрою на гострий панкреатит з високими значеннями амілаз сироватки, випадково виявленими за 10 днів до цього, при повторних визначеннях. Біологічну оцінку проводили для епізоду поверхневого тромбофлебіту правої ноги, який з’явився без очевидної причини за 2 тижні до госпіталізації та був послаблений через 5 днів при місцевому місцевому протизапальному лікуванні.
При надходженні пацієнт протікав безсимптомно. У нього був еритематозно-сквамозний сверблячий наліт, приблизно 5 см, на рівні правої ноги, який з’явився протягом 3 років і під час дерматологічного обстеження був позначений як хронічна екзема. Інших патологічних змін не виявлено.
Пов’язаність гіперамілаземії з недавньою історією поверхневого тромбофлебіту призвело до оцінки стану пацієнта на наявність прихованого раку чи інших системних захворювань, які можуть пояснити цю асоціацію. Біологічно виявлено гіперамілаземію, значення якої постійно підтримувались при повторних вимірах понад 800 МО/л. Ліпаза в сироватці крові була нормальною, 40 од/л, рівень амілази в сечі також (430 од/24 год). Маркери пухлини, характерні для підшлункової залози, передміхурової залози та травного тракту, мали нормальний титр. Відсутність симптомів, дані нормального УЗД черевної порожнини та обстеження за допомогою комп’ютерної томографії виключили патологію підшлункової залози. Були проведені ендоскопія верхніх і нижніх відділів травної системи, урологічне обстеження, інвалідизація непанкреатичних захворювань, пов’язаних з гіпераміласемією. Підвищений рівень амілаз у сироватці крові без очевидної причини, при нормальній амілазурії припускає макроаміласемію (співвідношення кліренсу амілази/кліренсу креатиніну було нижче 1%).
У представленого пацієнта не було клінічних або параклінічних змін, які могли б призвести до іншого патологічного стану, при якому може бути асоційована макроаміласемія (табл. 3). Він був виписаний із вказівкою на відпуск до сімейного лікаря та з дерматологічним лікуванням хронічної екземи.
Макроамілаземія та гострий панкреатит пов’язані з підвищеним рівнем амілази в сироватці крові. Перший виявляється випадково, здається, він не має клінічного значення або специфічності. Гострий панкреатит - серйозне захворювання, що вимагає екстреної діагностики та терапевтичного втручання.
Діагностика макроаміласемії може призвести до уникнення дорогих обстежень (ультрасонографічне, КТ, ендоскопічне) для діагностики захворювання підшлункової залози, а також непотрібного призначення дієти та медикаментозної терапії.
Таблиця 1. Нормальні показники амілази сироватки та сечі