Фенілкетонурія - що таке фенілкетонурія - дієта з низьким вмістом фенілаланіну - амінокислота на неправильному шляху -

Випускник-дієтолог (EMB) Мартіна Унтерлюггауер

Кожен новонароджений народжується на п’ятий день життя Фенілкетонурія обстежили. Оскільки лише дієта з самого початку дає можливість нормально розвиватися фізично та розумово. Сьогодні лікарі припускають, що дієти з низьким вмістом фенілаланіну потрібно дотримуватися протягом усього життя.

На початку 20 століття більшість людей з фенілкетонурією потрапляли в установи для психічно розладів. Лише в 1950-х роках лікарі виявили, що це було порушенням розпаду незамінної амінокислоти фенілаланіну. У 1954 році лікар Горст Бікель продемонстрував, що пацієнти значно краще розвиваються, коли природний білок замінюється синтетичною амінокислотною сумішшю, що не містить феніланаліну. Лише коли бактеріолог Роберт Гатрі в 1963 році розробив тест для виявлення фенілаланіну в крові, хворобу можна було діагностувати з певністю. Потім Австрія запровадила так званий скринінг новонароджених в 1966 році, а Німеччина - в 1967 році, коли кожен немовля обстежується на підвищений рівень фенілаланіну в крові на п’ятий день життя. В даний час в Німеччині щороку народжується близько 100 дітей з метаболічним дефектом.

Скільки фенілаланіну може терпіти пацієнт?

На практиці дієта така, що природні джерела фенілаланіну повинні бути в значній мірі обмежені. Оскільки амінокислота міститься майже у всій рослинній і тваринній їжі, пацієнту доводиться харчуватися надзвичайно низьким вмістом білка. Він покриває свою потребу в білках та незамінних амінокислотах сумішшю амінокислот, що не містить фенілаланіну.

Дієта на першому році життя

У перші чотири-шість місяців життя грудне молоко або суміш використовується як джерело фенілаланіну. Крім того, дитина отримує готову до вживання суміш з низьким вмістом фенілаланіну у флаконі або у вигляді готової суміші, або суміші амінокислот, збагаченої мальтодекстрином та рослинними оліями. Прикорм починають з п’ятого місяця життя. Фруктові та овочеві страви, вміст фенілаланіну в яких точно розраховано, поступово замінюють грудне харчування або початкову формулу. У другій половині року меню збагачують спеціальні продукти з низьким вмістом білка, такі як макарони, випічка та спеціальні каші. Після виключення годування з пляшки амінокислотний продукт розподіляється протягом дня у фруктових пюре, какао та інших стравах.

Фенілкетонурія: що можна їсти дітям старшого віку?

Для досягнення найкращої зручності використання споживання білка слід розподіляти рівномірно протягом дня. Краще приймати амінокислотні суміші принаймні в три порції. Через власний сильний смак суміш слід перемішувати до смачної їжі або страв, які також містять вуглеводи та жир. Залежно від віку пропонуються різні амінокислотні препарати, які збагачені вітамінами, мінералами та мікроелементами відповідно до віку.

Для того, щоб мотивувати дітей до дуже суворої дієти, відвідування спеціальних курсів кулінарії виявилося корисним. Вони дуже веселяться для дітей, і вони вчаться брати дієту у свої руки. В останні роки на ринок з’явилася велика кількість готових продуктів із низьким вмістом фенілаланіну, таких як фруктові пельмені, швидкі супи, спреди, картопляні та овочеві страви. Вони полегшують участь у різноманітних заходах, таких як екскурсії, шкільні поїздки та групові поїздки.

Фенілкетонурія з першого погляду

Фенілкетонурія - це вроджене порушення обміну амінокислот. Через дефект хромосоми постраждалі не можуть розщепити амінокислоту фенілаланін в достатній мірі. У більшості пацієнтів активність ферменту фенілаланінгідроксилази, який відповідає за розщеплення амінокислоти, обмежена. Несправність може бути спровокована відсутнім кофактором. У здорових людей амінокислота спочатку метаболізується в тирозин, так що пацієнти також страждають від дефіциту тирозину. Недеградований фенілаланін накопичується в крові і може завдати незворотної шкоди мозку. Вважається, що на різні нейромедіатори впливає високий рівень крові. Якщо порушення обміну речовин залишається нелікованим, розумовий розвиток дітей значно знижується. Це стосується низьких коефіцієнтів інтелекту, порушень руху та поведінки аж до самоагресії.

Дієта на все життя

Тому сьогодні потрібна дієта на все життя. Пацієнт повинен розраховувати свій щоденний раціон на основі списків продуктів харчування. Як правило, дорослим дозволяється приймати від 450 до 1000 міліграмів фенілаланіну на день. Як правило, це працює лише в тому випадку, якщо зацікавлена особа в основному вживає продукти з дуже низьким вмістом фенілаланіну, а також споживає спеціальні продукти з низьким вмістом білка. Також слід враховувати їжу та напої, підсолоджені підсолоджувачем аспартамом, оскільки аспартам розщеплюється в організмі до фенілаланіну.
Щоб полегшити розрахунок денного раціону, продукти можна розділити на три групи:

Високий вміст фенілаланіну: М'ясо, птиця, риба та продукти з них, молоко та молочні продукти, яйця, хліб та хлібобулочні вироби, бобові, у тому числі соєві продукти
Низький вміст фенілаланіну: Фрукти, овочі, продукти харчування, фруктові соки, спеціальні продукти з низьким вмістом білка, такі як борошно, хліб, макарони, рис, молоко, замінники яєць, печиво
Без фенілаланіну: Масла, безмолочні маргарини, цукор, деякі солодощі (морозиво, продукти з глюкозою, деякі солодощі), напої, такі як чай, кава, мінеральна вода, лимонади, крім легких лимонадів (аспартам)

Пацієнти з фенілкетонурією вживають дуже мало біологічного білка як частину свого раціону. Молоко, м’ясо та яйця як основні постачальники z. B. Карнітин, цинк, мідь, селен, арахідонова кислота та залізо повністю відсутні. Тому у багатьох пацієнтів рівень заліза та селену дуже низький, хоча амінокислотні суміші збагачені вітамінами, мінералами та мікроелементами.

Сувора дієта для вагітних

Фенілкетонурія: Догляд протягом усього життя

ЛІТЕРАТУРА:
ГІНРІЧС, Ф. та співавт .: Грудне вигодовування немовлят з фенілкетонурією. У: Клінічна педіатрія 206, 1994

ВАХТЕЛЬ, У.; ХІЛГАРТ, Р.: Харчування та дієтологія в педіатрії та медицині підлітків - Том II: Дієтологія, Тієме 1995
ВЕГЛАЖ, Г.: Фенілкетонурія - Зміна терапевтичних стратегій. В: Fortschr.-Med. 31/111, 485-488, 1993

Джерело: Unterluggauer, M.: UGB-Forum 2/00, pp. 75-77

UGBФорум

▶ ︎ Інформаційний бюлетень

Раз на місяць бюлетень UGB безкоштовно повідомляє про:

• поточна інформація про спеціаліста
• Новини з науки
• Поради щодо бронювання та серфінгу
• Рецепт місяця

• Сезонні овочі та фрукти
• Вакансії у галузі харчування/
Навколишнє середовище/натуральна їжа
• Події UGB та нові медіа

▶ ︎ Пробна підписка

3 випуски лише за € 15 замість € 25,50.
Ви також отримаєте подарунок на вибір.