Фокальна вузликова гіперплазія - причини та симптоми - рак360

Фокальна вузликова гіперплазія є різновидом доброякісної пухлини в печінці. Ось його симптоми та характеристики, що спричиняє це та які способи лікування існують.

Що таке фокальна вузликова гіперплазія (FNH)?

Фокальна вузликова гіперплазія (FNH) вважається другою за поширеністю доброякісною пухлиною печінки. Більшість випадків протікають безсимптомно. Це не рак. Печінка - єдиний внутрішній орган, який здатний до саморегенерації. Однак ця регенеративна здатність піддає печінку підвищеному ризику розвитку атипових мас. Фокальна вузликова гіперплазія - це практично регенеративна реакція печінки на відхилення від норми або локалізоване ураження судин. Він включає маси нормальних гепатоцитів, відокремлених волокнистими смугами, що відходять від центрального ураження. Це має певну схожість з цирозом.

Вперше цей стан був описаний патологоанатомом Х’ю Едмондсоном у 1958 році як тверда маса печінки., доброякісні, несудинного походження. Раніше фокальна вузликова гіперплазія згадувалась під різними синонімами, включаючи педункулярну аденому, одиночний гіперпластичний вузлик та вогнищевий цироз.

Пухлини печінки

Пошкодження печінки може бути доброякісні (неракові) або злоякісний (Ракові). Доброякісне ураження печінки дуже поширене і, як правило, не викликає занепокоєння. З іншого боку, злоякісні ураження печінки вимагають втручання та лікування. Ураження печінки виявляють за допомогою візуалізації - УЗД, КТ або МРТ. Більшість уражень печінки протікають безсимптомно. Навіть ракові (злоякісні) пухлини, як правило, не проявляють симптомів на ранніх стадіях.

Хоча ураження, спричинені фокальною вузловою гіперплазією, не є серйозними, їх диференціація від інших пухлин печінки може бути дуже складною. Через це існує високий ризик помилкового діагностування. Фокальна вузликова гіперплазія має деякі загальні особливості візуалізації з формою гепатоцелюлярної карциноми. Він також має подібні характеристики з деякими аденомами печінки. Правильний діагноз необхідний для уникнення біопсії, хірургічного втручання та інших методів інвазивного лікування.

Доброякісні пухлини печінки

Доброякісні пухлини печінки а кісти печінки є загальними і можуть виникати у будь-кого, незалежно від віку. включати печінкові гемангіоми, вогнищева вузликова гіперплазія (FNH) та гепатоцелюлярна аденома (також відома як аденома клітин печінки). До печінкових кіст належать одиночні та гідатидні кісти. Доброякісні пухлини та кісти печінки в основному протікають безсимптомно і часто випадково виявляються у пацієнтів, які проходять різні операції з візуалізації черевної порожнини. Однак у деяких випадках можуть виникати такі симптоми, як біль у животі у верхній частині живота та повнота шлунка.

Доброякісне ураження печінки вони не поширюються на інші частини тіла і зазвичай не є серйозною проблемою зі здоров’ям. Однак, якщо пошкодження печінки викликає біль, занадто сильно зростає, існує ризик розриву або спричиняє внутрішню кровотечу, можливо, її доведеться хірургічно видалити.

Злоякісні ураження печінки

Первинний рак печінки, Також називається гепатома та гепатоцелюлярна карцинома, це рак, який починається в печінці. Вторинний рак печінки, який також називають метастазами в печінку, - це рак, який поширюється на печінку з іншого органу. Рак печінки може загрожувати життю. Вони вимагають втручання та ретельного моніторингу після діагностики.

Найпоширенішим типом первинного злоякісного ураження печінки є гепатома (гепатоцелюлярна карцинома). Найчастіше це пов’язано з цирозом - пізньою стадією ураження печінки, спричиненою різними захворюваннями та станами, але, як правило, пов’язаною з хронічним алкоголізмом або інфекцією гепатиту В або С.

Також називаються метастази в печінку вторинний рак печінки, і розвивається, коли рак з іншої області тіла поширюється на печінку. Доброякісні ураження печінки мають багато характеристик з метастазами в печінку. Гемангіоми та фокальну вузлувату гіперплазію (ФНГ) особливо важко відрізнити від метастатичної хвороби і є серйозною причиною плутанини при інтерпретації результатів візуалізації.

Фокальна вузликова гіперплазія - ознаки та симптоми

У більшості випадків стан виявляється випадково під час тестування зображень для оцінки іншого захворювання. Симптоми, як правило, рідкісні і включають наступне:

наявність пухлини при фізичному огляді або пухлина, видима під час процедур візуалізації;
пальпується маса вгорі праворуч живота;
ненормальні результати тесту на печінку;
лихоманка;
розтягнення живота - особливо з правого боку;
гепатомегалія або збільшення печінки;
втрата ваги;
періодичні болі в животі та відчуття ситості та роздутості;
кровотеча в животі (у рідкісних випадках).

Зазвичай під час аналізів та досліджень спостерігаються дрібноособові поодинокі ураження. Відмітна риса відома як "центральний рубець" - маса колагену, оточена псевдокапсулою.

