Галактоза Ратгебер Що таке галактоземія або непереносимість галактози

Зміст галактози

Галактоза - найважливіші факти

Вуглеводи поділяються на одиночні (моносахариди), подвійні (дисахариди) або багаторазові (полісахариди) залежно від кількості будівельних блоків.
Галактоза (також пишеться галактоза) - простий цукор, що має особливе значення в метаболізмі людини.
Галактоза є одним із двох компонентів подвійної цукрової лактози (молочного цукру).
Деякі люди мають проблеми з перетравленням цукру.

Галактоземія - найважливіші факти

Галактоза - важливий одиночний цукор (моносахарид) у метаболізмі людини.
Галактоза є компонентом подвійної цукрової лактози (молочного цукру).
Галактоземія (непереносимість галактози) - це порушення обміну речовин, при якому важливі ферменти для метаболізму галактози мають дефекти, і галактоза не може бути повністю розщеплена.
Надлишок галактози може призвести до серйозної шкоди здоров’ю
Галактоза в основному надходить в організм через харчову лактозу
Прості цукри як єдиний компонент рідко містяться в їжі.

Огляд галактоземії

Непереносимість їжі	Галактоземія
Симптоми	Нудота, блювота, діарея, помутніння кришталика (слабкі симптоми), важкі розлади печінки, нервової системи, дрібна моторика, безпліддя у жінок та значно підвищений ризик раку яєчників.
причини	Причиною симптомів непереносимості галактози або галактоземії є порушення обміну речовин. Через дефіцит ферменту або дефект ферменту галактоза, що потрапляє з їжею, не повністю розщеплюється в організмі. У крові є надлишок галактози.
Сумнівні продукти	Молоко та молочні продукти всіх видів, готові продукти, що містять сухе молоко або молочні добавки, а також продукти, що містять галактозу та лактозу, такі як бобові, субпродукти, такі як мозок та печінка, цикорій, соєве борошно, шпинат, буряк, цукровий буряк, какао-боби, хлібобулочні вироби (хліб та булочки) з Молочні добавки, косметичні засоби, такі як зубна паста
Безпечна їжа	Продукти, що не містять галактози та лактози .

Галактоза: важливий цукор в метаболізмі людини

Галактоза в обміні речовин

Галактоза потрапляє в тонкий кишечник через рот і шлунок. Там цукор розщеплюється майже так само, як виноградний цукор (глюкоза). Після подальшого транспортування до печінки там в основному відбуваються подальші обмінні процеси. Організм може використовувати цукор кількома способами:

Виробництво білків та ліпідів для власних потреб організму.
Зберігання енергії: молекула перетворюється і як би «упаковується». При необхідності його можна розпакувати і використовувати знову.
Розкладання та спалювання: Потім ми можемо використовувати енергію, що виділяється у повсякденному житті.
Виробництво лактози для особистого користування.

Щоб виробляти грудне молоко, організм використовує галактозу, а сам виробляє лактозу.

Проблеми з галактозою

Існують деякі відомі проблеми з травленням, пов’язані з галактозою.

Наприклад, неприродно велика кількість галактози в безлактозному молоці представляється проблемою для багатьох людей. Точні причини наразі не ясні.
Рідкісним захворюванням є глюкозурія, при якій в сечі з’являється цукор.
Глюкозо-галактозна мальабсорбція - рідкісне спадкове захворювання, при якому пацієнти не можуть розщеплювати цукор.
У галактоземії важливі ферменти для метаболізму галактози є дефектними.

Такі проблеми особливо актуальні у зв'язку з грудним вигодовуванням немовлят

Галактоземія - що це?

Ряд ферментів бере участь у метаболізмі галактози. Будь-яка з них може мати дефект.

У більшості випадків фермент під назвою «галактоза-1-фосфат уридилтрансфераза» є дефектним. Також йдеться про "класичну галактоземію".

При більш легкій формі захворювання інший фермент, який називається «галактокіназа», є дефектним.

Це вроджена хвороба, генетичний дефект. Надзвичайно високу концентрацію галактози в крові немовлят можна виявити відразу після народження. Логічне грудне вигодовування значно погіршує ситуацію.

У уражених немовлят відразу після народження спостерігається блювота, діарея, втрата ваги та жовтяниця

ІНФОРМАЦІЯ: У Німеччині новонароджених перевіряють на функціональність розщеплення галактози.

Галактоземія - особливо важка хвороба

Галактоза повинна перетворюватися ферментами в глюкозу, інакше організм не може її переносити.

