Діагностика та терапевтичне ведення хворого на гідроцефалію

Вперше опубліковано: 30 вересня 2018 р

Редакційна група: MEDICHUB MEDIA

ДВА: 10.26416/PV.32.3.2018.1975

Анотація

Гідроцефалія - це збільшений об’єм спинномозкової рідини всередині мозкових шлуночків, що спричиняє вторинну компресію паренхіми мозку. Діагноз базується на методах візуалізації черепа (комп’ютерна томографія, трансфронтанелярна ультрасонографія) та електроенцефалографії. Основними терапевтичними цілями є: зменшення вироблення ліквору та зниження внутрішньочерепного тиску, поліпшення судом і усунення причини (інфекційної, імуно опосередкованої тощо). Найефективнішим методом лікування гідроцефалії є хірургічне втручання (шлуночково-перитонеальний шунт).

Резюме

Гідроцефалія - це наявність надмірної кількості ліквору в мозковій шлуночковій системі з вторинним здавленням мозкової паренхіми. Діагноз заснований на методах візуалізації (комп’ютерна томографія, трансфонтанельне УЗД) та електроенцефалографії. Основними терапевтичними завданнями є: зменшення вироблення рідини та внутрішньочерепного тиску, купірування судом, усунення причин (інфекційних, імунних та ін.), Найбільш ефективною є хірургічна операція (шлуночково-перитонеальний шунт).

Гідроцефалія - це збільшення кількості ліквору (ліквору) у шлуночковій системі. Він має три основні форми прояву:

ex vacuo - ця форма включає ситуації, коли інсульт або інша черепно-мозкова травма може перерости в церебральну атрофію, у цьому випадку відділи ліквору розширюються, заповнюючи порожній простір. Клінічне значення цієї форми знижується.

Обструктивна форма виникає вторинно після обструкції або закупорки на території шлуночкової системи. Він може бути викликаний придбаними причинами, які спричиняють неправильний дренаж ліквору (новоутворення, інфекції, травми тощо) або вродженим, вторинним до закупорки мезенцефалічного водопроводу.

Необструктивна форма, як правило, є вродженою і спричинена зміненим всмоктуванням ліквору (найчастіше) або їх гіперпродукцією (рідше).

Клінічна картина пацієнта з гідроцефалією має різноманітну симптоматику, енцефалічного типу, залежно від віку пацієнта та етіологічного субстрату, коли вона існує: опуклість голови (рисунок 1), двобічне вентролатеральне косоокість, іноді сліпота, зміна психіки, судомні напади, безперервна вокалізація і так далі Клінічні ознаки можуть бути статичними (гідроцефалія присутня з народження) або прогресуючими, як правило, гострими за проявом, але можуть мати хронічний перебіг.

Рисунок 1. Щеня хаскі. Куполоподібний вигляд черепа

У випадку вродженої форми, у пацієнтів, фонтани яких не закриті, збільшення об’єму ліквору (явно внутрішньочерепний об’єм) призведе до випинання кришки черепа та враження зовнішнього вигляду її «куполоподібного купола». У цьому випадку момент, коли з’являються симптоми, досить просунувся в еволюції захворювання. Це важливий аспект для клініциста: розмір ураження не корелює з вираженістю клінічних ознак. Коли фонтани закриті, можуть спостерігатися ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску: підтримка чола, оніміння, реактивні міотичні зіниці до області реактивних мідріатичних зіниць. У цих ситуаціях існує ризик грижі мозку під тенторіумом мозочка з компресією на стовбурі мозку.

Розлади поведінки представлені зниженням уваги, відсутністю або втратою навичок, пов’язаних з тренуванням, надмірною сонливістю, вокалізацією тощо.

Діагноз гідроцефалії в основному базується на візуалізації.

Рисунок 2. Щеня чихуахуа, 4 місяці. Поперечне КТ-зображення. Розширені бічні шлуночки, які замінюють півкулі головного мозку. Атрофія компресії є основною - мозкова тканина, представлена діенцефальними структурами (черевна) і дуже малою корою (спинна)

Рисунок 3. Щеня хаскі, 3 місяці. Гідроцефалія. Трансфонтанове ультразвукове дослідження. Спостерігаються величезні бічні мозкові шлуночки з анехогенним вмістом, із зваженими частинками (сумісні з геморагічною ліквором), зникнення мозкової паренхіми, за винятком деяких вентрально розміщених диенцефальних структур та міжпівкульного серпа.

в. Електроенцефалографічне дослідження це неспецифічно. У основних випадках компресії церебральної паренхіми запис ЕЕГ може виділити гіпсаритмію (рис. 4) - ситуація, коли записані шляхи виглядають хаотично.

Малюнок 4. Щеня хаскі, 3 місяці. Гідроцефалія. Шлях ЕЕГ під загальним наркозом. Спостерігається повна зміна мозкової електричної активності. Hipsaritmie

Лікування головним чином спрямоване на зменшення вироблення ліквору:

Омепразол 0,7 мг/кг маси тіла/добу (зверніть увагу на вміст калію в сироватці крові, особливо якщо терапія тривала);

Преднізон 0,25-0,5 мг/кг перорально/12 годин, спочатку досягаючи одноразового введення через 48 годин, залежно від клінічного перебігу. Преднізон можна замінити дексаметазоном (0,05 мг/кг).

Якщо гідроцефалія є вторинною по відношенню до аутоімунного менінгіту/енцефаліту, преднізон слід дозувати відповідно до протоколу запального процесу. Антибіотикотерапія рекомендується при гідроцефалії, вторинної по відношенню до енцефаліту, спричиненого бактеріальними мікробами. Для зниження внутрішньочерепного тиску можна застосовувати фуросемід 1-2 мг/кг/12 годин (увага до калію в сироватці крові) або маніт 1-2 г/кг у болюсному в/в. (Маніт рекомендується лише для короткочасної терапії). Протисудомне лікування показано, коли у пацієнта виявляються судоми або епізодичні порушення поведінки (вокалізація без причини, ловля уявних мух тощо) з позитивною ЕЕГ. Терапевтичні варіанти в цьому випадку - це фенобарбітал, леветирацетам, габапентин в моно- або мультимедіації.

Як правило, консервативне лікування може забезпечити "вікно" часу, коли клінічні ознаки зменшуються або усуваються. За відсутності фінансових обмежень цей період слід використовувати для підготовки пацієнта до операції.

Хірургічне лікування (часто, встановлення вентрикулоперитонеального шунта) є терапевтичним варіантом для гідроцефалії, що забезпечує найвищий рівень успіху.

Увага. Максимально уникайте ситуацій, при яких може статися підвищення внутрішньочерепного тиску або його раптове зниження: тривале здавлення яремної, загальний наркоз, навантаження рідиною.

Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.