Форум ПТА з хворобою Аддісона з фатальним дефіцитом
Ізабель Вайнерт/Люди з наднирковою недостатністю, стероїдних гормонів не вистачає. Це суттєво впливає на їх здоров’я. Але симптоми часто проявляються пізно.
Управління стресом не працювало б без надниркових залоз. Два органи, кожен з яких розташований у верхньому кінці нирок, мають три сантиметри в довжину, близько півтора сантиметрів у ширину і вагу від 5 до 15 грам. Але вони виробляють життєво важливі гормони в корі та м’якоті. До гормонів кори надниркових залоз належать глюкокортикоїди, а також андрогени, головним чином DHEA, та мінералокортикоїди, перш за все альдостерон.
"width =" 550 "height =" 347 "/>
Причин дуже виснаження може бути багато. Рідкісний - надниркова недостатність.
Надпорядкові центри гіпоталамуса та гіпофіза використовують схему управління, щоб гарантувати, що гормони виробляються в потрібній кількості. Якщо попит зростає, гіпоталамус виробляє більше гормонів, що вивільняють кортикотроп (CRH). Як результат, гіпофіз виробляє більше адренокортикотропного гормону АКТГ, який, у свою чергу, стимулює вироблення гормону в корі надниркових залоз. Якщо вимога виконується, гіпофіз і гіпоталамус вимикають АКТГ і КРГ в результаті негативного зворотного зв’язку, а вироблення гормону в надниркових залозах зменшується.
Ця фізіологічна тонка настройка змішується з недостатністю кори надниркових залоз, так званою хворобою Аддісона. Чотири на 100 000 людей отримують його щороку. Якщо самі наднирники вже не працюють належним чином, говорять про первинну недостатність. Якщо причина зниженої функції криється в центрах вищого рівня, це вторинна (гіпофізарна) або третинна (гіпоталамус) недостатність.
У 80 - 90 відсотках випадків первинна недостатність надниркових залоз обумовлена аутоімунним захворюванням. Власні захисні клітини організму повільно руйнують тканину кори надниркових залоз. Жінки стикаються з цією причиною частіше, ніж чоловіки. Захворювання частіше виникає у віці від 30 до 50 років.
Інші рідкісні причини включають пухлини, крововиливи в наднирники, спричинені розріджувачами крові, запальний некроз та амілоїдози. Інфекційні захворювання, такі як туберкульоз або гістоплазмоз, також можуть знищити наднирники.
Якщо хвороба Аддісона зустрічається у людей, які вже страждають на діабет 1 типу та аутоімунну недостатньо активну щитовидну залозу, лікарі говорять про полігландулярний аутоімунний синдром. На відміну від дорослих, захворювання у дітей найчастіше пов’язане з генетичними дефектами. Лікарські речовини також можуть пригнічувати вироблення в організмі кортизолу, такого як кетоконазол.
При первинній недостатності надниркових залоз симптоми проявляються лише тоді, коли 90 відсотків кори надниркових залоз вже не працюють. До того часу може пройти багато часу, так що симптоми часто розвиваються лише повільно, а тому часто не можуть бути належним чином класифіковані протягом тривалого періоду часу. Тому лікарі часто не можуть відстежувати те, що відбувається відразу.
Наприклад, вторинна недостатність може бути спричинена пухлинами гіпофіза або інфекціями. Але пацієнти, які перебувають на терапії кортикостероїдами, також ризикують приймати препарат більше чотирьох тижнів. Потім гіпоталамус і гіпофіз зменшують вироблення CRH та ACTH.
Якщо за цих обставин виникає стресова ситуація, ви більше не можете виробляти достатню кількість ендогенного кортизолу з необхідною швидкістю. Навіть якщо терапія кортикостероїдами звужується lege artis, проблеми все одно можуть виникнути через рік після припинення лікування.