Проста цукрова галактоза в основному надходить в організм через молочний цукор лактозу при щоденному споживанні їжі. Лактоза (дисахарид, тобто подвійний цукор) спочатку розщеплюється на одиничні цукру (галактозу та глюкозу) ферментом лактазою.

Якщо в організмі не вистачає важливих ферментів, які сприяють подальшому розщепленню глюкози, є небезпечний надлишок галактози в крові.

У порівнянні з іншими непереносимостями, такими як непереносимість лактози, непереносимість галактози є особливо серйозним захворюванням, яке загрожує серйозною шкодою здоров’ю. Тому особливо важливо ранньо поставити діагноз (у грудному віці), щоб розпочати правильне лікування.

Галактоземія - метаболізм галактози

Коли галактоза всмоктується безпосередньо, цукор потрапляє до тонкої кишки через рот і шлунок. Галактоза переробляється там як глюкоза (виноградний цукор) і транспортується до печінки.

Більше значення має непряме поглинання галактози через лактозу (молочний цукор). У тонкому кишечнику фермент лактаза розщеплює лактозу на два її основні будівельні блоки: по-перше, глюкозу і, по-друге, галактозу.

Пізніше галактоза виконує різні функції в організмі. До них належать:

Виробництво білка
Виробництво ліпідів
Виробництво лактози для особистого користування. Наприклад, це стосується виробництва грудного молока для немовлят.

Отже, люди з порушенням обміну галактози також мають проблеми із засвоєнням лактози. Це особливо актуально для немовлят, які годують груддю (грудне молоко містить лактозу і, отже, галактозу), якщо немовля страждає галактоземією.

Симптоми галактоземії

Якщо галактоза знаходиться у вільному доступі в крові через знижену здатність її розщеплювати (дефіцит ферментів), це може призвести до різних фізичних порушень.

Вони варіюються від нудоти, блювоти, діареї до помутніння кришталика, важкого розладу печінки, нервової системи, дрібної моторики, безпліддя у жінок та значно підвищеного ризику раку яєчників.

Оскільки захворювання є вродженим, згідно сучасних знань, непереносимість вже можна визначити в ранньому дитинстві. Потрібно суворо дотримуватися дуже суворої дієти без галактози.

Усе молоко та молочні продукти, а також продукти, що містять галактозу та лактозу, вважаються джерелом небезпеки: Грудного молока у грудному віці або "альтернативного молока", такого як козяче або овече молоко, слід уникати.

Галактоземія - можливість лікування виключається

Оскільки непереносимість галактози є вродженим захворюванням у формі порушення обміну речовин, лікування можна вважати неможливим. Єдиною правильною формою терапії є дієта на протязі життя без галактози та лактози. Організм не страждає від дефіциту, оскільки може виробляти галактозу для власних потреб.

Зараз для постраждалих від цієї хвороби існує велика кількість рецептів та кулінарних книг, що стосуються непереносимості. Тому життя з безлактозною їжею легко освоїти.

Галактоза в продуктах харчування

Молоко та молочні продукти (лактоза - молочний цукор)
Бобові (горох, квасоля, сочевиця)
Цикорій
Соєве борошно
шпинат
Буряк
цукрові буряки
Какао-боби
Субпродукти (мозок і печінка)

Галактоза рідко зустрічається в їжі.

Штучне молоко, що не містить лактози, є винятком: оскільки люди з непереносимістю лактози не можуть розщепити подвійний цукор молочного цукру (лактозу) на два його компоненти - галактозу та глюкозу, цей крок переходить до промислового. Ось чому солодше на смак безлактозне молоко містить галактозу та глюкозу.

Адам, Олаф: Харчова медицина: відповідно до навчальної програми з харчової медицини Німецької медичної асоціації
Хіп, Фріц/Віганд, Марія: Лексикон Дієтичні показання: Спеціальна харчова терапія та харчова профілактика
Ренц, Гаральд: Практична лабораторна діагностика: підручник з лабораторної медицини, клінічної хімії та гематології

Хорн, Флоріан: Біохімія людини.
Кренн, Маркус/Мозінцер, Сільвія/Поланк, Ізабель: Непереносимість їжі стала легкою
Ледоховський, Максиміліан: Непереносимість їжі. Визнати несумісність і жити з ними добре
Леффлер, Георг/Петрідес, Петро/Генріх, Пітер: Біохімія та патобіохімія

Silbernagel, Stefan/Despopoulos, Agamemnon: Pocket Atlas Physiology.