Дистонії (м’язові судоми)

дистонія походить від грецької і означає змінений м’язовий тонус, маючи на увазі синдром стійкого мимовільного спазматичного скорочення м’язів, що включає спільне скорочення агоністів та антагоністів. Рухи, як правило, повільні і витривалі. Вони трапляються повторно, але можуть бути коливальними та несподіваними. Часті ненормальні позиції та повороти можуть бути болючими та функціонально нездатними.
Судоми м’язів, Залежно від причини, вони можуть мати хронічну еволюцію та призвести до сильного постійного болю з обмеженими можливостями. Оскільки кожен тип дистонії лікується по-різному, різниця між різними типами є терапевтично важливою. Псевдодистонія включає групу рухових розладів, подібних до дистонічних. До цієї категорії належать синдром Сандіфера, синдром жорсткої людини та синдром Ісаака.

язові

Дистонія шийки матки або кривошиї це найпоширеніша вогнищева дистонія. Визначає дистонія верхніх кінцівок м’язові судоми та ненормальні положення кисті, пальців та ліктя, що призводять до нездатності виконувати певні рухи. Виникає дистонія нижніх кінцівок при інсульті або синдромі дистонії-паркінсонізму, що призводить до аномальних хворобливих положень ніг зі зміненим розвитком кісток. Dystonia musculorum deformans - термін, який використовується для визначення генералізована дистонія кінцівок і тулуба. Дискінезія або пізня дистонія є загальним ускладненням тривалої антипсихотичної терапії через антагонізм рецепторів дофаміну. Точний механізм невідомий, але, схоже, ризик зростає з віком.

У підході пацієнта з дистонією важливі анамнез та фізичний огляд. Сімейний анамнез важливий, оскільки понад 44% пацієнтів мають такий позитивний анамнез для подібних рухів. Дистонія може бути клінічним проявом багатьох неврологічних станів, що піддаються лікуванню. Ряд ліків може викликати гостру дистонію. Поширеними ліками, що їх індукують, є антагоністи дофаміну, галоперидол, метоклопрамід, антилептики, фенітоїн, карбамазепін, вальпроєва кислота, фельбамат, леводопа, адренергічні агенти, амфетаміни, кофеїн, бета-агоністи, антигістамінні препарати, антидепресанти, с кокаїн.

М’язові судоми мають функціональний вплив від ледве чудового до важка інвалідність. М'язові судоми можуть глибоко вплинути на особисте та емоційне життя пацієнта та на його здатність бути незалежним. Варіанти медикаментозної терапії включають реабілітаційну терапію, пероральні ліки, нейрохімічні втручання та хірургічне втручання. М'язові спазми є загальними спровоковані або посилені втомою, занепокоєнням, розслабленням або сном, навмисними рухами. Специфічний масаж, легке розтягування, а також ультрасонографія та методи зворотного зв’язку іноді корисні людям з вогнищевою або регіональною дистонією.

Ліки можуть бути дещо корисними для боротьби з дистонією, але відсутність знань про їх точну патологію ускладнює конкретну медикаментозну терапію. Системна терапія включає прийом холінергіків, бензодіазепінів, протипаркінсонічних препаратів, протисудомних препаратів. Успішна медикаментозна терапія передбачає прийом комбінацій препаратів.

Хірургічні варіанти важкої стійкої дистонії включають трансекцію додаткового нерва хребта при тортиколісі, таламотомію або стереотаксичну палідотомію для генералізованої дистонії та висічення м’язів.

Патогенез та причини м’язових судом

Вважається, що закупорка нервових надходжень з базальних гангліїв є основою деяких дистоній. Ураження в путамені пов’язані з гемідистоніями. Двосторонні пошкодження путамена відповідають за генералізовану дистонію. Тортиколіс та дистонія кисті викликані пошкодженням головки хвостатого ядра та таламуса. Також підозрюється хвороба таламуса та субталамуса та порушення функції гіпоталамуса. Оскільки базальні ганглії відіграють певну роль у підтримці нормальної постави голови, рефлекторні вестибуло-окулярні шляхи були причетні до розвитку шийної дистонії. Порушення роботи нейромедіаторної системи також описується при дистоніях. Порушення рефлексу блимання свідчать про пошкодження центрального мозку. Підозра на травму мозку та верхніх кінцівок.

Індукована ліками гіперчутливість Дофамінергічних рецепторів або аномалій ГАМК-ергічних нейронів пропонуються механізми деяких індукованих ліками м'язових судом. Хоча гіперчутливість є неминучим ускладненням тривалої антипсихотичної терапії, пізня дискінезія виникає не завжди. Аномалії серотоніну, дофаміну та норадреналіну в конкретних структурах головного мозку пов'язані з деформацією дистонії мускулатури.

