Дитяча глаукома

глаукома описує групу захворювань, що характеризуються руйнуванням зорового нерва, найчастіше при внутрішньоочний тиск занадто високий.

дитяча

Глаукома частіше зустрічається у людей похилого віку, але може розвинутися в будь-якому віці. Діти з глаукомою вони зазвичай мають різні симптоми, ніж у дорослих.
Одним із способів класифікації глаукоми є вік початку захворювання. Вроджена глаукома присутній з народження, немовля розвивається до 2 років, характер - початок протягом 3 років ювенільна глаукома. (3)

Глаукому також можна класифікувати за її етіологією. Дитяча глаукома може бути відкритокутова глаукома з початком дитинства (рідкісний стан, часто пов’язаний із короткозорістю та аутосомно-домінантною генетичною передачею), a первинна вроджена глаукома (присутній від народження, але симптоми якого розпізнаються лише в ранньому дитинстві) або a вторинна глаукома, придбані внаслідок травм, внутрішньоочного новоутворення, хронічного увеїту, наркотиків, вірусних або бактеріальних інфекцій та внутрішньоочної гіпертензії. (2)

Вроджена глаукома характеризується неадекватним розвитком дренажної системи ока, що призводить до підвищення внутрішньоочного тиску з руйнуванням очних структур та втратою зору. Хоча хвороба зустрічається порівняно рідко, вплив на розвиток зору надзвичайний. Раннє розпізнавання та правильна терапія глаукоми може значно покращити зір дитини.

Більшість випадків дитячої глаукоми не мають конкретної ідентифікованої причини і вважаються первинною глаукомою. Дитяча глаукома зустрічається порівняно рідко. Однак вторинна форма, пов'язана з іншими генетичними синдромами та вадами розвитку, має набагато більшу частоту. (4)

Вибір методу лікування - хірургічний гоніотомія або трабекулотомія, для зниження внутрішньоочного тиску та поліпшення дренажу. Якщо операції недостатньо, її застосовують мітоміцин С або імплантат. У стійких випадках це можна виконати лазерна циклоабляція або кріотерапія. Фармакологічне, місцеве або пероральне лікування використовується для затримки операції та контролю післяопераційного внутрішньоочного тиску.
Прогноз залежить від віку початку захворювання. Вроджена глаукома важче піддається лікуванню, оскільки половина опрацьованих очей стає сліпою. Подібним чином прогнозується і прогресуюча глаукома. З іншого боку, глаукома, яка починається у віці від 3 до 12 місяців, має сприятливий прогноз, у 80% випадків досягається хороший контроль артеріального тиску після операції. Втрата зору у цих дітей є багатофакторною і не залежить виключно від здоров’я зорового нерва. (4)

Патофізіологічний механізм

Вроджена глаукома спричинена патологією розвитку, яка зачіпає трабекулярну мережу. Таким чином, її диференціюють від інших типів дитячої глаукоми, пов’язаної з іншими очними або вродженими системними аномаліями, а також дитячої глаукоми, яка може бути вторинною для очних станів, таких як запалення, травми та пухлини. (5)

Причини та фактори ризику

Етіологія вродженої глаукоми невідома. Існує кілька запропонованих теорій: мембрана Баркана, що покриває кут передньої камери, блокує трабекулярну сітку або зупиняє розвиток тканини передньої камери внутрішньоутробно. Цей стан частіше зустрічається у чоловіків, як правило, двосторонній і не має расових чи географічних переваг. Більшість випадків є спорадичними, але з аутосомно-рецесивним спадковим малюнком. Немає жодної асоціації з первинною глаукомою дорослих з відкритим кутом.

При ювенільній глаукомі стан також пояснюється підвищеним внутрішньоочним тиском, спричиненим блокуванням дренажу водної рідини через трабекулярну мережу в каналі Шлемма. Під час клінічного обстеження тканини фільтрів здаються нормальними у людей з ювенільною глаукомою. Патологічне дослідження виявило гіпертрофовану тканину та аномальні позаклітинні відкладення між передньою камерою та каналом Шлемма. (1)

Ознаки та симптоми

Часто можна поставити діагноз вродженої дитячої глаукоми клінічний, без точного вимірювання внутрішньоочного тиску. Однак характерним для захворювання є a високий внутрішньоочний тиск за відсутності інших станів, що викликають глаукому.
Вроджена глаукома зазвичай діагностується при народженні або відразу після цього, більшість випадків діагностується на першому році життя. Пацієнти з ювенільною глаукомою не мають симптомів при народженні. Початок аномального внутрішньоочного тиску відбувається між 5 і 10 роками, але стан вперше було розпізнано навіть у підлітковому віці. (5)

Класична тріада з проявів глаукоми у дитини включає: епіфора, світлобоязнь і блефароспазм за відсутності слізних виділень, що супроводжують обструкцію носослізного каналу або кон’юнктивіт. Позитивна сімейна історія корисна, хоча вона часто відсутня, в більшості випадків спорадична. При ювенільній глаукомі сімейний анамнез глаукоми у двох поколіннях або у батьків та братів і сестер може поставити діагноз на ранніх термінах. Пацієнти протікають безсимптомно, поки глаукома не прогресує. короткозорість присутній у 50% пацієнтів з ювенільною глаукомою. (2)

