Феохромоцитома

Підсумкова література Феохромоцитома: (Lehnert et al., 2002) (Parenti et al., 2012).

концентрації катехоламінів

Визначення феохромоцитоми

Феохромоцитома - рідкісна, потенційно злоякісна пухлина мозку надниркових залоз, яка виробляє катехоламіни та створює артеріальну гіпертензію.

Епідеміологія

Викликається менш ніж у 1% артеріальної гіпертензії. Захворюваність 0,2/100 000. Вік настання віку 30–50 років.

Етіологія та патологія феохромоцитоми

Біологія пухлини:

Феохромоцитома виникає із хромафінових клітин мозкового речовини надниркових залоз. 10–20% феохромоцитом розташовані поза наднирковими залозами, напр. Б. в паравертебральних гангліях і в гангліях органів черевної порожнини. Двостороння пухлина надниркових залоз присутня у 10-25%.

Оцінка злоякісності:

Спорадична феохромоцитома злоякісна у 10%, сімейна у 25%. Оцінка злоякісності з використанням гістологічних критеріїв важка. За допомогою оцінки PASS (феохромоцитома шкали надниркових залоз) оцінюють злоякісний потенціал, використовуючи наступні критерії (в дужках): інвазія судин (1), інвазія капсул (1), плеоморфізм ядра (1), гіперхромазія ядра клітини (1), Інфільтрація сусідньої жирової тканини (2), некроз (2), великоклітинні гнізда або дифузний ріст (2), веретеноподібні пухлинні клітини (2), клітинна однорідність (2), збільшення або атипові мітози (2). Оцінка PASS понад 6 балів вказує на злоякісний потенціал феохромоцитоми (Томпсон, 2002). Подальшими факторами ризику злоякісної пухлини є розмір пухлини понад 5 см та індекс Ki-67 понад 3%.

Сімейна феохромоцитома:

всіх пацієнтів з феохромоцитомою слід пройти обстеження на такі сутності з метою раннього виявлення інших карцином.

ЧОЛОВІКИ (множинні ендокринні новоутворення) типу IIa (хвороба Сіппле):

Медулярна карцинома щитовидної залози + феохромоцитома + первинний гіперпаратиреоз.

ЧОЛОВІКИ типу IIb (хвороба Горліна):

Медулярна карцинома щитовидної залози + феохромоцитома + гангліоневроматоз (кишечник, нейрофіброма.) + Марфаноїдний габітус.

синдром фон Гіппеля-Ліндау:

Синдром аутосомно-домінантної спадкової неоплазії (факоматоз) внаслідок мутації статевих клітин VHL Вранці супресори пухлини. Розвиваються доброякісні та злоякісні пухлини ЦНС, нирок, надниркових залоз, підшлункової залози та інших органів.

Нейрофіброматоз:

Частота феохромоцитоми становить 1–2%.

Синдром феохромоцитоми парагангліоми:

Поява парагангліом (паравертебральних пухлин від основи черепа до малого таза), феохромоцитом та інших пухлин, таких як нирково-клітинна карцинома та папілярна карцинома щитовидної залози.

Клініка феохромоцитоми

Як правило, подібними до судомних симптомів (15–90 хв), судомними припадами є рух, масаж, сечовипускання, секс, їжа (вино, сир), чхання, кашель, вагітність.
Напад феохромоцитоми характеризується наступними симптомами:

  • артеріальна гіпертензія, гіпертонічні кризи
  • Тахікардія, серцебиття
  • можлива також нападоподібна гіпотензія
  • Піт
  • біль у животі
  • Тремор, головний біль, страх
  • лихоманка

Інші можливі симптоми: втрата ваги, слабкість, біль.

Діагностика феохромоцитоми

Лабораторія:

Лейкоцитоз, гіперглікемія, глюкозурія, гіперліпідемія.

