Дискоїдний червоний вовчак (хронічний шкірний червоний вовчак)
Шкірний червоний вовчак можна розділити на три основні підтипи: гострий, підгострий і хронічний, всі проявляють світлочутливість. Гострий шкірний червоний вовчак проявляється симетричною червоною та носовою еритемою з уникненням носогубних складок (прорізування метелика). Однак він також може бути присутній при дифузній морбіліформній висипці з еритемою та набряком кистей та униканні суглобів.
Підгострий шкірний червоний вовчак характеризується кільцевими або псоріатичними бляшками з фоторозподілом. Хронічний шкірний червоний вовчак можна розділити на три основні типи: Дискоїдний червоний вовчак, вовчак вовчака та вовчаковий панікуліт.
Дискоїдна червона вовчак для нього характерні еритематозно-пурпурові, лускаті бляшки з помітними фолікулярними пробками, що викликають утворення рубців та атрофію. Ураження можуть виникати за відсутності системних захворювань або пов’язаних із системним червоним вовчаком. Нещодавно ризик прогресування від дискоїдного вовчака до системного вовчака був розрахований на рівні 17% протягом 3 років після встановлення діагнозу.
Терапія сонцезахисними, місцевими та антималярійними кортикостероїдами часто є ефективною. Однак у непокірних випадках можуть знадобитися імунодепресанти та імуномодулюючі засоби. Пацієнтам слід рекомендувати уникати перебування на сонці та використовувати належний сонцезахисний крем. Куріння погіршує стан. Можливість системних пошкоджень слід обговорити з пацієнтами.
етіологія
Червоний вовчак - це полігенне аутоімунне захворювання, пов’язане з різними підтипами HLA, імунною сигналізацією та факторами навколишнього середовища, що призводить до вироблення антитіл та дисфункції лімфоцитів Т. Точна етіологія дискоїдного червоного вовчака недостатньо зрозуміла. Захворювання виникає у генетично схильних осіб, але точна генетична зв'язок не встановлена. Запропоновано виробництво білків термічного шоку в кератиноцитах після дії ультрафіолетового світла або стресу, причому ці білки виступають мішенями для опосередкованої Т-лімфоцитами цитотоксичності.
Ознаки та симптоми
Епідеміологія
Медична історія
Пацієнти можуть звітувати свербіж легко або епізодичний біль при ураженні, але більшість з них протікають безсимптомно. Приблизно у 16% пацієнтів з дискоїдною вовчаком можуть розвинутися системні пошкодження через три роки після постановки діагнозу. Може виникнути артралгія або артрит. Пацієнти можуть відчувати будь-які ознаки або симптоми системного червоного вовчака; тому анамнез повинен включати оцінку серологічних/гематологічних відхилень, артриту, плевриту, перикардиту, неврологічних та ниркових порушень.
Злоякісна дегенерація хронічного дискоїдного вовчаку, що призводить до немеланомного раку шкіри, є рідкістю. Особи з темною шкірою можуть бути більш схильні до раку шкіри через відсутність пігментації при хронічних ураженнях, поєднаних із хронічним запаленням і постійним перебуванням на сонці. Фактори ризику повідомляється про розвиток плоскоклітинного раку при хронічних дискоїдних вовчакових ураженнях, включають чоловічу стать, ранній вік, рефрактерну хворобу, пошкодження губ і куріння.
Повідомлялося про декілька високочастотних шкірних захворювань у пацієнтів з дискоїдною вовчаком. Пізня шкірна порфірія, як видається, присутня у більшості хворих на шкірний червоний вовчак, ураження, схожі на плоский лишай, можуть бути наслідком перекриття шкірної вовчака та плоского лишаю або можуть виникнути в результаті антималярійної терапії. Псоріаз - поширене захворювання, хоча незрозуміло, чи частіше він зустрічається у хворих на червоний вовчак.
Медичний огляд
Дискоїдна вовчак має характерні ураження. Первинним ураженням є папула або еритематозний наліт з помірною десквамацією. У міру розвитку ураження луска може потовщуватися і прилипати. Зміни пігментації можуть відбуватися при гіпопігментації неактивного центру та гіперпігментації активних країв. Ураження поширюються відцентрово і можуть сходитися. У міру дозрівання уражень відбувається розширення фолікулярних отворів і утворення ороговілих пробок. Вирішення активних уражень проводиться за допомогою атрофії та рубцювання.
