Дитяча епілепсія
1 Епілепсія є загальною патологією, яка вражає близько 0,5% населення, але цей діагноз відображає кардинально різні реалії, починаючи від доброякісної ідіопатичної епілепсії зі сприятливим прогресом до надзвичайно важких епілептичних енцефалопатій. Близько 70% епілепсій добре стабілізуються з лікуванням або без нього, але в даний час все ще існує 20-30% резистентних до наркотиків епілепсій, які можуть мати значний вплив на якість життя (Sabaz, Cairns et al., 2000; Ville, 2010 ). Якщо страх перед безпосередньою загрозою під час нападу в кінцевому підсумку виявляється рідко, прогноз епілепсії в основному пов’язаний із наслідками для когнітивних функцій, психологічних наслідків, шкільного навчання, соціально-професійної діяльності та сімейного життя.
3 Поява першого судомного епізоду у дитини не є винятковою ситуацією у повсякденній практиці терапевтів або педіатрів (Auvin, Walls, Sabouraud et al., 2008). Випадкові причини, що вимагають негайного лікування (гіпоглікемія, іонний розлад, травматичне ушкодження, судинна, інфекційна патологія), слід обов’язково шукати в першу чергу. Ці випадкові причини все частіші, коли дитина молода, і у немовлят домінують судоми в гарячковому контексті.
4 Фебрильні судоми (cf) страждають від 2 до 5% дітей і мають доброякісний перебіг у випадку простого cf, не вимагаючи ні додаткового обстеження, ні специфічного лікування, але їх визначення відповідає суворим критеріям: генералізований напад, тривалість mri є еталоном техніка дослідження епілепсії, але її показання обмежуються обмеженим доступом та необхідністю премедикації або анестезії у дітей до 4-5 років. Жодне дослідження не надало доказів втрати шансів для дитини, якщо призначення МРТ відкладається після першого нападу; на практиці це часто проводиться у випадку вогнищевої кризи та обговорюється у випадку генералізованої кризи.
6 Реалізація електроенцефалограми рекомендується після будь-якого першого судом, крім конкретної ситуації простих фебрильних судом. Необхідно вказати умови обстеження, щоб оптимізувати прибутковість відстеження: систематичне записування сну до 4 років та дослідження деяких синдромів, відеозапис, запис міограми тощо.
7 Наприкінці цієї оцінки не є винятком зіткнутися з першою ізольованою кризою без будь-якого елементу етіологічної спрямованості. Ризик рецидиву оцінюється між 40% і 60%, а введення DMARD зазвичай не рекомендується після першого епізоду. Тому повернення додому повинно супроводжуватися порадою, що поєднує заспокоєння та необхідні попередження. Ці рекомендації узагальнені в додатку 1.
8 Діагноз епілепсії ставлять після виникнення двох непровокованих нападів, а іноді і з першого епізоду, якщо елементи анамнезу, клінічні та параклінічні обстеження негайно підтверджують вступ в епілепсію.
9 Потім перший крок полягає у зборі даних анамнезу (сімейний та особистий анамнез, психомоторний розвиток, фактори, що викликають, вік першого нападу тощо), клінічне обстеження, аналіз семіології нападу, результати, наприклад, та інші додаткові іспити. Метою є інтеграція електроклінічної картини дитини з виявленим епілептичним синдромом і, таким чином, керівництво етіологічною спрямованістю, прогностичним дискурсом та терапевтичним підходом (Roger, Bureau et al., 2005).
10 Кожен синдром визначається за віковою групою і пов’язаний із дозріванням мозку; таким чином, при одній і тій же етіології вираженість епілепсії з часом змінюватиметься, і дуже різноманітна етіологія зможе проявлятися тим самим синдромом у визначеній віковій групі.
11 Ці різні синдроми визначені в рамках міжнародної класифікації епілепсії, розробленої Міжнародною лігою проти епілепсії (ilae) в 1981 році, переглянутої в 1989 році, переглянутої в 2010 році. Ця класифікація структурована навколо двох осей: вогнищевого або узагальненого характеру, і поняття симптоматичної, ідіопатичної, криптогенної епілепсії.
