Дієта в Алкаптонурії

Загальні

Згідно з останніми відомостями, харчування при алкаптонурії дуже складне. Як вроджене метаболічне захворювання розпаду білка, особливо амінокислоти тирозину, слід уникати надмірного споживання білка. Достатня кількість кальцію та вітаміну D важливі для кісткового метаболізму та запобігають остеопенії (зменшення щільності кісткової тканини, попередник остеопорозу) та остеопорозу. Крім того, омега-3 жирні кислоти є протизапальними та знеболюючими при суглобових та серцево-судинних захворюваннях. Такі антиоксиданти, як вітамін С, зменшують утворення руйнуючих тканину вільних радикалів та активних форм кисню (АФК), що в свою чергу уповільнює процес охронотичного пігменту (темні відкладення на сполучній тканині в АКУ). З цієї причини професор Ранганат із Університетської лікарні Ліверпуля (RLUH) (www.developakure.eu) та DSAKU e.V. рекомендують після літератури, Інтернет-досліджень та рекомендацій експертів з метаболізму:

низьким вмістом

  1. Білок:
    1. 0,8 г/кг маси тіла
    2. максимум 90 г м’яса/риби на основний прийом їжі
    3. максимум 60 г м’яса/риби/сиру на одну закуску
    4. Немає продуктів з аспартамовим підсолоджувачем! (Джерело фенілаланіну, який перетворюється на тирозин)
  2. Омега 3 жирні кислоти (вітамін F):
    1. Жирна риба, така як лосось, оселедець, скумбрія або тунець двічі на тиждень
    2. Лляна олія, конопляна олія, олія волоського горіха, ріпакова олія, насіння чіа або риб’ячий жир
    3. Відсутність або дуже мало свинини або тваринного жируі пальмова олія (насичені жириe)!
  3. Кальцій:
    1. Молочні продукти з низьким вмістом білка/білка на 100 г, такі як йогурт або кварк, 3 рази на день
  4. Вітаміни:
    1. Вітамін D: БАД у разі нестачі або взимку
    2. Вітамін С:

Дієта з низьким вмістом білка

Для пацієнтів з АКУ харчування, крім фізичних вправ, відіграє важливу роль, щоб позитивно вплинути на перебіг алкаптонурії. На відміну від метаболічних розладів, фенілкетонурії та тирозинозу I типу, сувора дієта не є важливою для АКУ. Однак, оскільки тирозин і фенілаланін є будівельними блоками білка, слід вживати харчові продукти з низьким вмістом фенілаланіну та тирозину, тобто харчових продуктів, показаних у червоній таблиці, слід уникати, якщо це можливо, або, принаймні, приймати у менших кількостях. Точний вміст тирозину та фенілаланіну в окремих харчових продуктах можна розрахувати на веб-сайті www.naehrwertrechner.de.

Однак слід також зазначити, що фенілаланін є незамінною амінокислотою, тобто він не може вироблятися самим організмом. Отже, повна відмова від білка може зашкодити здоров’ю. У випадку з дітьми слід також враховувати, що білок є важливим компонентом для росту і повинен коригуватися відповідно до віку. Асоціація вроджених метаболічних захворювань e.V. (VfASS), важливий партнер DSAKU, має великий досвід у цьому відношенні, особливо завдяки своєму голові проф. Чернець, педіатр та фахівець з метаболізму при вроджених порушеннях обміну речовин. Крім того, DSAKU рекомендує розділ книги про алкаптонурію, написаний проф. Чернець:

Mönch, E. та Link, R. (2006) Алкаптонурія. У Mönch, E. та Link, R. Діагностика та терапія вроджених метаболічних розладів, SPS-Verlag, Heilbronn, pp. 55-72.

Прийом нітизинону

З іншого боку, при прийомі нітизинону необхідна дієта з низьким вмістом білка, щоб запобігти занадто високому рівню тирозину в крові. Якщо рівень тирозину підвищений, існує ризик утворення відкладень кристалів в кон’юнктиві ока, що може бути дуже болючим. Для цього настійно рекомендується дієтолог.

Таблиця 1: Розбивка їжі на високобілкову (червону), помірно білкову (апельсинову) та низькобілкову (зелену). Ця інформація була взята з тирозинінемії I типу (тирозиноз) в Асоціації вроджених метаболічних розладів (VfASS) і перетворена у таблицю.

Уникайте (їжа, багата на білки)