Гастроентерологічний путівник з холестазу по хворобам
холестаз представляти? загальний симптом декількох печінково-жовчних захворювань. Це результат обструкції внутрішньо- або позапечінкових жовчних проток, огляду передміхурової залози, що веде до неможливості виведення білірубіну та жовчних солей та їх застою в жовчних протоках.
Клінічні прояви, пов'язані з холестазом, подібні, незалежно від місця перешкоди (внутрішньо- або позапечінкової). Історія хвороби, фізичний огляд та лабораторні дослідження корисні для диференціальної діагностики. Склеро-тегументарна жовтяниця, головна ознака холестазу, часто асоціюється з нічним сверблячкою шкіри. Це викликано відкладенням солей жовчі в підшкірній клітковині з подразнюючою дією. Свербіж може обмежувати щоденну активність, сприяти занепокоєнню, викликати порушення сну, а в другу чергу можуть виникати рубці від подряпин.
У пацієнтів з внутрішньопечінковим холестазом діагноз слід ставити на основі серологічних тестів, пов’язаних з результатом пункції печінки. Етіологія внутрішньопечінкового холестазу включає: вірусні гепатити (HAV, HBV, HCV, EBC, CMV), алкогольний гепатит, лікарський гепатит, контрацептиви, анаболічні гормони, хлорпромазин, іміпрамін, толбутамід, суліндак, циметидин, еритромін диклоксацилін, клавуланова кислота), первинний біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт, синдром відсутньої жовчної протоки (ВІЛ, саркоїдоз, відторгнення трансплантата печінки, CMV-інфекція, лікування хлорпромазином), повторний сімейний внутрішньопечінковий холестаз доброякісний рецидив типу I типу Хвороба Каролі, вроджена атрезія жовчних шляхів, холестаз, пов’язаний з вагітністю (зустрічається у II-III триместрах і покращується після народження), цироз печінки, хвороба Вільсона, гемохроматоз, NPT (загальне парентеральне харчування), сепсис, післяопераційний холестаз, паранеопластичні синдроми, бо вено-оклюзійний, хвороба трансплантат проти господаря, туберкульоз, лімфома, амілоїдоз.
Первинний біліарний цироз - це аутоімунний стан, який виявляється переважно у жінок у зрілому віці, що полягає в руйнуванні міждолькових жовчних проток. Діагноз заснований на виявленні антимітохондріальних антитіл у цих пацієнтів.
Первинний склерозуючий холангіт характеризується руйнуванням і фіброзом великих жовчних проток. Майже у всіх пацієнтів захворювання вражає як внутрішньопечінкові, так і позапечінкові протоки. У багатьох випадках первинний склерозуючий холангіт пов’язаний із запальними захворюваннями кишечника.
Що стосується позапечінкового холестазу, то найпоширенішими причинами є: злоякісні захворювання підшлункової залози (карцинома голови підшлункової залози), позапечінкова холангіокарцинома (пухлини Клацкіна), карцинома ампули Ватера, холідохальний літіаз, післяопераційні стриктури жовчних шляхів, хронічний холангіт, склеро-холангіт, СНІД-холангіопатія (зараження епітелію жовчних проток CMV або Cryptosporidium), синдром Міріцці (великі камені, що здавлюють загальну печінкову протоку), паразитарні захворювання (аскаридоз), холедохальні кісти.
Злоякісні захворювання, що викликають позапечінковий холестаз, зазвичай проявляються синдромом безболісної жовтяниці. Літіаз холедоху може проявлятися з дискомфортом у правому підребер'ї та з мінімальним збільшенням ферментів холестазу, а також з холангітом, пов'язаним з жовтяницею, сепсисом та навіть колапсом кровообігу. СНІД-холангіт пов’язує високий рівень лужної фосфатази з нормальним рівнем білірубіну та відсутністю жовтяниці.
Холестаз пов’язаний з гіперхромною сечею, алкогольним стільцем, стеатореєю, свербежем, гіперліпідемією, шкірними ксантомами, мальабсорбцією жиророзчинних ферментів та печінковою остеодистрофією. Свербіж є наслідком підвищеного рівня жовчних кислот та їх підшкірного відкладення. Печінкова остеодистрофія може спричинити біль і навіть іммобілізацію внаслідок переломів. Дефіцит жиророзчинних вітамінів (A, D, K, E) є загальним явищем при тривалому холестазі через зменшення виведення солей жовчі, необхідних для їх засвоєння. Форми холестазу, які зберігаються довше, можуть призвести до кахексії після порушення всмоктування. Підвищений рівень холестерину в сироватці крові може спостерігатися при деяких формах холестазу через порушення обміну речовин і виведення.
Білірубін в сироватці крові підвищений майже у всіх випадках холестазу, виходячи з прямої (кон'югованої) фракції. Рівень жовчних солей у сироватці крові перевищує максимально допустиме значення. Загальний рівень холестерину високий, а ЛПВЩ - у нормальній або навіть низькій імітації. Велика частина холестерину в плазмі крові знаходиться у формі ліпопротеїну X. Ферменти холестазу мають високі значення: лужна фосфатаза, 5-нуклеотидаза, лейцинамінопептидаза, глутаматдегідрогеназа, гамма-глутамілтрансфераза (GGT). GGT може бути в межах норми для прогресуючого сімейного внутрішньопечінкового холестазу та вроджених дефектів синтезу жовчних кислот. В результаті порушення всмоктування кількість жиру в калі збільшується, що клінічно спостерігається при стеатореї.
Перше візуальне дослідження - УЗД черевної порожнини. Він має переваги в тому, що він недорогий і відтворюваний, але також підкреслює розширення жовчних проток. Відсутність при ультразвуковому дослідженні розширення жовчних проток свідчить про внутрішньопечінковий холестаз, тоді як їх розширення корелює з позапечінковим холестазом. Щоб точно визначити причину холестазу, рекомендується проводити інші візуалізаційні тести: КТ, Angio RM, MRCP, ERCP.
Індукований холестазом лікарський гепатит покращується при припиненні прийому препарату, який його спричинив. У випадках хронічного прийому може спостерігатися ступінь фіброзу печінки.
Холестатичні синдроми забороняють вживання алкоголю та прийом препаратів з гепатотоксичним потенціалом.
Свербіж можна полегшити, купаючись у воді з нижчою температурою, ніж зазвичай, уникаючи висихання шкіри за допомогою мила та зволожуючих кремів. Серед препаратів, що застосовуються для боротьби з сверблячкою від холестазу, можна назвати: холестирамін, урсодезоксихолеву кислоту, рифампіцин, антагоністи опіоїдних рецепторів (налтрексон, налоксон). Введення антигістамінних препаратів не є виправданим, оскільки чистота не пов’язана з виділенням гістаміну. Свербіж, що не реагує, може бути показанням для трансплантації печінки.
Лікування печінкової остеодистрофії подібне до лікування остеопорозу та проводиться відповідно до результатів остеоденситометрії DEXA.
Вітамінні добавки можуть даватися для порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів. Після їх введення рекомендується повторно оцінити рівень вітамінів в організмі.
Встановлення дієти з низьким вмістом холестерину не є виправданим, оскільки екзогенне споживання не впливає на значення рівня холестерину в сироватці крові у хворих на холестаз. Ідеальним методом лікування гіперхолестеринемії є лікування основного захворювання печінки.