До речі, гостра непрохідність кишечника, яка виявляє травну Т-лімфому, пов’язану з целіакією

Абдул Азіз Гарба

1 відділення внутрішньої та загальної медицини Національної лікарні Зіндер, Нігер

Харісу Адаму

2 Відділення загальної та травної хірургії B, Національна лікарня Zinder, Нігер

Ібрагім Амаду Магагі

2 Відділення загальної та травної хірургії B, Національна лікарня Zinder, Нігер

Сулейман Брах

3 Відділення внутрішньої та загальної медицини, Національна лікарня Ніамея, Нігер

Умару Хабу

2 Відділення загальної та травної хірургії B, Національна лікарня Zinder, Нігер

резюме

Ентеропатія, пов'язана з Т-клітинною лімфомою (EATL), кишковою Т-клітинною лімфомою, є рідкісним ускладненням целіакії (CD). Ми повідомляємо про спостереження Т-лімфоми, асоційованої з CD, виявленої при гострій непрохідності кишечника. 38-річний пацієнт із Північної Африки з анамнезом безпліддя та хронічним болем у животі потрапив на екстрене лікування з приводу гострої непрохідності кишечника. Хірургічне втручання виявило пухлину за рахунок тонкої кишки з мезентеріальною лімфаденопатією. Гістологія та імуногістохімія операційного зразка виявила травну CD3 + T-лімфому, а імунологічне обстеження целіакії було позитивним. Таким чином, діагноз EATL був збережений. Пацієнту було призначено хіміотерапію (CHOEP) та безглютенову дієту з повною реакцією на лікування. EATL - рідкісне ускладнення CD, яке може бути виявлене при непрохідності кишечника. Його прогноз можна поліпшити шляхом раннього лікування, що поєднує хірургічне втручання та хіміотерапію. Його профілактика вимагає ранньої діагностики КР та дієти без глютену.

Анотація

Ентеропатія, пов'язана з Т-клітинною лімфомою (EATL), є рідкісним ускладненням целіакії (CD). Ми повідомляємо про випадок EATL, пов’язаний з CD, виявлений гострою кишковою непрохідністю. Північноафриканську жінку 38 років, яка в анамнезі мала безпліддя та хронічний біль у животі, госпіталізували з гострою кишковою непрохідністю. Під час операції ми виявили пухлину на тонкому кишечнику з мезентеріальною лімфаденопатією. Гістологія та імуногістохімія зразка об'єктивували травну Т-лімфому CD3 +, а імунологічна оцінка целіакії була позитивною. Таким чином, діагноз EATL був збережений. Була встановлена хіміотерапія (протокол CHOEP), а також дієта без глютену з повною реакцією на лікування. EATL - рідкісне ускладнення CD, яке може бути виявлене в результаті кишкової непрохідності. Прогноз можна поліпшити шляхом раннього лікування, що включає хірургічне втручання та хіміотерапію. Його профілактика вимагає ранньої діагностики целіакії та безглютенових дієт.

Вступ

Кишкова Т-клітинна лімфома, пов’язана з ентеропатією, або пов’язана з ентеропатією Т-клітинна лімфома (EATL) для англосаксів є рідкісним ускладненням целіакії (CD) [1–5]. Це лімфома з поганим прогнозом через ускладнення при діагностиці, випадкову реакцію на лікування та поганий харчовий статус пацієнтів [2, 6]. Іноді це виявляється на гострій хірургічній картині живота [1, 2]. Ми повідомляємо про спостереження Т-лімфоми, асоційованої з CD, виявленої при гострій непрохідності кишечника.

Пацієнт і спостереження

Хворий на РС, північноафриканець, 38 років, з історією первинного безпліддя. В анамнезі виявлено порушення кишкового транзиту, такі як запор, пов’язаний з епігастралгією, що розвивається протягом 6 років. Фізичний огляд нічого особливо не відзначив. Показана езопастро-дуоденальна фіброскопія (ФОГД), яка виявила неатрофічний та неактивний хронічний антральний гастрит без метаплазії кишечника та хелікобактер пілорі. Пацієнту було призначено інгібітор протонної помпи (ІПП) та спазмолітики, без клінічного поліпшення. Через вісім місяців після ФОГД пацієнт потрапив до хірургічного відділення невідкладної допомоги з приводу гострої непрохідності кишечника. Хірургічним шляхом була виявлена пухлина тонкої кишки, яка була резектована, та видалена брижова лімфаденопатія. Післяопераційний курс був простим.

