Феохромоцитома - симптоми, методи діагностики та лікувальне, симптоматичне та профілактичне лікування
Феохромоцитома - це пухлинне утворення, що виникає в хромафінових клітинах довгастого мозку наднирників, патогенно характеризується гіперсекрецією адреналіну та/або норадреналіну, а клінічно - гіпертонією. У деяких випадках пухлина може також виділяти дофамін або інші гормони, такі як аденокортикотропний гормон або вазоактивний кишковий пептид.
Більшість феохромоцитом мають доброякісний характер, лише 10% з них виявляють злоякісність. Дослідження показали, що приблизно 90% феохромоцитом є односторонніми пухлинами, причому 10% є двосторонніми.
Максимальна частота захворювання була зафіксована серед людей третього, четвертого чи п’ятого десятиліття життя.
Хвороба становить менше 1% факторів, що викликають високий кров'яний тиск.
Етіологічний фактор феохромоцитоми до кінця не відомий. Було показано, що приблизно 90-95% феохромоцитом є спорадичними пухлинними утвореннями, які виникають без конкретної причини, а решта 5-10% феохромоцитом виникають на тлі сприятливого генетичного поля і зустрічаються серед людей з діагнозом множинний ендокринний неопластичний синдром.
симптоми
Клінічна картина феохромоцитоми характеризується періодичною появою судом, представлених симптоматичною тріадою гіпертонії - головний біль - глибоке потовиділення та інші клінічні ознаки, описані нижче.
- У пацієнтів з діагнозом феохромоцитома спостерігається гіпертонія невідомої причини, яка починається раптово, з дуже високим кров’яним тиском. Можна описати певні фактори, які сприяють виникненню гіпертонічних спалахів, такі як: введення певних препаратів (таких як Домперидол, Метоклопрамід, Фенотіазин, анестезуючі препарати тощо), інтенсивні фізичні навантаження, споживання підвищеної кількості їжі під час їжі, тиск черевної.
- Головний біль (головний біль) сильний і знаходиться переважно в лобовій або потиличній ділянці.
- Потовиділення, яке відчуває пацієнт із феохромоцитомою, глибоке і генералізоване.
Пацієнт може також повідомити про виникнення інших клінічних проявів, таких як:
- Тахікардія інтенсивна і супроводжується аритмією та прекордіальним болем
- Дифузні болі в животі, що супроводжуються нудотою та блювотою
- Тремор кінцівок
- Блідість шкіри
- Холодні кінцівки
Судоми можуть траплятися кілька разів на тиждень і можуть тривати хвилини або навіть години. Гіпотонія, виснаження, поліурія та закладеність шкіри віщують кінець кризи.
Ці специфічні напади спостерігаються лише приблизно в 50% випадків феохромоцитоми, у решти пацієнтів із злоякісною гіпертензією, особливою формою стійкої гіпертензії з дуже високими показниками артеріального тиску, яка не вщухає після прийому антигіпертензивних препаратів.
Діагноз феохромоцитоми ґрунтується на описаних вище клінічних симптомах (напади гіпертонії, що супроводжуються головним болем, пітливістю, тахікардією або наявністю злоякісної гіпертензії) та на основі проведених параклінічних досліджень (аналізи крові, гормональні показники, підсумковий аналіз сечі три у кількості: тест на фентоламін, тест на придушення клонідину та тест на стимуляцію гістаміном або глюкагоном; КТ, МРТ, сцинтиграфія).
Параклінічні дослідження:
Вибір лікування пацієнтів з феохромоцитомою - туморектомія (хірургічне видалення всієї пухлини).
Перед операцією рекомендується пригнічувати раптовий викид катехоламінів на рівні пухлини шляхом введення альфа-адренергічних блокаторів (Празозин, доксазозин) та бета-адренергічних блокаторів (Атенолол, Метопролол, Пропанолол).
Щоб запобігти підвищенню артеріального тиску під час операції, вводять антигіпертензивні препарати (такі як блокатори кальцієвих каналів - дилтіазем, ніфедипін, верапаміл).
Симптоматичне лікування для боротьби з гіпертонією, що супроводжується пітливістю, головним болем та іншими клінічними проявами, може бути досягнуто шляхом внутрішньовенного введення фентоламіну (Регітин). Якщо після введення Регітину рівень артеріального тиску залишається підвищеним, рекомендується поєднувати його з бета-блокатором, який також вводиться внутрішньовенно (пропанолол).