Анатомічна класифікація дистоній

На основі клінічного розподілу м’язових судом їх можна класифікувати у фокальній, сегментарній, мультифокальній, узагальненій або hemidistonii. Вогнищева дистонія охоплює одну ділянку тіла. Дистонія шийки матки або тортиколіс - найпоширеніша вогнищева дистонія. Місцева дистонія кінцівок воно починається як дистонія, опосередкована певною добровільною дією, наприклад, написанням дистонії або дистонією музиканта. У 30% пацієнтів вогнищеві дистонії стають сегментарними або мультифокальними.

Сегментарна дистонія вражає дві або більше суцільних областей тіла. Прикладами таких дистоній є краніоцервікальна дистонія, блефароспазм, оромандібуларна дистонія та дистонія гортані. Мультифокальна дистонія складається з відхилень у ділянках тіла, які не є безперервними. Одностороння дистонія, також відома як гемідистонія це пов'язано з аномаліями контралатеральних базальних гангліїв. Генералізована дистонія включає сегментарну крульну дистонію принаймні в одній частині тіла. Генералізована форма захворювання називається distonia musculorum deformans або крутильна дистонія вражає тулуб і кінцівки.

Дистонії можна класифікувати за віком:

Етіологічна класифікація:

Первинна або ідіопатична дистонія.
Цей тип є спорадичним, аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним або Х-зчепленим рецесивним малюнком. Спадкова дистонія дитинства поширена в єврейському народі. Сьогодні понад 12 видів дистонії можна виділити на генетичній основі.
Вторинна дистонія.
Це є наслідком широкого спектру неврологічних розладів або спадкових метаболічних дефектів:
- Хвороба Хантінгтона, хвороба Галлервордена-Шпаца
- Хвороба Уілсона, хвороба Лі, паркінсонізм
- хвороба зберігання ліпідів, інфекції центральної нервової системи
- пухлини мозку або мозочка, наркотичні інтоксикації
- структурні або гіпоксичні ушкодження базальних гангліїв.

наркотики Поширеними причинами м’язових спазмів є: антагоністи дофаміну, галоперидол, метоклопрамід, антилептики, фенітоїн, карбамазепін, вальпроєва кислота, фельбамат, леводопа, адренергічні агенти, амфетаміни, кофеїн, бета-агоністи, антигістамінні препарати, антидепресанти, антидепресанти, антидепресанти оральний, кокаїн.

Ознаки та симптоми

Дистонія шийки матки або тортиколіс це найпоширеніша вогнищева дистонія. Дистонія верхніх кінцівок спричиняє м’язові судоми та аномальні положення кисті, пальців та ліктя, що призводить до неможливості виконувати певні рухи. Дистонія нижніх кінцівок виникає при інсульті або синдромі дистонії-паркінсонізму, що призводить до аномальних хворобливих положень ніг зі зміненим розвитком кісток. Dystonia musculorum deformans - термін, що використовується для визначення генералізованої дистонії кінцівок і тулуба. Дискінезія або пізня дистонія є типовим ускладненням тривалої антипсихотичної терапії антагонізмом дофамінергічних рецепторів. Точний механізм невідомий, але, схоже, ризик зростає з віком.

Тортиколіс або шийна дистонія.
Це найпоширеніша вогнищева дистонія. Має підступний початок у людей у ​​віці 30-60 років і страждає переважно від жінок. Періодичні спазми м’язів шиї або ненормальні рухи головою через скорочення грудинно-ключично-соскоподібної, трапецієподібної та задньої шийних м’язів. Цей ефект визначає повторюваний малюнок і спазматичний рух, що визначає скручування голови, розгинання, згинання або поперек у напрямку до плеча. Один або кілька таких рухів можуть відбуватися одночасно. Пацієнти повідомляють про психічні симптоми, пов’язані з депресією або тривогою.

Дистонія верхніх кінцівок.
Це визначає судоми і ненормальне положення ліктів, кистей і пальців, що призводить до неможливості виконати певні професійні вимоги. У літературі описано принаймні 55 професій, в яких люди страждають від цього стану. Це поширена дистонія судоми письменника або графоспазм. Це проявляється у вигляді гіперекстензії або гіперфлексії пальців та зап’ястя, спричинених повторюваними діями, такими як кричати або співати на фортепіано або іншому інструменті. Після припинення активності спазм зникає.

Дистонія нижніх кінцівок.
З'являється в інсульт або синдром дистонії-паркінсонізму і призводить до ненормальних хворобливих положень ніг, втрати ваги та порушення розвитку кісток.

