ELAPRASE 2 мг x 4 КОНЦ

Цей товар НЕ можна придбати в Інтернеті.

Ви можете забронювати продукт через Інтернет, а пізніше ви заберете його особисто в аптеці
ПРОФЕСІЙНИЙ ФАРМАЛІН.

Опис

Характеристика

Відгуки

Оповіщення про ціну

Елапраза призначається для тривалого лікування пацієнтів із синдромом Хантера (мукополісахаридоз типу 2, MPS II).

Клінічних випробувань на гетерозиготах жіночої статі не проводилось.

Це лікування повинно проводитися під наглядом лікаря або медичного працівника, який має досвід ведення пацієнтів із хворобою MPS II або іншими спадковими порушеннями обміну речовин.

Елапразу вводять у дозах 0,5 мг/кг з інтервалом в тиждень у вигляді внутрішньовенної інфузії протягом 3 годин, яка може бути поступово зменшена до 1 години, якщо побічних реакцій при інфузії не спостерігалося. (див. розділ 4.4).

Інструкції щодо використання див. У розділі 6.6.

Інфузію можна розглядати вдома у пацієнтів, які кілька місяців лікувались у лікарні та які добре переносили інфузію. Настій слід давати вдома під наглядом лікаря або медичного працівника Спеціальні групи пацієнтів

Немає клінічного досвіду у пацієнтів старше 65 років.

Пацієнти з проблемами нирок або печінки

Немає клінічного досвіду у пацієнтів з порушеннями функції нирок або печінки (див. Розділ 5.2).

Доза для дітей та підлітків така ж, як для дорослих, 0,5 мг/кг щотижня.

Інструкції щодо розведення ліків перед введенням див. У розділі 6.6.

Сильна або небезпечна для життя гіперчутливість до діючої речовини або будь-якої з допоміжних речовин, якщо гіперчутливість не контролюється.

Інфузійно-асоційовані реакції

Реакції, пов'язані з інфузією, можуть виникати у пацієнтів, які отримують ідурсульфазу (див. Розділ 4.8). Під час клінічних випробувань найпоширеніші реакції, пов'язані з інфузією, включали шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), гіпертермію, головний біль, гіпертонію та закладеність обличчя. Реакції, пов'язані з інфузією, були

лікують або покращують шляхом уповільнення швидкості інфузії, зупинки інфузії або введення таких препаратів, як антигістамінні препарати, жарознижуючі засоби, кортикостероїди з низькими дозами (преднізон та метилпреднізолон) або розпилення бета-блокаторів. Жодне клінічне лікування не було припинено у жодного пацієнта через будь-яку інфузійну реакцію.

Настій слід застосовувати з обережністю пацієнтам із тяжкими захворюваннями нижніх дихальних шляхів. За цими пацієнтами слід ретельно спостерігати, а інфузію слід проводити в лікарні. Слід бути обережними при координації лікування та лікування цих пацієнтів, обмежуючи або ретельно контролюючи вживання антигістамінних препаратів або інших седативних лікарських засобів. У деяких випадках може знадобитися застосовувати позитивний дихальний тиск.

У пацієнтів з гострим фебрильним респіраторним захворюванням слід враховувати затримку інфузії. У пацієнтів, які отримують кисневу терапію, це лікування повинно бути доступним під час інфузії у разі реакції, пов’язаної з інфузією.

