Дифузна велика; клітинна В-неходкінська лімфома; Неходжкінська лімфома (НХЛ); Хвороби; Інтерністи в

Ваші фахівці з внутрішньої медицини

галузі знань
- Внутрішня медицина/Інтерніст
  - Ангіологія
  - Ендокринологія та діабетологія
  - Гастроентерологія
  - Гематологія/онкологія
  - Нефрологія
  - ревматологія
- Кардіоваскула
  - Будова та функції серця
    - Серцевий м’яз і перикард
    - Передсердя, шлуночки та аорта
    - Коронарні артерії
  - Будова та функції кровообігу
    - Серце та судини
    - Артерії та вени
    - Великий і малий кровообіг
  - Як б'ється серце?
  - Терміни, що стосуються серця
  - Серцево-судинна система та спорт
  - Серцево-судинна та вагітність
  - Серцево-судинні захворювання
  - важливі адреси
- Печінка, жовч і підшлункова залоза
  - печінка
    - Загальна інформація про печінку
    - Розташування печінки в організмі
    - Будова печінки
    - Функція печінки
    - Загальні захворювання печінки
    - Фактори ризику захворювання печінки
    - профілактика
  - Жовчний міхур і жовчовивідні шляхи
    - Загальна інформація про жовчний міхур
    - Розташування жовчного міхура в організмі
    - Вироблення жовчі
    - Будова жовчного міхура
    - Поширені захворювання жовчного міхура
    - Фактори ризику захворювання жовчного міхура
    - Профілактика захворювань жовчного міхура
  - підшлункова залоза
    - Загальні відомості про підшлункову залозу
    - Розташування підшлункової залози в організмі
    - Будова підшлункової залози
    - Функція підшлункової залози
    - Загальні захворювання підшлункової залози
    - Фактори ризику та запобіжні заходи
  - важливі адреси
- Легкі та дихальні шляхи
- Шлунково-кишковий
  - функція
  - будівництво
    - Стравохід - будова і функції
    - Будова і функції шлунка
    - Тонкий кишечник - будова і функції
    - Товстий кишечник - будова і функції
  - Загальні захворювання
  - Фактори ризику
  - профілактика
- Комплементарна медицина
  - Що таке натуропатія?
    - Натуропатія та додаткова медицина
    - Класифікація натуропатичних методів лікування
    - Натуропатія та інші медичні системи
    - Диференціація від нетрадиційної медицини
  - Натуропатія та звичайна медицина
  - Що роблять натуропатичні методи лікування?
  - Чи ефективні натуропатичні методи лікування?
  - Натуропатичні та альтернативні процедури
  - важливі адреси
- Нирки та сечовивідні шляхи
  - Загальні
  - Макет і функція
    - Розташування нирок
    - Будова нирки
    - Функція нирки
  - Заміщення нирки
    - діаліз
    - Пересадка нирки
  - Фактори ризику
  - профілактика
  - Основні хвороби
    - Ниркова недостатність
    - Гломерулонефрит
    - Тубулопатії
    - Інфекції сечовивідних шляхів
  - важливі адреси
- Гормони та метаболізм
  - Регуляція гормонів
  - Гормональні залози та можливі захворювання
    - Гіпоталамус
    - Гіпофіз (гіпофіз)
    - щитоподібна залоза
    - Наднирник
    - Підшлункова залоза (підшлункова залоза)
    - Яєчники
    - Яєчка
  - Порушення роботи ендокринної системи
    - Причини дефіциту гормону
    - Причини перевиробництва гормонів
- Розум і тіло
  - Серце і психіка
  - Прихована депресія
  - Прихований страх
  - іпохондрія
  - стрес
  - Психіка та травна система
  - Психіка та м’язи/кістки
  - Поради для постраждалих
  - Поради родичам
- Ревматологія/ревматизм
  - Огляд ревматичних захворювань
  - Хто такі ревматологи?
Хвороби
профілактика
- Живіть здорово
  - Живіть активно
    - Живіть активно
    - Позитивний вплив
    - Враховується енергетичний баланс
  - Збалансоване харчування
    - Збалансоване харчування
    - «Середземноморська дієта» - середземноморська дієта
    - Ожиріння?
    - Жировий графік
    - Радикальні сміттяри
    - Досить рідини
  - Боротьба зі стресом
    - Боротьба зі стресом
    - Імунітет до стресу
    - Техніка релаксації
  - Нарешті не палять
  - Алкоголь - лише в помірних кількостях
- Проти старіння
  - Що таке старіння?
  - Тіло в літньому віці
  - Геріатрія
  - Живіть здорово в старості
    - Живіть здорово в старості
    - Харчування в старості
    - Вітаміни та інші добавки
    - Баланс рідини в літньому віці
    - Спорт і вправи
  - Спорт у літньому віці
  - Психічно вписується в старість
    - Психічно вписується в старість
    - Пробіжка мозку
    - Здорове тіло - здоровий дух
  - Поради щодо повсякденного життя
    - Поради щодо повсякденного життя
    - Ліки в літньому віці
    - Правильний прийом ліків
    - Захист від падінь
  - важливі адреси
- Огляди
- Туристична медицина та щеплення
  - Правильна підготовка
  - Подорожні щеплення
    - холера
    - На початку літа менінгоенцефаліт (ТБЕ)
    - Гепатит А
    - Гепатит Б.
    - Гепатит А і В
    - грип
    - Жовта лихоманка
    - Японський енцефаліт
    - кір
    - Менінгококовий менінгіт
    - поліомієліт
    - сказ
    - тиф
    - Тиф та гепатит А
  - туристична аптека
  - Поради щодо авіаперевезень
  - Заходи гігієни
  - важливі адреси
Розслідування
Медіатека
- Аналіз крові - пояснення
- Ліки
- Інтернет-тести
  - Перевірка показників крові
  - Калькулятор ІМТ
  - Ризик раку товстої кишки
  - Ризик діабету
  - Перевірка придатності
  - Ризик ревматоїдного артриту
  - Недіюча щитовидна залоза
  - Імпотенція
Пошук лікаря/клініки