Оромандібулярна та мовна дистонії.Оромандібулярна, лицьова та мовна дистонії їх об’єднують у групи завдяки спільному існуванню. Черепна дистонія, відома як синдром Мейга, є найпоширенішою краніоцервікальною дистонією. Жінки схильні до цього більше, і початок захворювання настає після шостого десятиліття життя.

Dystonia musculorum deformans.
Цей термін використовується для опису а генералізована форма захворювання, що вражає тулуб і кінцівки. Описано щонайменше два типи, і початок - у дитинстві чи підлітковому віці, як ненормальні рухи кінцівки після певної діяльності. Рух прогресує за ступенем тяжкості та частоти, поки не стане суцільним спазмом із викривленням тіла.. Спочатку відпочинок знімає спазми, однак у міру прогресування захворювання рівень активності та положення не впливає на дистонію. Плече, тулуб і таз зазнають спазматичних поворотів. Так само страждають руки. Можуть уражатися орофаціальні м’язи, що призводить до дизартрії та дисфагії.

Дистонія або пізня дискінезія.
Це поширене ускладнення тривалої антипсихотичної терапії антагонізуючими дофамінергічними рецепторами. Точний механізм невідомий, але, схоже, ризик зростає з віком. Коли лікування припиняється на початку лікування, дистонія може бути оборотною, тоді як після 6 місяців впливу дистонія зберігається необмежений час. Клінічні особливості пізньої дистонії включають ненормальні хореоатетозні рухи, особливо за участю обличчя та рота у дорослих: блефароспазм, тортиколіс, оромандібулярна дистонія та кінцівки у дітей.

Еволюція хвороби
Залежно від причини, дистонічні скорочення можуть спричинити хронічну еволюцію та призвести до сильного постійного болю з обмеженими можливостями. Оскільки кожен тип дистонії лікується по-різному, різниця між різними типами є терапевтично важливою. Псевдодистонія включає групу рухових розладів, подібних до дистонічних. До цієї категорії належать синдром Сандіфера, синдром жорсткої людини та синдром Ісаака.
Функціональний вплив дистонії коливається від ледь помітного до важкої інвалідності. Дистонія може глибоко вплинути на особисте та емоційне життя пацієнта та на його здатність бути незалежним.

Діагностичний

При зверненні до пацієнта с дистонія важливі анамнез та фізичний огляд. Сімейний анамнез важливий, оскільки понад 44% пацієнтів мають такий позитивний анамнез для подібних рухів.
Різні лабораторні дослідження для оцінки дистонії включають біохімію крові, тести функції печінки, рівень церулоплазміну, мідь у крові. Комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія головного мозку важливі для дитячого населення та можуть ідентифікувати пухлинні, гіпоксичні або геморагічні ураження. Дослідження очей за допомогою щілинної лампи для кільця Кайзера та цілодобового покриву сечі. Генетична оцінка аномалій гена DYT та генетичне консультування важливі для пацієнтів із початком первинної дистонії у віці до 30 років або для тих, у кого страждає родич.

Диференціальна діагностика викликається наступними станами: хвороба Уілсона, хвороба Паркінсона, інфекції мозку, черепно-мозкові травми та травми мозку, хвороба Хантінгтона, хвороба Лі, хвороба зберігання ліпідів,

дистонія це може бути клінічним проявом багатьох лікуваних неврологічних станів. Ряд ліків може викликати гостру дистонію. Поширеними ліками, що їх індукують, є антагоністи дофаміну, галоперидол, метоклопрамід, антилептики, фенітоїн, карбамазепін, вальпроєва кислота, фельбамат, леводопа, адренергічні агенти, амфетаміни, кофеїн, бета-агоністи, антигістамінні препарати, антидепресанти, с кокаїн.
Функціональний вплив дистонії коливається від ледь помітного до важкої інвалідності.

Лікування

Реабілітаційна терапія.

Лікувальна терапія.

Нейрохімолітична терапія або блокування м’язів.

Хірургічна терапія.

Глибока стимуляція мозку.

Це слідча терапія при важких дистоніях. Найкращі результати були отримані шляхом стимуляції паліду у пацієнтів із генералізованою первинною дистонією. Побічні ефекти та тривала ефективність невідомі. Потрібно стереотаксичне розміщення електродів у мозку.

прогноз

У новонародженого спостерігається м’язова гіпертензія з переважанням згинання - фізіологічна гіпертензія новонародженого.

М'язи відіграють важливу роль у функціонуванні організму, вони складають близько 40-50% ваги.

Незалежно від того, йде мова про спортсмена чи людину, яка регулярно відвідує спортзали, вплив дієти.