Еритродермія - ексфоліативний дерматит

еритродермія - відомо і правильно ексфоліативний дерматит і синдром червоної людини - - це запальний стан шкіри з еритемою та лущенням, що вражає всю поверхню шкіри.

ексфоліативний

Кінцевий термін синдром червоної людини зарезервовано для ідіопатична еритродермія, при якій неможливо описати причини, незважаючи на обстеження та тести. Характеризується вираженою долонно-плантарною кератодермією, дерматопатичною лімфаденопатією та високим вмістом Ig в сироватці крові.

Причини множинні і включають загострення основних захворювань, таких як червоний вовчак, атопічний дерматит, контактний дерматит, пемфігус, псоріаз, саркоїдоз, застійний дерматит тощо. Понад 60 препаратів були залучені в етіологію еритродермії.

Пацієнтам потрібна госпіталізація, особливо педіатри, які також мають лихоманку, гіпотонію та токсичний шок. Зберігайте шкіру гідратованою, уникайте подряпин, осаджуючих факторів, місцевих стероїдів та лікуйте основні захворювання. Еритродермія резистентна до терапії, якщо основна причина не була вилікувана. Еволюція відзначається численними загостреннями і є необхідною кортикостероїдна терапія.

Ускладнення включають зневоднення, бактеріальну або грибкову інфекцію, переохолодження, порушення електролітного балансу, серцеву недостатність. Загалом, довгостроковий прогноз у пацієнтів з фармакологічно індукованим захворюванням після видалення ураження є добрим. У пацієнтів з ідіопатичною еритродермією прогноз негативний. Часті рецидиви або хронічні симптоми вимагають тривалої стероїдної терапії та наслідків. Для пацієнтів з основним захворюванням або новоутворенням прогноз стає прогнозом захворювання, що запускає.

Патогенез

Еритродермія може виникнути у відповідь на медикаментозну терапію, системне захворювання або ідіопатичну структуру. Понад 40% випадків пов’язані з наявністю шкірного захворювання. Близько 10% випадків є наслідком лікарських реакцій. 40% спричинені системними захворюваннями, а решта - ідіопатичними.

Нормальний епідерміс має швидкий обмін епітеліальних клітин. Поділ клітини відбувається в базальному шарі. Коли клітини мігрують на периферію, вони ороговівають. Цей процес займає 10-12 днів. Клітини залишаються в роговому шарі ще 14 днів, перш ніж вони відшаруються.
При еритродермії швидкість мітотичності базального шару збільшується, а час переходу зменшується, тому більше клітин на поверхні втрачається. Відповідальний механізм невідомий.

При еритродермії спостерігається збільшення перфузії шкіри із порушенням температури та переохолодженням до серцевої недостатності. Швидкість базального метаболізму збільшується, щоб компенсувати втрати тепла. Втрата рідини через потовиділення збільшується порівняно з базовим обміном метаболізму. Помітна втрата епітеліальних клітин шляхом масштабування викликає гіпоальбумінемію. Набряки є загальними, коли рідина переходить у позаклітинний простір.

Причини та фактори ризику

Системні розлади

  • Т-клітинна лімфома, лейкемія, множинна мієлома,
  • карцинома поліаміну, простати, товстої кишки, щитовидної залози
  • хвороба трансплантат проти господаря, імунодефіцит - ВІЛ, хвороба Ходжкіна.

Шкірні захворювання

  • псоріаз, себорейний дерматит, атопічний дерматит
  • застійний дерматит, контактний дерматит, стовп пітріатозу рубри
  • позакореневий пемфігус, грибковий мікоз, дерматофітоз, плоский лишай.

Фармакологічні причини

  • димеркапрол, кодеїн, каптоприл, гідантоїн, золото, йод
  • пеніцилін, цефалоспорини, міноциклін, ізоніазид
  • фенітоїн, алопуринол, ртуть, миш’як, хінідин
  • барбітурати, аспірин, карбамазепін.

ідіопатичний

симптоми

Медичний огляд

Присутні пацієнти генералізована еритема. Відшарування відбувається через 2-6 днів після початку еритеми, починаючи з зони згинання. Свербіж викликає екскоріацію. Коли еритродермія зберігається тижнями, можливо волосся випадає, нігті стають жорсткими і потовщеними.

Періорбітальна шкіра може запалюватися або набрякати ектропієм та епіфорою. У хронічних випадках спостерігаються зміни пігменту, великі плями гіпопігментації.

Дерматопатична лімфаденопатія може виникати і не спричинено лімфомою або лейкемією. Біопсований лімфатичний вузол показаний, коли спостерігаються лімфоматозні ознаки. Гінекомастія повідомляється у всіх пацієнтів з еритродермією протягом декількох тижнів, що є вторинним фактором щодо гіперестрогенії. Гепатомегалія спостерігається у понад 50% пацієнтів, а спленомегалія - ​​у 30%, усі з лімфомою. Стеаторея він може розвиватися і, як правило, розсмоктуватися, коли дерматит проходить.

Діагностичний

Лабораторні дослідження:

  • буде проведена гемолейкограма, рівень ферментів печінки, креатинін
  • аналіз сечі, рівень альбуміну в сироватці крові, швидкість осідання еритроцитів.

Диференціальна діагностика викликається наступними станами: мультиформна еритема, хвороба Кавасакі, синдром ошпареної шкіри, токсичний епідермальний некроліз, синдром токсичного шоку.

Лікування

Пацієнти, які страждають на еритродермію, потребують госпіталізації, збалансування електролітів, лабораторних та захисних досліджень для запобігання бактеріальній та грибковій інфекції. Підтримуйте місцеву гідратацію, захищайте пацієнта щоб не розвинути переохолодження, показана гіперпротеїнова дієта з додатковою фолієвою кислотою, якщо втрата білка перевищує 30%.

Еритродермія стійка, якщо основне захворювання не лікувати. Вони вказані так, якщо пом'якшувальне загальний для симптоматичного полегшення. Застосовується вологі компреси з триамцинолону. Системна антибіотикотерапія призначається, якщо з’являються ознаки вторинної інфекції. антигістамінні препарати допомогти зменшити свербіж і дозволити правильну седацію.

прогноз

Прогноз залежить від основної етіології. Еволюція хвороби відбувається швидко, якщо мова йде про лікарську алергію, лімфому, лейкемію, контактні алергени або синдром ошпареної шкіри. Ексфоліативний дерматит продовжується, якщо він викликаний погіршенням основного стану.

Середня тривалість - 5 років із медіаною 10 місяців. Смертність досягає 20-40%.

  • Хвороба котячих подряпин
  • Іхтіоз плода
  • Кропив'янка та набряк Квінке
  • Контактний дерматит
  • Герпетиформний дерматит - хвороба Дюрінга
  • пемфігус
  • Еритема сідниць
  • Інфекційний целюліт
  • Основи - Фліктен
  • меланома
  • Лущення шкіри
  • шкіри

Як би дивно це не здавалося, у немовлят також можуть бути прищі, особливо в перший місяць життя.

Чому сухість шкіри виникає у дітей, які фактори її посилюють, які характерні прояви і як вона повинна бути.

У віці шкіра є неминучим наслідком минулих років і часто першою ознакою, що зраджує наш вік.