Дифузна великоклітинна В-неходкінська лімфома: частота, клінічна картина, терапія

Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (скорочено: «B-NHL DLBCL») виникає із зрілих В-лімфоцитів (В-клітин, які належать до білих кров'яних клітин) і, якщо їх не лікувати, швидко призводить до смерті. Термін дифузні великоклітинні В-клітинні лімфоми включає центробластичні, імунобластичні, великоклітинні анапластичні та багаті Т-клітинами В-клітинні лімфоми. Вони належать до агресивних (вкрай злоякісних) лімфом і становлять близько 80-90% усіх захворювань у цій групі.

частота

Дифузні великоклітинні В-клітинні лімфоми (скорочено: "B-NHL DLBCL") складають приблизно третину всіх випадків NHL і тому є найпоширенішою формою злоякісних лімфом.

Дифузна великоклітинна В-неходкінська лімфома є найпоширенішою лімфомою - 7 випадків на 100 000 жителів. На додаток до хімічних та радіоактивних забруднювачів, як і у випадку з іншими лімфомами, факторами ризику є імунні дефекти (наприклад, ВІЛ). Близько 60% ВІЛ-асоційованого НХЛ - це дифузні великі В-клітинні лімфоми.

Захворювання частіше зустрічається у кавказців, ніж у африканців та азіатів, чоловіки страждають частіше, ніж жінки.

Клінічна картина

У симптомах переважає швидко прогресуюче збільшення лімфатичних вузлів, але можуть бути уражені й інші органи, крім лімфатичних вузлів (так звані екстралімфатичні прояви), і загальні або В-симптоми (такі як гарячка, нічна пітливість, втрата ваги). Кістковий мозок уражається від 20 до 25%.

Діагностика

У гістологічному відношенні найпоширеніша великоклітинна В-неходжкінська лімфома також може бути диференційована на центробластичну, імунобластичну або анапластичну форми з імунологічними та молекулярно-генетичними диференціаціями, які, однак, не є визначальними для прогнозу. Первинна лімфома ЦНС є особливою формою.

