Дієта при хворобі фенілкетонурії замінює продукти, що містять тваринний білок
Це найчастіша аномалія в метаболізмі амінокислот. Цей розлад призводить до ферментативного дефіциту печінкової фенілаланінгідроксилази, що призводить до гіперфенілаланінемії.
Автор Летиція Дієтолог
Загальні
Фенілкетонурія - це ферментативне захворювання:
Це являє собою найпоширенішу аномалію метаболізму кислот, що постачаються. Цей розлад призводить до дефіциту ферменту печінкової фенілаланінгідроксилази, що призводить до гіперфенілаланінемії. Дійсно, фенілаланін не може трансформуватися в ентирозин, що спричиняє надмірне вироблення фенілпіравінової кислоти шляхом трансамінування, яке у великих кількостях буде виявлено в сечі.
Фенілкетонурія передається у спадок
Наслідок нелікування:
Це спричиняє розумову відсталість, найчастіше глибоку, що супроводжується епілептичними нападами. Це іноді набуває вигляду спазмів згинання та поведінкових розладів.
Тест Гултрії:
Проводиться у всіх новонароджених на 3-й день нормального харчування для виявлення патології.
Харчування та дієта
Ця дієта спрямована на контроль та обмеження щоденного споживання фенілаланіну. Кількість фенілаланіну в щоденному харчуванні, виражена в мг, повинна відповідати потребам дитини в рості. Тому необхідно суворо дотримуватися дієти, підтримувати нормальний рівень фенілаланінемії в крові та забезпечувати ріст дитини.
Протягом всієї дієти буде призначена певна дієтична їжа, позбавлена фенілаланіну, яка замінить продукти, що містять тваринні білки і, отже, багаті фенілаланіном. Цей дієтичний продукт необхідний для підтримки достатнього рівня білка в раціоні, менше 4 мг /%.
Тим не менше, мінімальне споживання фенілаланіну необхідно щодня, щоб забезпечити правильне харчування та гарний ріст у зрості та вазі: це буде забезпечуватися невеликою кількістю раннього дитячого молока, розрахованим дієтологом.
Цей прийом фенілаланіну у вигляді молока для немовлят раннього періоду буде вилучений з харчування, коли рівень фенілаланінемії буде вищим за норму, і буде відновлений, коли рівень крові нормалізується (це може статися під час лихоманки, інфекції тощо). ).