Повне офтальмоскопічне обстеження

Діагностичний

Це можна зробити томографія високого дозволу переднього оптичного сегмента, фотографія очного дна та томографія сітківки.
Обстеження під наркозом може надати важливу інформацію про дитячого пацієнта. На додаток до тонометрія Слід проводити вимірювання рогівки, гоніоскопія та офтальмоскопія. Внутрішньоочний тиск вимірюється під загальною анестезією і, як правило, нижче, ніж реєструється в кабінеті, через дію анестетика. В односторонніх випадках асиметрія може бути діагностичною, поряд з іншими ознаками, такими як діаметр рогівки.
За наявності їх можна виконати пахіметрія для кількісної оцінки набряку рогівки та УЗД А-скану для визначення осьового розтягування. До встановлення остаточного діагнозу може знадобитися багато обстежень. (6)

Лікування

Фармакологічна терапія

Препарати застосовуються на додаток до хірургічного втручання. Інгібітори карбоангідрази включати ацетазоламід та метазоламід. Побічні ефекти включають втрату ваги, млявість та метаболічний ацидоз. Місцеві інгібітори карбоангідрази включають дорзоламід 2% і бринзоламід 1% Ці препарати можуть знижувати внутрішньоочний тиск менше, ніж пероральні суміші, але вони також мають нижчі системні побічні ефекти. Їх можна вводити місцево і бета-блокатори (тимолол), з низькою початковою концентрацією. Побічні ефекти включають апное, бронхоспазм та градікардію. Аналоги простагландину латанопрост 0,005%, травопрост 0,004% та біматопрост 0,03% менш ефективні. Міотичні агенти (пілокарпін, екотіопат) і адренергічні агенти (адреналін, дипівефрин) вони не ефективні. Альфа2-адренергічний агоніст бримонідин протипоказаний дітям до 2 років. (3)

Хірургічна терапія

Вроджена глаукома завжди лікується хірургічним шляхом. Фармакологічна терапія застосовується лише для затримки операції та контролю післяопераційного внутрішньоочного тиску. Основні хірургічні методи усувають стійкість до дренування водянистої вологи, утвореної структурними відхиленнями від кута передньої камери. Він буде втручатися через внутрішній підхід з гоніотомія або шляхом зовнішнього підходу через трабекулектомія.Гоніотомія - це техніка, при якій аномальна тканина розрізається під безпосередньою візуалізацією через гоніоленти. Це усуває стискаюче стискання на передній частині винограду та трабекулярну мережу, усуваючи будь-який опір, накладений неповним розвитком трабекулярного процесу.
Каналотомія використовуйте васкоеластик, щоб відкрити канал. (1)

При трабекулотомії канал Шлемма ідентифікується зовнішнім розрізом, а трабекулярна мережа надрізана пропусканням зонда через канал і обертанням у передній камері.
Гоніотомія та трабекулотомія мають свої переваги, проте рівень успіху обох процедур становить близько 80%. Найбільш несприятливий прогноз спостерігається у пацієнтів з високим кров'яним тиском та помутнінням рогівки при народженні. Діти, які перенесли операцію між другим і восьмим місяцями життя, мають найкращий розвиток. Коли множинні гоніотомії та/або трабекулотомії не вдалися, лікар використовує одну процедура фільтрації з або без антиметаболіти (мітоміцин С). У цих ситуаціях руйнування війкового тіла може бути корисним. (4)

Дитяча глаукома вимагає медичного спостереження протягом усього життя шляхом вимірювання внутрішньоочного тиску, діаметру рогівки, похибки рефрактерності та зорового нерва. Будь-яка зміна медичного режиму повинна спостерігатися протягом 1-2 тижнів, щоб оцінити ефективність.

ускладнення

Найбільш частим ускладненням після операції є поганий контроль внутрішньоочного тиску. Рівень успішності гоніотомії становить близько 80% після однієї або двох процедур. Інші ускладнення гоніотомії включають: гіфи, руйнування кришталика, катаракта та інфекція. Ускладнення трабекулотомії включають гіпотонія та ендофтальміт. Ускладнення імплантації включають: шунтової ерозії, шунтової міграції та ендофтальміту. Ускладнення циклоабляції включають значне запалення та, можливо, сліпий фтиз. (6)

прогноз

Набряк рогівки може зберігатися протягом декількох тижнів після успішного зниження внутрішньоочного тиску. Зміни зорового нерва найкраще свідчать про перебіг захворювання. Внутрішньоочний тиск також є важливим фактором післяопераційної зорової здатності, оскільки значно покращується зір у пацієнтів, у яких тиск залишається нижче 19. Це може бути наслідком зниження гостроти зору. набряк рогівки, ністагм, амбілопія або a вогнетривкі помилки великий.

Глаукома - це стан очей, яке передбачає руйнування зорового нерва, що є основною причиною сліпоти.

Контактна лінза, спеціально розроблена для поступового вивільнення активної речовини в очі, може покращитися.

Втрата зору внаслідок глаукоми або пошкодження зорового нерва вважається незворотною. Тепер, a.