фізіологія; гемостаз - MHEMO MHEMO
Гемостаз включає всі природні явища, які зупиняють кровотечу у разі травми, шоку або хірургічного втручання. Зупинка кровотечі, яку також називають коагуляцією, відбувається, коли утворюється згусток, який закриває щілину (або закупорює рану), яка утворилася в кровоносній судині. У формуванні цього згустку беруть участь кілька акторів, які вийдуть на сцену в різний час. Умовно є три взаємозалежні періоди: спочатку первинний гемостаз, а потім стадія коагуляції плазми, яка зупиняє кровотечу. Третій етап, фібриноліз, розчиняє згусток після того, як він відслужив своє призначення і відновлює цілісність судини.
Первинний гемостаз
Рисунок 1: Представлення первинного гемостазу
Основними гравцями первинного гемостазу є судини, тромбоцити та два фактори: фібриноген та фактор фон Віллебранда (VWF), які також беруть участь у згортанні крові.
Коагуляція плазми
Рисунок 2: Схема каскаду згортання
Коли тромбоцитарний цвях сформований, його структура повинна бути укріплена сітками сітки, утвореної фібрином. Цей фібрин утворюється під час коагуляції плазми і походить від перетворення фібриногену у фібрин (рис. 2). Швидко спостерігається гелеутворення крові завдяки перетворенню розчинного фібриногену в нерозчинний фібрин. Це перетворення є результатом дії ферменту: тромбіну. Тромбін (FIIa) не може циркулювати в крові у своїй ферментативній формі і тому існує у формі неактивного протромбіну (FII). Його активація є результатом низки активацій інших молекул ферментів (факторів згортання), які також циркулюють у крові в неактивній формі. Ми говоримо про каскад згортання.
Початок коагуляції відбувається, коли циркулююча кров контактує з тканинним фактором (ТФ). Цей ФТ не існує в циркуляції, але присутній у субендотелії, який контактує з кров’ю через порушення роботи судин. FT пов'язується з фактором згортання VII (FVII), який активується у FVIIa. Комплекс FT/FVIIa у присутності фосфоліпідів (PL) та кальцію утворює ферментативний комплекс, який активує інший фактор циркуляції, фактор X, в активований фактор X (FXa). Ці фосфоліпіди походять із пошкоджених судинних клітин та активованих тромбоцитів. У свою чергу, фактор Ха поєднується з фактором V на ФЛ, утворюючи протромбіназний комплекс, який активує протромбін до тромбіну завжди в присутності кальцію. Потім тромбін перетворює розчинний фібриноген у нерозчинний фібрин.
Активований комплекс FT/фактор VII також здатний активувати фактор IX або антигемофільний фактор B. Фактор IXa зв'язується з поверхнею PL у присутності фактора VIII (антигемофільний фактор A), утворюючи ферментний комплекс. який приєднується до шляху згортання, ініційованого FT. У циркуляції фактор фон Віллебранда транспортує FVIII і захищає його від ферментативної деградації.
Фактор X також може активуватися іншими шляхами активації. Коли кров контактує з електронегативною поверхнею (наприклад, склом), коагуляція відбуватиметься, не вимагаючи ФТ. Ця поверхня здатна активувати фактор XII, який сам активує фактор XI, а останній активує фактор IX. Фактор IX, що активується у присутності фактора PL PL та кальцію, може активувати фактор X у фактор Xa.
Утворення тромбіну (тромбіноутворення) - вибухонебезпечне явище, тромбін здатний посилювати каскад згортання і, отже, власне утворення. Крім того, тромбін активує тромбоцити та сприяє стадії первинного гемостазу.
Пригнічення згортання
Будь-яка система активації, подібно системі коагуляції, має природну систему гальмування, яка запобігає її втечі. Пригнічення згортання відбувається переважно 4 інгібіторами. Антитромбін, який, як випливає з назви, пригнічує тромбін, а також більшість активованих факторів (ферментів) згортання. Пара білка С і білка S, які інгібують фактори згортання VIII і V і, нарешті, TFPI (інгібітор шляху FT), який інгібує фактор VIIa, зв'язаний з тканинним фактором.
Фібриноліз: розчинення фібринового згустку
Коли фібрин утвориться в організмі, його потрібно буде розчинити, коли кровотеча зупиниться. Ця фаза називається фібринолізом. Втручаються нові ферменти, такі як плазмін, який розріже молекулу фібрину та зробить її розчинною. Цей крок також допомагає відновити поранене судно.
Фізіологія коагуляції Відео +
Гра "КОАГУЛЯЦІЙНА ІНТЕРВЕНЦІЯ"
Гра у віртуальну реальність для пацієнтів з дефіцитом фактора згортання, яка називається "Коагуляційна інтервенційна бригада (CIB)", доступна на Youtube, доповнює пояснення фізіології коагуляції .
Ця гра CIB - це мобільний додаток для віртуальної реальності, розроблений професором Негріє з Ліонської CRTH та Французької лабораторії біотехнології біомедицини (LFB Biomédicaments) і призначений для пацієнтів, які страждають від дефіциту факторів згортання крові. Користувач, оснащений специфічними окулярами, що дозволяють тривимірне бачення, може грати з різними білками каскаду згортання, відчуваючи, що знаходиться в серці судини.