еозинофілія

Прогноз пацієнта залежить від супутнього основного стану. Гельмінтозні інфекції перетворюються на хронічні захворювання, які викликають захворюваність, але не смертність. Багато алергічних реакцій та станів, пов’язаних з еозинофілією, не спричиняють смертності.

Патогенез

Основними стимулами для вироблення еозинофілів є інтерлейкін 5 і 3 та фактор стимулювання колонії гранулоцит-макрофаг-ГМ-КСФ. Ці цитокіни також є основними сигналами для пригнічення запрограмованих до смерті еозинофільних клітин. Підвищена кількість хемоаттрактантів причетна до того, що еозинофіли мігрують з місця продукування з кісткового мозку в кров та периферичні тканини. Такими хемокінами є еотаксин 1 і 2. Еозинофіли є джерелом великої кількості цитокінів, фактора некрозу пухлини альфа, фактора росту та трансформації-TGFbeta. Еозинофіли також є джерелом багатьох катіонних білків, які сприяють імунній відповіді на інфекції та руйнуванню тканин від алергії та аутоімунних захворювань. Сюди входять основний базальний білок, еозинофільна пероксидаза, основний катіонний білок, еозинофільний нейротоксин.

Вторинний або реактивний ріст еозинофілів у крові, тканинах або обох пов’язаний із широким спектром інфекцій, особливо глистових, алергічних реакцій, новоутворень, порушень сполучної тканини, ліків та ендокринопатій. Первинна еозинофілія не є реактивним явищем і не може бути описана як клональна або ідіопатична за своєю природою. Якщо виявлено цитогенетичну або молекулярну аномалію, еозинофілію можна описати як клональний розлад. Якщо виключено реактивні причини та не доведено клональне походження, еозинофілію описують як ідіопатичну.

Причини та фактори ризику еозинофілії

Ознаки та симптоми

Буде отримана історія подорожей в ендемічні райони для деяких інфекцій, включаючи гельмінтози та кокцидомікоз, який є єдиною грибковою інфекцією, яка часто асоціюється з еозинофілією. Буде проведений анамнез щодо споживаних ліків та дієти для виключення алергічних реакцій, пов’язаних з еозинофілією. Лімфома Ходжкіна буде виключена шляхом пошуку її специфічних симптомів. Історія, яка свідчить про недостатність надниркових залоз, включаючи застосування кортикостероїдів, свідчить про еозинофілію від надниркової недостатності. Хвороба Аддісона - найпоширеніша ендокринна патологія, пов’язана з еозинофілією.

Пацієнтів обстежуватимуть на наявність респіраторних, серцево-судинних симптомів, задишки при навантаженні, втоми, лихоманки, змін зору, що вказують на специфічне ураження органів.

Легеневі та шлунково-кишкові тканини є звичайним місцем проживання еозинофілів, але еозинофільна периферична кров вказує на еозинофільний стан.

Смертність та захворюваність пацієнтів залежать від основного захворювання, пов'язаного з еозинофілією. У багатьох глистових інфекцій розвиваються хронічні захворювання, які спричиняють захворюваність, але не смертність. Так само алергічні реакції та стани, пов’язані з еозинофілією, зазвичай не спричиняють смертності. Еозинофілія, пов’язана з немієлоїдними новоутвореннями, не впливає на індивідуальний прогноз та рівень смертності. Смертність та захворюваність, пов'язані з клональними або ідіопатичними причинами, зумовлені ступенем пошкодження тканин, руйнуванням або тим і іншим при діагностиці, наскільки швидко проводиться лікування та реакцією на нього.

Ідіопатичний гіпереозинофільний синдром

Також називають дисемінованим колагеновим еозинофільним захворюванням, еозинофільним лейкозом, ендокардитом Лоффлера цей синдром - це стан, що визначається еозинофілією в периферичній крові понад 1500/мікролітр, зберігається протягом 6 годин без проявів залученого органу або дисфункції, безпосередньо пов’язаної з еозинофілією, за відсутності паразитозу, алергії або інших причин еозинофілії. Симптоми значні в залежності від дисфункціонального органу. Лікування починається з преднізону і може включати гідроксисечовина, інтерферон альфа та імітиніб.

Клінічний синдром йде двома шляхами. Перший включає мієлопроліферативну хворобу зі спленомегалією, тромбоцитопенією, підвищеним рівнем вітаміну В12 у сироватці крові та вакуолізованими та гіпогранулярними еозинофілами. У пацієнтів з цією картиною часто розвивається ендокардит з ендоміокардіальним фіброзом або рідше відвертим лейкозом. Другий шлях включає набряк Квінке, гіпергаммаглобулінемію, підвищений рівень IgE в сироватці крові та циркулюючі імунні комплекси. У пацієнтів рідше розвиваються хвороби серця і вони не потребують лікування.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

• загальний аналіз крові з кількісним та якісним диференціальним відсотком еозинофілів та абсолютною кількістю еозинофілів
• Біохімія крові може свідчити про специфічне пошкодження органів
• Обстеження ліквору для виключення спинномозкової еозинофілії від гельмінтозів, лікарських реакцій та кокцидомікозу
• Пацієнтам, хворим на астму, слід оцінити мокроту на предмет еозинофілії
• У підозрі на випадки прийому ліків та деяких паразитарних інфекцій може допомогти оцінка осаду сечі
• стілець буде оцінений на наявність яєць та паразитів
• буде проведена біопсія кісткового мозку
• дослідження периферичної крові при клональних захворюваннях виявляє макроцитоз, тромбоцитоз, гранулопоез лівого відхилення, циркулюючі вибухи
• при мікропроліферації кісткового мозку з дисгематопоезом та ретикуліновим фіброзом свідчать про клональність
• буде проведено імунотипізацію та тестування на триптазу
• при підозрі на первинну еозинофілію показана гібридизація FISH на місці або реакція ПЛР
• високий вміст триптази в сироватці крові, IL-5 та IgE.

Візуалізація

Комп'ютерна томографія легенів, черевної порожнини, малого тазу та мозку оцінює вогнищеві дефекти, зумовлені різними причинами еозинофілії. Інфекції печінкових гельмінтів Fasciola hepatica можуть спричинити вогнищеві ураження печінки. Кокцидомікотична грибкова інфекція може спричинити вогнищеві ураження в легенях. Лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома викликають абдомінальну лімфаденопатію.

Лікування

У пацієнтів з первинною еозинофілією та без участі органу лікування, ймовірно, не потрібно. Серцеву функцію слід оцінювати через рівні проміжки часу. Відповідальність за стероїди слід оцінювати за перебігом захворювання та направляти лікування.

Більшість випадків вторинної еозинофілії лікують залежно від першопричин. Алергічні захворювання та захворювання сполучної тканини можна контролювати кортикостероїдна терапія. Паразитарні та грибкові інфекції можуть посилюватися або розповсюджуватися при терапії кортикостероїдами, і їх слід виключити.

При ідіопатичному гіпереозинофільному синдромі терапія включає терапію введення преднізолу, інтерферону альфа та гідроксисечовини. Для проявів можуть знадобитися медикаментозна терапія та хірургічне втручання серцеві: інфільтративна кардіоміопатія, ураження клапанів, серцева недостатність. Тромботичні ускладнення вимагають антиагрегантів: клопідрогрель, аспірин, тиклопідин.

Варіанти системної терапії при первинному ураженні органів еозинофілією включають кортикостероїди та інтерферон альфа для стероїдостійких захворювань. Інші засоби для стероїдорезистентних пацієнтів включають гідроксисечовина, хлорамбуцил, вінкристин, цитарабін та етопозид.