Фіброзно-м’язова дисплазія

Фіброзно-м’язова дисплазія є неатеросклеротичним, незапальним судинним захворюванням, яке переважно вражає ниркові артерії та внутрішні сонні артерії, але вражає всі артерії. Хоча фіброзно-м’язова дисплазія може вражати будь-яке судинне русло, найбільш ураженими сегментами є ниркові артерії, які клінічно проявляються гіпертонією, та сонні артерії, клінічним проявом у цьому випадку є інсульт, особливо у молодих людей. В останні роки було виявлено зв'язок між фіброзно-м'язовою дисплазією та спонтанною коронарною дисекцією.

ниркової артерії

Епідеміологія

Фіброзно-м’язова дисплазія був вперше описаний в 1938 році Лідбеттером та Бурклендом у 5-річного хлопчика, який страждав на важку гіпертензію, який лікувався за допомогою нефректомії. Пізніше було встановлено, що ця дитина страждає на фіброзно-м’язову дисплазію ниркової артерії. У 1946 р. Палубінскас і Ріплі описали фіброзно-м'язову дисплазію, розташовану в черепно-мозкових артеріях.

Частота фіброзно-м’язової дисплазії серед загальної популяції становить від 0,42% до 3,4%. Поширеність захворювання в ниркових артеріях становить близько 0,4%, тоді як поширеність захворювання в черепно-мозкових артеріях нижча і становить близько 0,1%. Щодо розподілу за статтю, відомо, що фіброзно-м’язова дисплазія - це стан, який переважно вражає жінок, у співвідношенні 9 до 1 порівняно з чоловіками. Фіброзно-м’язова дисплазія також може вражати як дітей, так і дорослих.

Приблизно 75% випадків фібромно-м'язової дисплазії вражають одну з ниркових артерій, двобічне ураження виявляється в 35% випадків. Фіброзно-м’язова дисплазія корелює у 31% випадків з аневризмами в церебральних артеріях та з артеріальними розсіченнями у 63,7% випадків. (1, 2, 4, 5, 8)

Етіологія фіброзно-м’язової дисплазії

Етіологія фіброзно-м’язової дисплазії це не до кінця відомо, але було висунуто кілька гіпотез щодо причин цього стану. Вважається, що у виникненні фіброзно-м’язової дисплазії бере участь як ряд факторів навколишнього середовища, так і генетичних. З категорії фактори навколишнього середовища призводить до фіброзно-м'язової дисплазії є частиною куріння, хоча механізм, за допомогою якого сигаретний дим викликає фіброзно-м’язову дисплазію, не визначений. Однак курці мають вищий ризик розвитку артеріальних захворювань, ніж некурці. Інший агент, відповідальний за виникнення фіброзно-м’язової дисплазії в категорії факторів навколишнього середовища, представлений естроген. Вплив естрогену (ендогенний чи екзогенний) може призвести до стану, але кількість вагітностей або використання оральних контрацептивів не має впливу на фіброзно-м’язову дисплазію.

Вважається, що фіброзно-м'язова дисплазія також має генетичний компонент оскільки в кількох випадках спостерігались сім’ї, родичі першого ступеня яких страждали на фіброзно-м’язову дисплазію.

Фіброзно-м’язова дисплазія також може бути виявлена ​​при інших синдромах, таких як: синдром Марфана, синдром Альпорта, феохромоцитома, коарктація аорти, дефіцит альфа1-антитрипсину, синдром Елерса-Данлоса, нейрофіброматоз 1 типу, синдром Вільямса. (1, 2, 3, 4, 5, 8)

Патологічна анатомія

Фіброзно-м’язова дисплазія його класифікують на три категорії залежно від шару артеріальної стінки, що зазнає впливу - інтимний, середній або адвентивний. Ці категорії можуть співіснувати і не є взаємовиключними. Спочатку ця класифікація була описана для ниркових артерій, але вона може застосовуватися до всіх артерій судинного русла.

Фіброзно-м’язова дисплазія середнього ступеня

Медіальна фіброзно-м’язова дисплазія відповідає за 80% -90% усіх випадків фіброзно-м'язової дисплазії. При ангіографічному дослідженні поява цього підтипу фіброзно-м’язової дисплазії є «намистиною» через чергування стенотичних ділянок та постстенотичних дилатацій. Постстенотичні розширення перевищують нормальний розмір артерій, і в деяких випадках у пацієнтів можуть спостерігатися аневризми, які потребуватимуть подальшого лікування.

Цей тип фіброзно-м’язової дисфазії можна класифікувати на:

  • медіальна фіброплазія - приблизно 60% -70% усіх випадків помірної фібромно-м’язової дисплазії;
  • перимедіальна фіброплазія - близько 15% випадків;
  • медіальна гіперплазія - близько 1% випадків.

Інтимна фіброзно-м’язова дисплазія

Інтимна фіброзно-м’язова дисплазія відповідає приблизно за 5% -10% усіх випадків фіброзно-м’язової дисплазії. При цьому типі дисплазії відкладення колагену відбувається в інтимі судини, і ангіографічно виявляються концентричні стенози артеріальної судини, саме завдяки відкладенню колагену в інтимі.