14 Ми не можемо глобально визначити когнітивний прогноз епілепсії, оскільки спостерігаємо кардинально різні ситуації. Нейропсихологічний перебіг буде залежати від віку початку епілепсії, типу синдрому, основної етіології та реакції на лікування. У разі когнітивних труднощів важко розрізнити те, що безпосередньо стосується епілепсії, побічні ефекти лікування або основну неврологічну патологію, відповідальну за напади.
15 Для ілюстрації цієї великої неоднорідності когнітивних наслідків ми можемо навести як приклад:
- ранні епілептичні енцефалопатії: питання полягає у важкій інтелектуальній ваді, пов’язаній із залежністю, недостатньою автономністю у повсякденній діяльності, інколи множинна вада вимагає мультидисциплінарної допомоги, сильної медикалізації вдома та численних консультацій та госпіталізацій;
- Синдром Веста, пов’язаний з інтелектуальною недостатністю у 70–90% випадків, пов’язаний з високим ризиком розвитку аутичних ознак;
- доброякісні ідіопатичні епілепсії, класично пов'язані зі сприятливим результатом; отже, існує ризик ігнорування існування специфічних порушень навчання, які можуть вплинути на шкільні результати та психологічні наслідки, тим важливіше, що вони не будуть визнані та опікуватися ними;
- вогнищеві епілепсії, які також можуть бути пов'язані з нормальними когнітивними функціями, але з гетерогенним нейропсихологічним профілем та специфічними порушеннями навчання, пов'язаними з розташуванням епілептогенної зони.
16
- Випадкові напади та різні види лікування можуть бути джерелом прогулів у школі.
- Ризик виникнення кризи призведе до обмеження певних видів спорту чи дозвілля в школі, а іноді і до скорочення навчального часу.
- Наявність когнітивних труднощів вимагатиме виконання шкільних заходів, а іноді і необхідності в керівництві.
17 Незважаючи на те, що оголошення діагнозу епілепсії часто є синонімом заборон, а іноді і надзвичайно обмежувальних обмежень у повсякденному житті, дитина та її родина повинні бути впевнені у здатності виконувати переважну більшість видів діяльності: школи, спорту чи відпочинку. Однак існує необхідність попередити сім'ї про деякі потенційно небезпечні ситуації. Ці рекомендації слід оцінювати в кожному конкретному випадку, залежно від типу судом, балансу епілепсії, віку дитини.
18 Окрім діяльності, пов’язаної з експлуатацією моторизованих транспортних засобів, підводним плаванням та незахищеними видами спорту на висоті, більшістю видів спорту може займатися дитина з епілепсією. Плавання не протипоказане, але вимагає індивідуального нагляду, який не завжди можна забезпечити на груповому занятті.
19 Рекомендації щодо світлової стимуляції та стробоскопів слід обговорити залежно від світлочутливості.
20 Систематично даються рекомендації щодо регулярного темпу життя щодо вживання алкоголю чи інших токсичних речовин, навіть якщо вони рідко дотримуються підлітків. Також часто згадується про видалення подушок та заміну ванн душовими кабінами.
21 Доступ до певної професійної діяльності для людей з епілепсією регулюється. Деякі професії заборонені (льотний персонал авіакомпанії, водій вантажівки, водій громадського транспорту, професійний водолаз, рятувальник), інші мають відповідні умови. Це законодавство може становити обмеження у виборі освітніх орієнтацій у підлітковому віці, особливо у випадку допрофесійного шляху. У зрілому віці більший відсоток людей без роботи або з недостатньо кваліфікованою роботою порівняно з професійним навчанням.