Ранні ураження буває важко відрізнити від уражень підгострої вовчакової шкіри. Дискоїдні вовчакові ураження часто фоторозподіляються, але також може постраждати неекспонована шкіра. Шкіра голови - це часто уражена ділянка, що призводить до постійної алопеції.
Пацієнти поділяються на дві підгрупи: розташовані і узагальнено. Локалізований дискоїдний вовчак виникає, коли уражені лише голова та шия, тоді як генералізована форма виникає, коли уражені інші області, незалежно від того, чи спостерігаються ураження на голові та шиї. Пацієнти з генералізованим дискоїдним вовчаком також мають гематологічні та серологічні відхилення і схильні до розвитку системного червоного вовчака, що важко піддається лікуванню.
Дискоїдні вовчакові ураження можуть стати гіпертрофічними або бородавчастими. Ця підгрупа проявляється ураженнями, подібними до бородавок, розташованих на ділянках витягування рук. Гіпертрофічні ураження хронічного вовчака слід диференціювати від бородавок, кератоакантом або плоскоклітинних карцином. Ці ураження важче піддаються лікуванню.
Діагностичний
Виконані тести
Гістопатологічне дослідження
Характерні гістопатологічні зміни, що спостерігаються при дискоїдному червоному вовчаку, включають:
- вакуолярне залучення в базально-клітинний шар
- потовщення базальної мембрани
- утворення фолікулярних кератозних пробок
- гіперкератоз, атрофія епідермісу
- депігментація, лімфоцитарний інфільтрат з периваскулярною, субепідермальною локалізацією.
Часто спостерігається велика кількість муцину в дермі. Гістопатологічні особливості відрізняються залежно від типу та віку ураження.
скринінг-Системний вовчак обов’язковий після діагностики дискоїдного вовчака. Він повинен включати історію хвороби та фізичний огляд, а також стандартні лабораторні дослідження: повний аналіз крові, функції нирок та аналіз сечі. У деяких пацієнтів можуть бути присутніми гематологічні та серологічні відхилення, поряд із підвищенням ШОЕ. Ревматоїдний фактор може бути позитивним, а рівень комплементу - низьким. Порушення функції нирок та аналіз сечі з протеїнурією можуть відображати порушення функції нирок.
У деяких пацієнтів є ANA-позитивні антинуклеарні антитіла. Аутоантитіла проти Ro є у 1-3% пацієнтів. Анти-подвійні ДНК та анти-Sm антитіла зазвичай відображають системний вовчак і можуть виникати в 5% випадків.
Лікування
Активність пацієнта
Протималярійна терапія
Кортикостероїдна та імуномодулююча терапія
Ексцизійна та лазерна терапія
Довготривалий моніторинг
Пацієнти будуть регулярно проходити медичний нагляд. Реакція на терапію варіюється від декількох тижнів до кількох місяців. Під час кожного візиту пацієнта запитуватимуть про нові симптоми, які можуть відображати системне захворювання. Через регулярні проміжки часу, ймовірно, щороку, для безсимптомних пацієнтів для оцінки проводяться лабораторні дослідження, включаючи аналіз крові, функції нирок та аналіз сечі. Антитіла будуть повторюватися, якщо спостерігається зміна симптомів.
прогноз
Прогноз у людей з дискоїдною вовчаком сприятливий. Пацієнти скаржаться на місцевий біль або відчуття печіння, і вони можуть страждати від спотворення, спричиненого утворенням рубців або атрофією. Рубцева алопеція є особливою проблемою для пацієнтів. Своєчасне лікування ранніх уражень може допомогти запобігти або зменшити вираженість рубців та атрофії.
У разі перебування на сонці, особливо влітку, загострення є частими явищами. Важка системна хвороба трапляється рідко, але коли вона трапляється, у пацієнтів можуть розвинутися важкі наслідки. Злоякісне переродження вогнищ є незвичним. Однак показана оперативна біопсія сугестивних уражень хронічного вовчакового дискоїдного ураження.