Збір сечі за 24 години:

Доказ підвищеної концентрації катехоламінів адреналіну та норадреналіну, а також продуктів розпаду метанефрину та норметанефрину. Визначення метанефрину - це дослідження з найвищою чутливістю. Цілодобовий збір сечі повинен бути підкислений на початку збору (спеціальна ємність, як правило, надається лабораторією). Якщо значення більше ніж у 2-3 рази перевищує норму, ймовірна феохромоцитома/парагангліома. Зверніться до схеми діагностики та терапії інциденталом надниркових залоз для диференціальної діагностики.

Тест на інгібування клонідину:

Клонідин діє як центральний симпатолітик і призводить (якщо система контролю ціла) до зниження концентрації катехоламінів. Якщо концентрації катехоламінів або продуктів їх розпаду (метанефрини) незначно підвищені, слід провести тест на інгібування клонідину. Спочатку доступ до вен та базальне визначення сироваткових катехоламінів та тетанефринів у сироватці після введення 300 мкг клонідину перорально. підвищена концентрація повинна зменшуватися щонайменше на 50%, щоб виключити феохромоцитому. Побічна дія: необхідне різке падіння артеріального тиску під клонідином, ретельний контроль життєво важливих показників.

Візуалізація:

КТ або краще МРТ живота: з гіпоінтенсивністю зображень, зважених за Т1, з гіперінтенсивністю зображень, зважених за Т2 (символ лампочки).

Сцинтиграфія MIBG:

Метайодобензилгуанідини (MIBG), мічені 123 йодом або 131 йодом, можуть ідентифікувати ектопічні (позанадниркові) феохромоцитоми або метастази.

18> Помічений F-L-DOPA (FDOPA) використовується як індикатор у позитронно-емісійній томографії, яка є переважною нейроендокринними пухлинами і показує багатообіцяючі результати в діагностиці, серед іншого, феохромоцитом і парагангліом.

Терапія феохромоцитоми

Передопераційна лікарська підготовка:

Альфа-блокатор Феноксибензамін 10 мг 1–0–1. Дозування повільно збільшується на 20 мг/добу, поки гіпертонія не буде контрольована. 40-100 мг/добу - це i. d. Зазвичай достатньо. Бета-блокатор (наприклад, пропранолол) можна вводити лише після попередньої альфа-блокади, і насправді він призначений лише для аритмій та відсутності контролю артеріального тиску. Дозування пропранололу 20–40 мг 1–1–1.

Адреналектомія:

Трансабдомінальний доступ для адреналектомії з великими пухлинами, інакше щедрий поперековий доступ (при необхідності з резекцією 11-го ребра). Малоінвазивна лапароскопічна хірургічна техніка дедалі більше перетворюється на новий стандарт для феохромоцитом. Кругова підготовка феохромоцитоми без серйозних маніпуляцій (техніка без дотику) є важливою, оскільки може бути викликаний гіпертонічний криз.

Метастатична стадія пухлини:

контроль артеріального тиску можливий, як зазначено вище. По можливості слід зробити спробу резекції первинної пухлини та метастазів. Подальшими терапевтичними варіантами метастатичної феохромоцитоми є введення йоду-131-MIBG (у терапевтичних дозах) та хіміотерапія (наприклад, циклофосфамід, вінкристин та дакарбазин).

література

Lehnert et al. 2002 L EHNERT, H .; H AHN, K .; D RALLE, H.: Доброякісна та злоякісна феохромоцитома.
В: Інтерніст (Берл)
43 (2002), No 2, с. 196, 199-209

Паренті, Г.; Зампетті, Б .; Рапіцці, Е .; Ерколіно, Т.; Giachè, V. & Mannelli, M. Оновлені та нові перспективи діагностики, прогнозу та терапії злоякісної феохромоцитоми/парагангліоми.
J Онкол, 2012 рік, 2012 рік, 872713.

Томпсон, Л.Д.Р. Феохромоцитома шкали надниркової залози (PASS) для відокремлення доброякісних та злоякісних новоутворень: клініко-патологічне та імунофенотипічне дослідження 100 випадків.
У J Surg Pathol, 2002 рік, 26-й, 551-566