FMPMC-PS - Ендокринологія - Рівень DCEM1 - Національний класифікаційний іспит

Автор: Ф. Жирар 1991; оновлений Ф. Дюрон 1998

8.1 Біологічне дослідження

Кора надниркових залоз виділяє три групи стероїдних гормонів:

• Глюкокортикоїди
• Мінералокортикоїди
• Андрогени

Під час дослідження доведеться поставити під сумнів кожну з цих трьох груп. (Див. Схему)

8.1.1 Дослідження функції глюкокортикоїдів

Гормон, що виділяється: КОРТИЗОЛ (сполука F).

8.1.1.1 Статичне дослідження

• Швидкість секреції: 10 мг/м 2/24 год: делікатне вимірювання, не можна проводити рутинно.
• Сеча: необхідність цілодобового збору, контрольованого вимірюванням креатиніну.
• Дозування вільного (L) сечового (U) (FLU) кортизолу (F): завжди одночасно (між 8 і 9 ранку) .
• Це іноді корисно (хвороба Кушинга) для оцінки циркадної еволюції цих параметрів. Відбір проб принаймні 9h, 15h, 19h, 24h, 5h. Опівночі кортизол знижує напругу зразка

8.1.1.2 Динамічні випробування

Вони найчастіше необхідні для того, щоб підтвердити дисфункцію кортикотропної осі:

8.1.2 Дослідження мінералокортикоїдної функції

Це буде здійснюватися відповідно до дії альдостерону на гідромінеральний метаболізм = посилення дистальної канальцевої реабсорбції натрію з одночасною екскрецією калію та відповідно до різних процесів, що регулюють секрецію альдостерону:

• Ренінова ангіотензинова система
• АКТГ (див. Схему)
• Пряма дія електролітів на надниркову залозу

Окрім надзвичайних ситуацій, необхідно, щоб будь-яке дослідження мінералокортикоїдної функції проводилося в умовах відомого натрієвого балансу і стабільним принаймні п'ять днів.

8.1.2.1 Електроліти

• У плазмі: Na, K, білки, гематокрит
• У сечі: 24-годинний натрійурез.
  
  • Низький вміст Na 5,5 ммоль/л
  • При гемоконцентрації та стійкості діурезу натрію> 20 ммоль/24 год = вказує на недостатність альдостерону
  • Високий Na> 147 ммоль/л
  • K низька гіперсекреція мінералокортикоїдів

8.1.2.2 Статичний аналіз гормонів при нормальній дієті натрію

• Сечовиділення:
  
  • Альдостерон: 20-40 нмоль/24 год
  • Тетрагідроальдостерон: 80-120 нмоль/24 год
• Плазматичний:
  
  • Альдостерон:
    
    • Вимірювання вранці натщесерце (циркадний цикл)
    • Суворе положення лежачи на спині не менше години.
    • Стоячи: множення на три значення, що лежать.
  • Ренін плазми (RP):
    Важливим є одночасне вимірювання PR. Це пов’язано з тим, що ренін виділяється в залежності від артеріального тиску в аферентній артерії клубочка та вмісту натрію. Це дозволяє виробляти ангіотензин, який сам по собі стимулює секрецію альдостерону клубочковим шаром кори надниркових залоз.
    
    • Низький ренін + високий альдостерон: первинний гіперальдостеронізм
    • Підвищений ренін + підвищений альдостерон: вторинний гіперальдостеронізм
    • Підвищений ренін + низький рівень альдостерону: первинний гіпоальдостеронізм (надниркова недостатність)
    • Низький ренін + низький альдостерон: вторинний гіпоальдостеронізм (рідко)

8.1.2.3 Динамічні випробування

На практиці застосовується динамічний тест - ортостатичний тест

8.1.3 Дослідження лінії андрогенів

Це слід дослідити спеціально у випадках вірилізації, як правило, пов’язаної з розладом біосинтезу глюкокортикоїдів (блок 21-гідроксилази).

• Сеча
  Вимірювання 17 сечових кетостероїдів (17 КС) дозволяє до статевого дозрівання та у жінок оцінити елімінацію метаболітів різних андрогенів надниркових залоз. У чоловіків, які опушені, до них додають елімінацію андрогенів яєчок, не розрізняючи
• Плазма
  Прямі дозування:
  
  • Дегідроепіандростерон (DHA) та DHA сульфат
  • Δ 4 -Андростендіон
  • 17 OH прогестерон (попередник)
  
  Тестостерон не секретується наднирковими залозами, але DHA і Δ 4 частково перетворюються в тестостерон у печінці: будь-яке збільшення цих двох стероїдів збільшить рівень тестостерону. Цей підйом важко оцінити у чоловіків.

8.2 Морфологічне дослідження

Морфологічне дослідження надниркових залоз показано лише після виявлення лабораторних відхилень

Наднирники можна візуалізувати за допомогою:

1. рентген живота без підготовки
   
   • Наднирники видно лише в тому випадку, якщо вони патологічні та кальциновані
2. УЗД
3. Сканер
   Звичайні наднирники лежать перед верхніми полюсами нирок і мають округлу форму акценту з 2 тонкими ногами
4. МРТ
5. Сцинтиграфія з 19 холестерином Nor, міченим йодом, оскільки холестерин є попередником стероїдогенезу
   
   • Після лікування Люголем (холодним йодом), щоб запобігти фіксації ізотопу на щитовидній залозі
   • або без підготовки (візуалізація головним чином зони, що виділяється, що секретує глюкокортикоїди)
   • або після гальмування дезіметазону в зоні, що зачіпається, коли ви хочете візуалізувати клубочкову область, що виділяє мінералокортикоїди
   
   Зазвичай прикріплення наднирників до ізотопу є двостороннім та симетричним

---