На додаток до адекватного обстеження тканин (повне видалення лімфатичних вузлів краще, ніж біопсія пунш), діагноз також повинен включати пункцію кісткового мозку (з пунш-та імунологічним, можливо, молекулярно-генетичним дослідженням), оскільки кістковий мозок також уражається в 20-25% випадків. На додаток до значень печінки та нирок та зниження клітин крові, не слід забувати про лактатдегідрогеназу (ЛДГ) під час лабораторних досліджень. Перед початком терапії слід провести ЕКГ, ехокардіографію (серцевий ехо) та комп’ютерну томограму (КТ). Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) з фтордезоксиглюкозою (FDG) може найкращим чином визначити ступінь проявів лімфоми, а також відіграє важливу роль у контролі терапії! Однак у Німеччині ПЕТ не є виплатою медичного страхування, і тому на нього слід подавати заявку окремо.

Постановка

Як і у випадку з іншими лімфомами Ен-Арбора, стадії поділяються на чотири згадані стадії I, II, III та IV, внаслідок чого доповнення А (без симптомів групи В, таких як лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги) і В позначають один або кілька з цих симптомів . Крім того, є додаток Е для екстралімфатичного та S для ураження селезінки. Міжнародний прогностичний індекс (ІПІ) допомагає з прогностичною оцінкою. Включаються вік, стан ефективності ECOG, стадія захворювання та екстрагонадна інвазія (крім яєчників або яєчок), а також параметр клітинного пошкодження лактатдегідрогеназа (ЛДГ).

прогноз

У 4 групах ризику пацієнтів зі сприятливим прогнозом (понад 91% із часом виживання 3 роки) можна відрізнити від пацієнтів із поганим прогнозом (59%). Великі пухлини лімфатичних вузлів (об'єм більше 7,5 см) і, можливо, імунобластна гістологія та активація певних генів (комбінація експресії MYC та CBL 2) представляють незалежний прогностичний фактор.

лікування

Терапія зазвичай проводиться з лікувальними цілями з комбінацією імунотерапії (ритуксимаб) та хіміотерапії (СНОР = циклофосфамід, адріаміцин, вінкристин та преднізон).
Терапія складається або з 6 циклів R-CHOP 14, і з 2 циклів ритуксимабу, або загалом з 8 введення R-CHOP 21. Якщо відповідь лише часткова, слід застосовувати терапію високими дозами з подальшим аутологічним поверненням стовбурових клітин. У випадку рецидиву, лише імунотерапія також може бути корисною для пацієнтів старшого віку.

Пацієнти старшого віку часто використовують так званий протокол міні-CHOP (зі зменшеною дозою) або ритуксимаб/бендамустин. Подальша променева терапія при залишкових проявах, напр. Б. із залишковим масовим або скелетним ураженням може бути корисним. Слід розглянути можливість проведення експертизи ПЕТ, оскільки це може допомогти у прийнятті рішень. Підтримуюча терапія ритуксимабом не показана при дифузній великоклітинній В-клітинній лімфомі (скорочено: "B-NHL DLBCL")!

У разі несприятливого прогнозу, на додаток до розширення CHOP з етопозидом (CHOEP), також обговорюються протоколи високих доз та комбінації ритуксимабу з DHAP та ДВЗ (іфосфамід/цисплатин/етопозид).

Особливими формами є церебральна лімфома, а також ураження яєчок сильно злоякісною лімфомою. Через частіший рецидив ЦНС і контралатеральних яєчок рекомендується профілактичне лікування з опроміненням контралатерального яєчка та профілактика ЦНС метотрексатом.

Догляд

Після того, як ознаки захворювання повністю регресують (повна ремісія), слід регулярно проводити подальші обстеження, які, крім виявлення можливих рецидивів або вторинних пухлин, повинні також служити для виявлення вторинних захворювань. У пацієнтів чоловічої статі слід проводити профілактику можливого погіршення репродуктивної здатності (фертильності) шляхом створення резерву кріосперми перед терапією. У пацієнток жіночого віку профілактичні заходи (заморожування тканин яєчників) також залежать від необхідної інтенсивності терапії (велика доза або менше). Якісна психо-онкологічна допомога пацієнтам під час та після лікування виявляється особливо важливою для того, щоб забезпечити стабілізацію в особистій, сімейній та професійній сферах після подолання такої небезпечної для життя хвороби.

Автор/Автори: Наукові рекомендації та розробка: проф. Крістоф Клемм, Мюнхен