Адвентивна фіброзно-м’язова дисплазія

Адвентивна фіброзно-м’язова дисплазія являє собою найменш поширений підтип фіброзно-м'язової дисплазії, відповідальний за менш ніж 1% усіх випадків. Ангіографічний вигляд схожий на вигляд при фіброзно-м’язовій дисплазії інтими.

Інші автори запропонували чотири варіанти фіброзно-м’язової дисплазії залежно від ангіографічного вигляду:

  • мультифокальний: множинні стенози, цей підтип асоціюється з медіальною фіброзно-м’язовою дисплазією;
  • трубчасті: концентричні стенози більше 1 см;
  • вогнищевий: одиночний стеноз менше 1 см;
  • змішані. (1, 2, 3, 6, 7, 8)

Клінічні прояви фіброзно-м’язової дисплазії

Симптоматологія при фіброзно-м’язовій дисплазії відрізняється залежно від артеріального сегмента, пацієнти можуть протікати безсимптомно або мати симптоми, характерні для ураженої області.

Клінічні прояви фіброзно-м'язової дисплазії ниркової артерії

Найчастіше пацієнт з фіброзно-м’язовою дисплазією ниркової артерії проходить через гіпертонія, особливо у випадку з молодою жінкою, хоча вона може бути присутнім у обох статей та в будь-якому віці. Однак іноді пацієнти можуть протікати безсимптомно, і фіброзно-м’язова дисплазія ниркової артерії може випадково діагностуватися в результаті візуалізаційного обстеження на наявність іншої патології. Високий кров'яний тиск при фіброзно-м'язовій дисплазії ниркової артерії може варіюватися від I до IV стадії, але найпоширенішою є гіпертонія II або III стадії. Інші прояви фіброзно-м’язової дисплазії ниркової артерії представлені:

  • біль у боці;
  • розсічення ниркової артерії;
  • гематурія;
  • інфаркт нирки;

Клінічні прояви фіброзно-м’язової дисплазії сонних артерій

Серед черепно-мозкових артерій найбільш часто ураженою фіброзно-м’язовою дисплазією є внутрішня сонна артерія, і найчастіше пошкодження є двостороннім. Також можуть постраждати хребетні артерії. Часто пацієнти протікають безсимптомно, стан виявляється під час візуалізаційного дослідження на наявність іншої патології. Симптоми фіброзно-м’язової дисплазії на черепно-мозковому рівні неспецифічні і складаються з головного болю, запаморочення, шуму у вухах. Конкретні неврологічні прояви, які можуть виникнути, представлені:

  • транзиторні ішемічні атаки;
  • інфаркт мозку;
  • субарахноїдальний крововилив;
  • синкопе;
  • Синдром Горнера;
  • параліч черепно-мозкових нервів.

Клінічні прояви фіброзно-м’язової дисплазії, що вражає інші артеріальні сегменти

Фіброзно-м’язова дисплазія також може вражати інші артеріальні сегменти, такі як чревний стовбур, верхні та нижні брижові артерії, печінкова артерія, селезінкова артерія, коронарні артерії або артерії кінцівок. Залежно від ураженого артеріального сегмента, симптоми характерні для органу, позбавленого харчування: біль у животі після їжі, втрата ваги (брижові артерії), періодична кульгавість, зниження температури шкіри (артерії нижніх кінцівок), передній біль у грудях, задишка, гострий коронарний синдром (коронарні артерії). (1, 2, 3, 4, 5, 6, 8)

Діагностичний

Візуалізаційні дослідження - це найбільш використовувані методи діагностики фіброзно-м’язової дисфазії.

  • Дуплексна УЗД: це неінвазивний метод діагностики фіброзно-м’язової дисплазії. Перевага цього методу полягає в тому, що випромінювання не використовується для проведення обстеження, метод можна повторити і отримати інформацію про гемодинаміку. Однак метод суб'єктивний і залежить від досвіду екзаменатора, а певні характеристики пацієнта знижують якість отриманих зображень (неадекватна підготовка товстої кишки, ожиріння);
  • Звичайна ангіографія: є золотим стандартом у діагностиці фіброзно-м’язової дисплазії, але має недолік інвазивності.
  • Ангіо-комп’ютерна томографія: це неінвазивний метод, який використовується для діагностики фіброзно-м’язової дисплазії.
  • Магнітно-резонансна ангіографія: має чутливість та специфічність, подібну до ангіо-комп’ютерної томографії, але не представляє ризику опромінення та впливу контрастної речовини. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)

Лікування фіброзно-м’язової дисплазії

Лікування фіброзно-м’язової дисплазії включає як фармакологічні засоби, так і інтервенційне лікування. Медикаментозне лікування полягає у призначенні препаратів для боротьби з гіпертонією, яка виникає при фіброзно-м’язовій дисплазії ниркової артерії. У цьому випадку інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту є вказаними фармакологічними агентами. Антиагрегантна терапія показана пацієнтам з ішемією в анамнезі.

Транслюмінальна черезшкірна ангіопластика є основним способом реваскуляризації. Завдяки цій техніці катетер вводять у місце перешкоди, і як тільки вони досягають цього місця, виникає набряк балона, який розширює стенотичний просвіт. Потім можна встановити стент, щоб уникнути рестенозу просвіту. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)