Гістологія та імуногістохімія анатомо-патологічних зразків виявили травну Т-лімфому (рис. 1) із фенотиповим профілем CD3 + (рис. 2), не експресуючи CD20, CD30 (рисунок 3) та антиген-епітеліальну мембрану (ЕМА). Другий ФОГД з дуоденальною біопсією виявив тотальну атрофію ворсин. Комп’ютерна томографія шийки матки та черевної порожнини тазу (CTAP) показала наявність кількох коліо-мезентеріальних, латео-аортальних та коліо-аортальних аденопатій (ADP), грубо округлих та у біфуркації, найбільша з яких вимірювала 2 см (Рисунок 4) . Імунологічна обробка на целіакію була позитивною при позитивних антитілах до ендомізію IgA> 1/10 та антитілах проти трансглутамінази - 89,9 МО/мл. Швидкість осідання (VS) становила 54 мм на 1-й годині. С реактивний білок (СРБ) становив 6,5 мг/л. Аналіз крові (CBC), лактатдегідрогенази (LDH), іонограма крові та функції нирок були нормальними. Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), серологія гепатиту В і С були негативними.

NOS T-лімфоцити: лімфоматозна проліферація (великі лімфоцити)

NOS T-лімфома сильна експресія CD3 клітинами пухлини

Т-лімфома NOS відсутність експресії CD30 клітинами пухлини

КТ черевної порожнини, що показує мезентеріальну лімфаденопатію

Пацієнту було призначено хіміотерапію за протоколом CHOEP (циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин, етопозид, преднізон), пов’язану з безглютеновою дієтою (РСГ). Реакція була повною на 4-му циклі CHOEP, об'єктивована повним зникненням розладів травлення та лімфаденопатії на КТ CTAP. Клінічна та біологічна толерантність до лікування була хорошою. Таким чином, пацієнт зміг скористатися 2 додатковими курсами CHOEP. Через 6 місяців спостереження у пацієнта не спостерігалося ознак рецидиву при відновленні діяльності.

Обговорення

Целіакія (CD) - це глютен-індуковане аутоімунне захворювання, яке вражає від 0,6–2% генетично схильних осіб [4, 7–9]. CD переважно вражає суб’єктів кавказького та північноафриканського типу; він винятковий серед чорношкірих та азіатів [10]. Грубі, пауцисимптомні, навіть приховані форми численні [11]. Наш пацієнт - північноафриканець, у якого целіакія не була розпізнана, незважаючи на сугестивні клінічні симптоми. Аргументами, які призвели до того, що діагноз КР був збережений, були: історія безпліддя, хронічний абстинальний запор і біль, позитивність антиендомізієвих та антитрансглютаміназних антитіл, загальна атрофія ворсинок дванадцятипалої кишки та зникнення клінічних ознак при безкоштовна дієта. (RSG) [10, 12].

Ризик трансформації Т-лімфоматозу з CD, більш відомий під англійською абревіатурою EATL (пов'язана з ентеропатією Т-клітинна лімфома), є рідкісним і зустрічається приблизно в 0,04% [2, 8]. Механізм виникнення EATL залишається невідомим. Вважається, що це пов’язано з підвищеною проникністю кишечника для канцерогенів навколишнього середовища, хронічним запаленням та харчовими дефіцитами, спричиненими CD [9]. Ризик тим вищий, коли РСГ не дотримується або погано дотримується або діагноз КР запізнюється [12]. Середній вік при діагностиці EATL становить 60 років з екстремальними показниками 33 та 81 рік і переважно чоловіків [1, 12–14].

Безглютенова дієта була введена як доповнення до хіміотерапії та хірургічного втручання з повним зникненням розладів травлення через 4 місяці спостереження. Цей режим слід постійно підтримувати з метою запобігання рецидивам та виникненню інших видів раку, асоційованих із целіакією [14].

Висновок

EATL - рідкісне і серйозне ускладнення целіакії; це може виявити гостра кишкова непрохідність. Лікування, досі не стандартизоване, поєднує ранню хірургічну операцію та інтенсивну хіміотерапію. Прогноз щодо EATL залишається похмурим. Її профілактика передбачає ранню діагностику CD і подальше лікування за допомогою безглютенової дієти.

Дякую

В анатомічно-патологічному відділенні Університетської лікарні Феса (Марокко) для гістологічних зображень.