FMPMC-PS - Ендокринологія - Рівень DCEM1 - Національний класифікаційний іспит

Автор: Ф. Дюрон 1999

Це відносно рідкі стани через повний або частковий дефіцит секрету кори надниркових залоз. Залежно від ступеня дефіциту та того, як швидко починається розлад, розрізняють повільну недостатність надниркових залоз, що відповідає за хронічні прояви, та гостру недостатність надниркових залоз, яка може призвести до летального результату за відсутності ранньої діагностики та лікування. Будь-яка повільна недостатність надниркових залоз, ймовірно, ускладнюється гострою недостатністю надниркових залоз.

Залежно від рівня розладу, надниркових залоз чи гіпофіза, ми виділяємо:

СІ надниркового походження: надниркова недостатність
СІ гіпоталамо-гіпофізарного походження: кортикотропна недостатність

9.1 Надниркова недостатність

9.1.1 Повільна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона)

9.1.1.1 Патофізіологія

Клінічні та біологічні розлади є наслідком дефекту секреції кори надниркових залоз:

Недостатність альдостерону спричинює втрату натрію в сечі з тенденцією до позаклітинної дегідратації та внутрішньоклітинної гіпергідратації шляхом перенесення води у внутрішньоклітинний сектор, гіперкаліємія (обмін Na/K у нирках)
Недостатня кількість кортизолу відповідає за астенію та схильність до гіпоглікемії (зменшення запасів глікогену в печінці та м’язах)
Недостатність андрогену надниркових залоз не має відомих наслідків.
Підвищений рівень АКТГ відповідає за меланодермію.

9.1.1.2 Етіології

9.1.1.3 Клінічні ознаки

Низький рівень шуму: діагностика часто запізнюється.

9.1.1.4 Додаткові обстеження

9.1.1.5 Лікування

9.1.2 Гостра надниркова недостатність

Іноді виявляє, що це серйозна аварія та терапевтична надзвичайна ситуація. Головне - поставити діагноз, що буває складно, коли недостатність надниркових залоз невідома.

9.1.2.1 Етіологічні обставини

Прогресуюча аварія хронічної надниркової недостатності
- найчастіший випадок
- може виявити захворювання: спровоковане стресом: інтеркурентна аварія, операція тощо.
- часто наслідком терапевтичної помилки:
  - надмірна безсольова дієта, прийом діуретиків,
  - некорекція доз під час стресу або переривання лікування
Надниркові крововиливи
- на антикоагулянтному лікуванні
- при важких інфекціях, включаючи менінгококову септицемію (синдром Вотерхауза-Фредеріхсена)
- через травму, рентгенологічне дослідження судин.
Під час серйозних інфекцій шляхом некрозу без кровотечі
- випадки СІ були зареєстровані при СНІДі
- дріжджова септицемія
Повний ферментативний блок
Повний ферментний блок у 21 гідроксилазі виявляється при народженні при гострій недостатності надниркових залоз із втратою солі (синдром Дебре-Фібігера) та псевдогермафродитизмом у дівчаток.

9.1.2.2 Клінічна картина

Основна позаклітинна дегідратація, з серцево-судинним колапсом, шкірною складкою
Розлади травлення: нудота, блювота, діарея, болі в животі, що може створити псевдохірургічну картину, що вводить в оману.
Лихоманка, центрального походження або через додаткову інфекцію (що може бути пусковим механізмом)
Дифузний біль у м’язах
Нейропсихічні розлади: сплутаність свідомості, марення, помутніння, кома.

9.1.2.3 Додаткові обстеження

Іонограма крові та сеча, якщо це можливо (на зразку): гіпонатріємія, гіперкаліємія, витік натрію в сечі.
Низький рівень цукру в крові, збільшення сечовини в крові через функціональну ниркову недостатність
ЕКГ для оцінки впливу гіперкаліємії
Для визначення кортизолу візьмуть пробу крові, розпад якої в цій стресовій ситуації згодом підтвердить діагноз. Синактиновий тест можна проводити після того, як гострий період пройде.

Не чекайте результату додаткових обстежень для лікування. Навіть коли ви сумніваєтесь, не соромтеся запроваджувати гідроелектролітичну реанімацію та гормональну терапію: помилки за рахунок надлишку переважніші за помилки за замовчуванням.

9.1.2.4 Лікування

Починати його слід відразу після підозри на діагноз, якщо можливо, вдома у пацієнта (внутрішньовенне або внутрішньовенне введення 100 мг гідрокортизону), а потім продовжувати в лікарні в реанімаційному відділенні. Він включає:

9.2 Кортикотропна недостатність

Гіпофіз або гіпоталамус за своїм походженням зумовлений дефіцитом АКТГ і не включає дефіцит мінералокортикоїдів, адостерон залишається стимульованим реніном. Тому немає ризику гострої надниркової недостатності.

9.2.1 Етіології

9.2.2 Клінічні ознаки

Кортикотропна недостатність проявляється в першу чергу астенією і диференціюється від СІ відсутністю меланодермії: навпаки, пацієнт блідий і депігментований. Залежно від уражених ліній, є також ознаки, що вказують на гонадотропний, тиреотропний або соматотропний дефіцит (див. Текст про недостатність гіпофіза).

9.2.3 Біологічні ознаки

Спостерігається спільне зниження кортизолу через 8 год та нормальний або знижений рівень АКТГ у плазмі крові. Наднирники, як правило, не реагують на звичайний синактіновий тест, оскільки їх давно відпочивали. Важливо, що кортикотропна вісь не реагує на тестування метопірону та інсулінової гіпоглікемії. Ці останні тести можуть погано переноситися, і їх слід проводити в лікарні.