Французький мисливець № 665 липня 1952 р. Сторінка 432
На прохання читача, який нещодавно втратив когось із своїх родичів через цю досить рідкісну хворобу, я із задоволенням присвячую одну зі своїх бесід деякій інформації про цю прихильність.
Саме в 1855 році англійський лікар Томас Аддісон дав опис цієї хвороби, відомої під назвою, яку також називають «бронзова хвороба». Це особлива кахексія, що характеризується чотирма основними симптомами: прогресуюча астенія, шлункові розлади, біль у попереку та особливе фарбування шкіри. Доктор Аддісон показав, що ці порушення пов’язані з глибокою зміною надниркових капсул. Це часто також пов’язано із змінами черевного симпатичного нерва.
Серед складних функцій капсул надниркових залоз, органу, який довгий час залишався загадкою, ми допускаємо функцію нейтралізації отрути, що невпинно утворюється під час м’язової роботи, діючи так, як кураре, що пояснює появу інтоксикації, яка спричиняє захворювання до вилучення цієї функції. Фізіолог Браун-Секард також показав, що екстирпація надниркових капсул, що завжди супроводжується швидкою смертю, супроводжується помітним збільшенням пігменту з накопиченням його в певних місцях.
астенія зазвичай є першим симптомом захворювання; вона виглядає підступно, без видимих причин, спочатку у вигляді незвичної втоми; найменші зусилля можуть супроводжуватися непритомністю, непритомністю; пацієнт часто зобов’язаний залишатися в ліжку.
шлункові порушення з’являються постійно, починаючи з ранкової блювоти, слизових оболонок, тягучих, слизу, схожих на гіпофізи алкоголіків; потім збувається блювота після прийому невеликої кількості їжі або напоїв або навіть на голодний шлунок; апетит знижується, його можна повністю втратити: запор звичайний, діарея рідкісна.
біль у попереку рідко не вистачає, іноді з самого початку, іноді слідуючи попереднім симптомам; вони сидять в різних областях живота (епігастрії, боках, попереку, іпохондрії), вони, як правило, спонтанні, фіксовані, без опромінення і перебільшуються тиском. Все ще бувають різкі головні болі, невралгія в кінцівках, грудях або животі.
меланодермія, що надає пацієнтові вигляду мулатки, складається з темно-коричневого або сепієвого забарвлення шкіри, більш помітного на частинах, що піддаються впливу повітря та світла, на обличчі та на руках; це забарвлення, як правило, однорідне, іноді з невеликими темними плямами, особливо на ділянках, які зазвичай більш пігментовані (лобок, пах, пахви). Слизові оболонки також іноді атакують у вигляді шиферних плям, іноді плямистих на губах, щоках, язиці, вуалеві або склепінні піднебіння.
Хід прихильності повільний, прогресуючий, іноді переривається більш-менш тривалими ремісіями. Температура зазвичай не висока, напруга низька; можна відзначити серцеві розлади (періодичність, нерегулярність, слабкість пульсу), запаморочення, дзвін у вухах, амбліопію (зниження гостроти зору), минущу синкопу, втрату ваги, анемію; смерть настає в комі з ознаками уремічної інтоксикації: серозна діарея, рясне потовиділення, сухість язика, «смаження».
Середня тривалість може досягати двох-трьох років, іноді більше, за винятком випадків, що швидко переходять у гостру форму, або у випадку інтеркурентного захворювання; вагітність є причиною загострення.
Якщо немає ускладнень, сеча не містить ненормальних речовин; кров, крім ознак анемії, демонструє зниження рівня глюкози та хлориду натрію.
Хвороба виникає особливо в середньому віці життя, у відносно молодих суб'єктів; чоловіча стать була б більш підданою.
Анатомічно капсули надниркових залоз виявляються або збільшеними, нерегулярно горбистими, або зморщеними та склеротичними; вони є місцем туберкульозної інфільтрації; ознаки сифілітичної або ракової інфільтрації спостерігались, але рідко. Ми також виявляємо, але непостійно, склероз, атрофію черевного симпатичного нерва.
Діагностика, яка, очевидно, є легкою, коли присутні всі симптоми, може призвести до різних помилок, коли переважає лише один із цих ознак; ми думали про просту неврастенію, прихований туберкульоз, перніціозну анемію, малярійну кахексію, інтоксикацію, гострий апендицит, перитоніт, напад печінкової або ниркової кольки, шлунковий криз табес тощо.
Симптоматичне лікування полягає у введенні тоніків (цинхона, заліза, олія печінки тріски) проти астенії; хлороформована вода, газовані напої проти блювоти; різні знеболюючі препарати.
Застосування порошку надниркових залоз у формі таблеток та використання адреналіну лише дали недостатній успіх. Питання було змінено, коли вдалося (в першу чергу в Америці) отримати витяг з коркового шару надниркових залоз.
Дефіцит і дуже високі ціни на ці препарати стали каменем спотикання, який було вирішено шляхом отримання синтетичних кортико-надниркових гормонів, дезоксикортикостерону ацетату, вироблених сьогодні кількома французькими будинками (синкортил Руссель, перкортин Циба, наприклад). Ці препарати неактивні при шлунковому шляху, шлунковий сік нейтралізує ці гормони; є ще два способи ввести їх в організм, не проходячи через шлунок: ін’єкції розчинів, найчастіше внутрішньом’язових, підшкірних або рідко ендовенозних; це найшвидше активний процес; його можна завершити, вдавшись до одномовного шляху. Це полягає у розміщенні таблеток під язиком або в ясенно-губній борозенці і дозволяючи їм повільно розсмоктуватися, уникаючи, наскільки це можливо, ковтальних рухів. Всмоктуваний таким чином гормон слизової оболонки порожнини рота переходить безпосередньо в загальний кровообіг, уникаючи травних соків. Додамо, що ми також досі використовуємо введення під шкіру таблеток у натурі, які потім діють так, як трансплантація наднирників.
Дієта, наскільки це можливо, завжди повинна включати (враховуючи зниження цих речовин у крові), глюкозу у вигляді цукру або меду та хлорид натрію (морська сіль); в останньому випадку, оскільки мова йде про дефіцит натрію, а не про хлор, звичайну сіль можна замінити, якщо вона погано переносить іншу содову соду (ацетат або бікарбонат); зазвичай його краще підтримувати молоком. Ці речовини іноді вводять шляхом ін’єкцій глюкози або хлоридної сироватки, але, якщо не вказано інше, їх легше давати у харчовій формі.