22 У супроводі водіння автомобіля з 16 років педіатр може зіткнутися з питаннями щодо правил щодо водійських прав для людей з епілепсією. Закон про керування автомобілем у разі епілепсії нещодавно був оновлений указом від 31 серпня 2010 р. (Pichit, 2011):
23 Психопатологічні розлади спостерігаються у 30% неускладнених випадків епілепсії та у 60%, якщо епілепсія пов’язана з порушенням функції центральної нервової системи (Ouss-Ryngaert, 2012). Їхній підхід складний через різноманітність (тривожність, депресія, розлади поведінки, розлади уваги тощо), багатофакторне походження та терапевтичні труднощі. Буде важко відрізнити прямі наслідки епілепсії від проявів, пов’язаних з основною причиною, побічними ефектами лікування, наслідками переживання епілепсії та його соціально-сімейними та шкільними наслідками та зміною образу себе. Деякі порушення частіші у дітей з епілепсією, ніж у свідків (тривога), інші частіше виявляються (депресія), але не частіше, ніж у свідків із хронічними захворюваннями, нарешті, деякі, здається, конкретно пов'язані з наявністю епілепсії, оскільки вони виявляються більше ніж у популяції дітей з хронічними захворюваннями (розлади уваги, соціальні розлади, розлади мислення), а для деяких особливо пов'язані з певними епілептичними синдромами (загальнопоширені розлади розвитку).
24 Часто спостерігається обмеження дозвілля та шкільних поїздок, пов’язаних зі страхом загрози або страхом погляду інших у разі кризи.
25 Епілепсія може також вплинути на професійну діяльність батьків через скорочення часу навчання, труднощі в догляді за дитиною та необхідну доступність для догляду. Це також може вплинути на соціальне життя сім'ї та на фінансовий рівень життя домогосподарства (скорочення робочого часу, перевиховання не відшкодовується соціальним забезпеченням).
26 Ведення дитини з епілепсією включає встановлення та контроль протиепілептичного лікування, але також має забезпечити когнітивний, освітній, соціально-сімейний розвиток, а також адекватність різних заходів на заняттях. Отже, врахування всіх цих елементів повинно бути частиною консультації (Ville, 2012).
27 Окрім певних ідіопатичних епілепсій, наявність доведеної епілепсії є показником для початку протиепілептичного лікування. Вибір молекули здійснюється відповідно до виявленого синдрому, віку дитини, можливо, основної етіології. Терапевтична стратегія узагальнена в додатку 3.
28 Цей терапевтичний підхід іноді є складним у дітей через різноманітність синдромів та їх еволюцію з віком та обмежений вибір молекул нового покоління з дозволом на продаж до 2 років.
30 Погана реакція на лікування, звичайно, повинна призводити до підозри на резистентність до наркотиків, а також до обговорення поганої відповідності, перегляду синдромічного діагнозу або навіть наявності судом неепілептичного характеру.
31 Припинення лікування рекомендується в середньому через два роки без нападу, але рішення буде враховувати вік дитини, тип синдрому та основну етіологію.
32 Деякі епілепсії можуть вимагати використання немедикаментозних альтернатив; серед них ми можемо навести:
- операція на епілепсії у разі монофокальної епілепсії, пов’язаної з чітко визначеною епілептогенною зоною, доступною для хірургічного втручання;
- кетогенна дієта;
- стимуляція блукаючого нерва.
34 Під час допиту під час консультації слід шукати:
- такі попереджувальні ознаки, як наявність тривоги, ознаки депресії, порушення поведінки, порушення концентрації уваги;
- наявність спостереження з психологом чи дитячим психіатром щодо можливого лікування;
- виявлення розладів дає можливість налагодити співпрацю з професійними психологами чи дитячими психіатрами для управління та можливого обговорення методів лікування наркотиків.
35 Дані, зібрані під час консультації, повинні оцінювати:
- вплив на соціальне життя дитини (друзі, позакласна робота), вплив запобіжних заходів та заборон на повсякденне життя дитини;
- вплив на соціальне життя сім’ї, а також вплив на професійну діяльність батьків;
- оцінка поточної підтримки: 100%, файл mdph встановлено, допомога на освіту для дитини-інваліда (aeeh) триває, надбавки на дні батьківської присутності (ajpp) ...
36 Дитяча епілепсія - це часта і складна патологія з багатьма аспектами, пов’язана з різноманітністю синдромів та основної етіології, а також різноманітністю нейропсихологічних, психологічних, соціально-сімейних та освітніх наслідків. У ньому беруть участь різні зацікавлені сторони, як під час діагностичного процесу, так і в рамках мультидисциплінарного характеру допомоги. Координація між цими різними учасниками є ключовим елементом узгодженості допомоги.