Часто без проблем у повсякденному житті
Першими симптомами хвороби Аддісона є втома і виснаження, відсутність апетиту і втрата ваги, біль у шлунку, нудота і блювота. Крім того, у тих, хто постраждав, знижується кров’яний тиск, оскільки бракує альдостерону. Вони також страждають від таких психологічних симптомів, як депресія, дратівливість та апатія. У немовлят помітно, що вони більше не ростуть. Волосся на лобку зменшується у жінок, чоловіки повідомляють про проблеми з потенцією. Виражена хвороба Аддісона проявляється у сильно зниженому артеріальному тиску, сильному голоді до солі, втомі та виснаженні та в дифузній коричневій пігментованій шкірі.
"width =" 417 "height =" 230 "/>
Надниркові залози сидять зверху на нирках у формі ковпачка.
Фото: Shutterstock/кришталеве світло
Деякі люди з наднирковою недостатністю не мають симптомів у повсякденному житті і дізнаються про свою хворобу лише тоді, коли потрапляють у незвично сильні стресові ситуації. Тут наднирники вже не в змозі забезпечити достатню кількість гормонів стресу. Це призводить до надзвичайної ситуації, що загрожує життю, Аддисонова криза. Це небезпечне ускладнення у людей з недостатністю надниркових залоз. Своєчасне визнання кризи Аддісона часом є навіть проблемою для лікарів, оскільки зазвичай вона розвивається повільно.
Слід пам’ятати про ПТА у пацієнта з відомим лікуванням надниркової недостатності, якщо, наприклад, вони скаржаться на симптоми, подібні до грипу, зниження працездатності та блювоту. У разі кризи надниркових залоз лікарі дають в/в гідрокортизон. Тоді симптоми швидко покращуються. Криз Аддісона часто провокується шлунково-кишковою або іншою гарячковою інфекцією, і пацієнти іноді забувають приймати таблетки. Енергійні фізичні навантаження або операції також можуть спровокувати кризу. Однак приблизно у 20 відсотках випадків причина залишається в темряві.
PTA може допомогти пацієнтам з хворобою Аддісона збільшити дозу кортизону, коли вони перебувають у фізичному стресі. Як правило, постраждалі обговорюють зі своїм лікарем збільшення свого індивідуального дози, щоб вони знали, як найкраще діяти в екстрених ситуаціях. Якщо є підозра на початковий криз Аддісона, цього також може бути достатньо для збільшення добової дози кортизону в якості запобіжного заходу. У разі діареї та/або блювоти кортикоїд необхідно вводити супозиторієм або ІМ, СК або i.v. застосовуватися. Постраждалим потрібен екстрений посвідчення особи, щоб швидко знайти потрібну допомогу в умовах кризи Аддісона. Ви можете отримати такий посвідчення у свого лікаря. Там ви також знайдете, що вказує на початкову надзвичайну ситуацію, і схему збільшення дози в різних стресових ситуаціях. Якщо у потерпілої людини вперше діагностовано хвороба Аддісона, він пройде навчання. Також навчитися користуватися екстреним набором гідрокортизону, який він повинен завжди мати при собі.
"width =" 320 "height =" 139 "/>
У разі кризи Аддісона постраждалій людині негайно потрібен гідрокортизон.
Замініть стероїди на все життя
Для лікування первинної хвороби Аддісона лікарі призначають гідрокортизон, преднізон або флудрокортизон. Існують різні режими терапії щоденних доз гідрокортизону. Одним з них є прийняття половини всієї дози вранці та розподілення другої половини порівну між опівдні та раннім вечором. Також можна вводити дві третини добової дози вранці та одну третину ввечері. PTA повинен порадити пацієнтам не приймати вечірню дозу безпосередньо перед тим, як лягти спати, оскільки гідрокортизон може порушити сон. Преднізон застосовують вранці. Рідше також призначають ще половину ранкової дози ввечері. Флудрокортизон один раз на день замінює альдостерон, який відсутній через надниркову недостатність. DHEA також може використовуватися для компенсації дефіциту. /