Електронні журнали Тієма - Неврологія Анотація

Історія публікацій

Дата публікації:
06 травня 2019 (онлайн)

тієма

Хвороба Шарко-Марі-Зуба 1А (CMT1A) є найпоширенішою спадковою нейропатією і пов'язана з повільно прогресуючою демієлінізацією периферичних нервів та дистальними руховими та сенсорними порушеннями. Терапія поки недоступна.

За допомогою моделі щурів CMT1A ми провели патомеханічні, гістологічні та молекулярно-біологічні (секвенування РНК, ліпідоміка) дослідження in vitro та in vivo. На основі результатів ми розробили терапевтичну стратегію і протестували дієтичне вживання дієти, збагаченої фосфоліпідами, на тваринній моделі CMT1A.

Під час розвитку програма транскрипції біосинтезу ліпідів мієліну в периферичних нервах щурів CMT1A істотно порушується і призводить до неправильного складання мієлінової оболонки, а також до функціональних порушень периферичної нервової системи. Терапевтичне введення дієти, багатої фосфоліпідами, значно покращило мієлінізацію та призвело до чіткого поліпшення специфічних для захворювання симптомів на моделях тварин.

Дієтичне лікування фосфоліпідами являє собою легко перекладається терапевтичний підхід при захворюванні CMT1A.