У деяких пацієнтів, які отримували ідурсульфазу, навіть після декількох років лікування спостерігались небезпечні для життя анафілактоїдні/анафілактичні реакції. Затримка симптомів та ознак анафілактоїдних/анафілактичних реакцій спостерігалася до 24 годин після початкової реакції. У разі анафілактоїдної/анафілактичної реакції рекомендується негайно припинити інфузію та розпочати відповідне лікування. Слід дотримуватись чинних стандартів екстреного лікування. Пацієнтам, у яких спостерігаються важкі або рефрактерні анафілактичні/анафілактоїдні реакції, може знадобитися тривалий клінічний моніторинг. Слід бути обережними при відновленні прийому ідурсульфази пацієнтам, які перенесли анафілактоїдні/анафілактичні реакції, і під час інфузії повинен бути належним чином навчений персонал та обладнання для екстреної реанімації (включаючи адреналін). Важка або небезпечна для життя гіперчутливість є протипоказанням до відновлення прийому, якщо гіперчутливість не піддається контролю (див. Розділ 4.3). Пацієнти з повною делецією/масивною перебудовою генотипу

Існує велика ймовірність того, що у педіатричних пацієнтів з повною делецією/масивною перебудовою генотипу з’являться антитіла, включаючи нейтралізуючі антитіла, такі як

реакція на вплив ідурсульфази. Пацієнти з цим генотипом частіше відчувають побічні явища, пов’язані з інфузією, і схильність реагувати на ослаблене лікування, оцінюване зменшенням рівня глікозаміногліканів у сечі, зменшенням розміру печінки та об’єму селезінки порівняно з пацієнтами генотип якого має неправильну мутацію.

Керування пацієнтами повинно вирішуватися індивідуально (див. Розділ 4.8)

Цей препарат містить 0,482 ммоль (або 11,1 мг) натрію на флакон. Це слід враховувати пацієнтам на дієті з обмеженим вмістом натрію.

Офіційних досліджень взаємодії ідурсульфази з іншими препаратами не проводилось.

Через його метаболізм у клітинних лізосомах ідурсульфаза не передбачає перехресної реакції з цитохромом Р450.

Дані про застосування ідурсульфази вагітним жінкам відсутні або обмежені. Дослідження на тваринах не вказують на прямі або непрямі шкідливі ефекти щодо репродуктивної функції (див. Розділ 5.3). В якості запобіжного заходу бажано уникати використання ідурсульфази під час вагітності.

Невідомо, чи виділяється ідурсульфаза в жіночому молоці. Дані на тваринах показали виведення ідурсульфази з молоком (див. Розділ 5.3). Не можна виключати ризик для новонароджених/немовлят. Потрібно прийняти рішення про припинення грудного вигодовування або припинення/утримання від терапії ідурсульфазою з огляду на користь грудного вигодовування для дитини та користь лікування для жінки.

Дослідження репродуктивної функції у самців щурів не показали впливу на фертильність самців.

Ідурсульфаза не впливає або має незначний вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.

Короткий зміст профілю безпеки

Побічні реакції на лікарські засоби, про які повідомлялося у фазі II/III 52-тижневого плацебо-контрольованого дослідження TKT024 у 32 пацієнтів, що отримували щотижня 0,5 мг/кг ідурсульфази, були майже повністю низького та середнього ступеня тяжкості. Після загальної кількості 1580 інфузій найпоширенішими були реакції, пов’язані з інфузією, з яких про 202 повідомлялося у 22 із 32 пацієнтів. У групі плацебо повідомлялося про 128 реакцій, пов’язаних з інфузією, у 16 з 32 пацієнтів після загальної кількості 1612 інфузій. Оскільки можливі декілька реакцій, пов’язаних з однією інфузією, наведені вище цифри можуть бути завищенням справжньої частоти реакцій, пов’язаних із інфузією. Пов’язані реакції у групі плацебо за своїм характером та тяжкістю були подібними до реакцій у групі лікування. Найчастішими реакціями, пов'язаними з інфузією, були шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), гіпертермія, головний біль, високий кров'яний тиск та гіперемія обличчя. Частота реакцій, пов’язаних з інфузією, зменшувалась під час лікування Побічні реакції представлені у вигляді таблиці

Побічні реакції наведені в таблиці 1 з інформацією про пристрої та системи та частоту. Захворюваність вказується як дуже часта (≥1/10) або часта (≥1/10 до