Гастрінома - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 29.07.2018

Синонім (и)

визначення

Продукує гастрин, переважно поодинока, переважно спорадична (75%) пухлина (не-клітинна пухлина підшлункової залози), що належить до сімейства нейроендокринних пухлин шлунково-кишкового тракту. 25% гастрином виявляються частковими симптомами синдрому MEN1. На момент постановки діагнозу 50% спорадичних гастрином вже давали метастази.

Класифікація

Спорадичні гастриноми (близько 66% гастрином)

Синдромні гастриноми (близько 25% гастрином виникають як частина синдрому MEN1)

Цікаво теж

Ранібізумаб є активним інгредієнтом із групи інгібіторів VEGF. Ранібізумаб - це гуманізований рекомб.

Виникнення/епідеміологія

Етіопатогенез

Невідомо; з частковим симптомом MEN 1 (мутація гена MEN1 - ген менін - гена-супресора пухлини, який нанесений на локус гена 11q13.

прояв

Після постановки діагнозу пацієнтам від 20 до 50 років.

локалізація

Спорадичні гастриноми (близько 66% гастріном) - це пухлини, які часто розташовані у так званому «трикутнику гастриноми» (межує з головкою підшлункової залози, дванадцятипалої кишки та porta hepatica).

50–60% гастриномів знаходиться в підшлунковій залозі (НЕТ підшлункової залози); 30–35% гастриномів трапляється в дванадцятипалій кишці

Синдромічні гастриноми в контексті синдрому MEN1 (близько 25% гастрином) розташовані на 60% в дванадцятипалій кишці і на 40% в підшлунковій залозі.

Клінічна картина

Гастринома характеризується гіперсекрецією шлункової кислоти з фульмінантним рецидивуючим утворенням виразки, рецидивуючою рефлюксною хворобою та діареєю (50% випадків).

Виразки знаходяться в шлунку в 95% випадків, крім того, в дванадцятипалій кишці і рідше в тонкій кишці. Клінічно на перший план висуваються скарги на диспепсію (наприклад, виразковий біль), діарею, іноді дисфагію, нудоту та блювоту.

Близько 50% спорадичних гастрином діагностуються лише після того, як вони метастазували в печінку, черевні лімфатичні вузли або кістки. Гастриноми в контексті MEN1 часто множинні. Злоякісні гастриноми рідше зустрічаються у чоловіків I; метастази виявляються в печінці та/або лімфатичних вузлах.

лабораторія

Підвищений рівень гастрину в сироватці крові;

Тест на секретин застосовується для подальшої диференціації гіпергастрінемії: при гастриномі рівень гастрину збільшується більш ніж на 200 пг/л після ін’єкції секретину (1 або 2 клінічні одиниці/кг маси тіла). (Примітка: у разі гіпергастрінемії (1000 пг/мл) діагноз майже визначений у відповідній клініці (примітка: високий рівень гастрину також виявляється при хронічному атрофічному гастриті типу А).

діагностика

Клініка з періодичною виразковою історією; шлунковий тест; процедури візуалізації.

Ціль лікувальної хірургічної резекції слід шукати у всіх пацієнтів зі спорадичними РСЗ без метастазів у печінку або значних супутніх захворювань. Для лікувальної операції слід провести повну резекцію первинної пухлини та систематичну лімфаденектомію в трикутнику гастриноми.

Через високу частоту метастазування (у 70% випадків), яка вже сталася на момент постановки діагнозу, лікувальна резекція можлива лише приблизно в 30% випадків при спорадичних гастриномах.

Хірургічна процедура при синдромічних гастриномах (як частина синдрому MEN1). Мультилокальне виникнення гастриномів зазвичай перешкоджає лікувальній резекції. Через низький злоякісний потенціал цього генетичного захворювання це не є абсолютно необхідним. Терапією вибору в цьому сузір’ї є довічна інгібуюча кислоту терапія інгібіторами протонної помпи.

література

Перрен А та ін. (2010): Класифікація та патологія нейроендокринних пухлин шлунково-підшлункової залози. Вісцералмед 26: 234-240
Рінке А та ін. (2018) Рекомендації S2k щодо нейроендокринних пухлин. Z Gastroenterol 56: 583-681
Рушнєвський П та ін. (2006) Добре диференційовані пухлини/карциноми шлунка. Нейроендокринологія 84: 158-164
Scherübl H та співавт. (2003) Нейроендокринні пухлини шлунково-кишкового тракту. Діагностика та терапія. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
Scherübl H та співавт. (2011) Лікування ранніх шлунково-кишкових нейроендокринних новоутворень. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139