Причини та фактори ризику

Точна причина фокальної вузликової гіперплазії невідома. Деякі теорії припускають васкуляризацію великої артерії, тромбоз, реактивну гіперплазію після індукованої васкулітом гепатоцелюлярної травми або посиленого кровотоку. Як правило, це спричинено артеріальні вади розвитку в печінці. Ці вади розвитку викликають регенеративну гіперпластичну реакцію в клітинах. Спадкова геморагічна телеангіектазія, також відома як синдром Ослера-Вебера-Ренду, може спричинити збільшення частоти фокальної вузликової гіперплазії. Частота фокальної вузликової гіперплазії також зростає за наявності гемангіом.

Здається, ризик вищий у жінок у віці від 20 до 50 років, що свідчить, включаючи інші теорії, про те, що стан може бути пов’язаний із естроген. Однак в останній літературі оральні контрацептиви як причина розвитку фокальної вузликової гіперплазії чітко не доведені. Фокальна вузликова гіперплазія рідко зустрічається у дітей. Більшість педіатричних випадків реєструвались у пацієнтів з хіміотерапією, раком або терапією гемопоетичними стовбуровими клітинами в анамнезі.

Методи діагностики

Загалом, фокальна вузликова гіперплазія є початковою безсимптомний. Іноді це викликає неясні болі в животі, повноту або дискомфорт в епігастрії. Печінкові проби зазвичай знаходяться в межах норми, як і рівні α-фетопротеїнів.

Діагностика фокальної вузликової гіперплазії може включати:

фізичний огляд - якщо лікар помічає скутість або твердість, коли тисне на печінку;
візуалізаційні тести - такі тести можуть підтвердити діагноз - томографія живота, МРТ верхньої частини живота та УЗД черевної порожнини;
УЗД і контрастне УЗД.

Точний діагноз можна поставити за допомогою методів візуалізації у 90% випадків. Контрастне УЗД - перший метод, обраний при ФНХ. Менш ніж у 10% випадків диференціальний діагноз неможливо поставити лише за допомогою візуалізації. Таким чином, для проблемних випадків необхідна біопсія, проведена патологоанатомом, який має досвід ураження печінки. Якщо біопсія не є остаточною, може знадобитися хірургічне втручання.

Види вогнищевої вузликової гіперплазії - класифікація

В даний час FNH поділяється на два типи: класичний і некласичний. Некласичний тип містить ще три підтипи:

FNH telangiectatica;
FNH з цитологічною атипією;
Гіперпластичний та змішаний аденоматозний FNH.

Форма класичної фокальної вузликової гіперплазії характеризується наявністю аномальних вузликових архітектур, аномальних судин та інших змін.

Методи лікування

Як тільки тип гіперплазії встановлений, як правило, немає потреби в лікуванні, якщо пацієнт протікає безсимптомно. Але необхідний ретельний моніторинг. Через ризик таких процедур, як біопсія або хірургічна резекція, зазвичай рекомендується ретельне спостереження за допомогою візуалізаційних тестів кожні 3-6 місяців. Однак біопсія або резекція часто призначається, якщо пацієнт має симптоматику, якщо існує ризик злоякісної пухлини внаслідок супутніх причин, після невпевненої біопсії або якщо ураження постійно збільшується. Остаточна терапія залишається хірургічне видалення.

Субкапсулярні вузлики також можна видалити лапароскопічно. Низькі дози естрогену здаються безпечними для пацієнтів з фокальною вузликовою гіперплазією, але якщо для цього немає чітких показань, гормональну терапію, як правило, слід припинити. Слід уважно стежити за вузликами, оскільки вони можуть значно збільшитися в розмірі під час вагітності.

Як і у випадку з усіма доброякісними пухлинами печінки, симптоми та неможливість виключити рак є найпоширенішими причинами операції з видалення вогнищевої вузликової гіперплазії. Коли чіткого гістологічного діагнозу немає, потрібна хірургічна резекція з похибкою. Коли діагностика фокальної вузликової гіперплазії проводиться за допомогою візуалізаційних тестів, пацієнти, як правило, продовжують проводити такі періодичні процедури моніторингу.

ускладнення

Вузлики у фокальній вузликовій гіперплазії, як правило, не мають тенденції до злоякісної трансформації. Серед ускладнень, які вони можуть спричинити, є внутрішньолезіонне крововилив, що зустрічається у 2-3% усіх випадків. Цей тип ускладнень частіше зустрічається при аденомі печінки. Обструкція вен печінки зустрічається ще рідше.

(1) Фокальна вузлова гіперплазія, посилання: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532244/
(2) Фокальна вузлова гіперплазія, посилання: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/focal-nodular-hyperplasia
(3) Лікування симптоматичної фокальної вузликової гіперплазії шляхом артеріальної емболізації, посилання: https://www.elsevier.es/en-revista-cirugia-espanola-english-edition–436-articulo-treatment-symptomatic-focala-nodulara-S2173507714001100
(4) Пухлини печінки, посилання: https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/cancer/cancer-types-in-children/liver-tumours
(5) Доброякісні гепатоцелюлярні пухлини, посилання: https://basicmedicalkey.com/benign-hepatocellular-tumors/

Про автора

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.