Гастрошизис (лапарошиз)

гастрошизис також називається лапарошиз або парафалоцеле складається з a вади розвитку черевної стінки характеризується a параімбікальний дефект, через який грижі звільняють нутрощі, без мішка. Отвір розташований праворуч від пупка і має діаметр менше 5 см. Кишкові петлі піддаються впливу навколишнього середовища, не захищаючись очеревиною, або внутрішньоутробно піддаються дії навколоплідних вод, що спричиняє подразнення кишечника набряками та їх укорочення. Пошкодження важче, якщо кишечник піддається довгому впливу.

У міру розвитку плода грижовий отвір невеликий змінює кровотік в кишечнику або викликає закрутку кишкової петлі. Ці патологічні стани впливають на функцію кишечника новонародженого з тривалими наслідками.

Гастрошизис - це поширена вроджена вада, яка спостерігається у 1 з 5000 народжень. Хоча близько 10% дітей з гастрошизом мають і атрезія кишечника, у яких частина кишечника не розвивається, дефект рідко асоціюється з іншими генетичними вадами розвитку.

Поетапний підхід до гастрошизису починається з народження, коли вміст живота поміщається в силіконова захисна мембрана покривати його до передачі новонародженого в спеціалізований центр. Крім того, кишкові петлі підтримуватимуться таким чином, щоб не грижа ще більше за допомогою еластичної сітки, яка скорочується щодня, поки вміст кишечника не буде на тому ж рівні, що і шкіра дитини. Коли кишечник повторно інтерналізується, силіконовий мішок, який вони тримали до того часу, який змусив їх потрапити в черевну порожнину, видаляється, а дефект черевної стінки хірургічно закривається.

Для більшості дітей довгостроковий прогноз сприятливий. У дітей, які перенесли пошкодження кишечника внаслідок контакту з навколоплідними водами або вульвою кишкових петель, може розвинутися синдром короткої кишки. Симптоми цього патологічного стану є діарея, збільшення ваги, невідповідне віку та нестача вітамінів та мінералів. Дітям із синдромом короткої кишки це може знадобитися парентеральне харчування та постійний моніторинг у педіатричному відділенні.

Патогенез та фактори ризику

Ембріогенез і розвиток плода

Ембріон людини спочатку складається з двох аркушів і схожий на диск. Він стане циліндричним у міру розвитку третього клітинного шару, подовжиться та інвагінується над пупковим кільцем. Складки ембріона (головні, каудальні та бічні) будуть зростатись центрально. Дефіцитний розвиток на цьому рівні та в цей час ембріогенезу викликає різні дефекти черевної стінки.

На 6 тижні вагітності кишечник швидко росте, а грижі нормально проходять через пупкове кільце. На 10 тижні вагітності черевна порожнина достатньо простора, щоб кишечник міг повторно інтерналізуватися. Коли кишка повертається, вона обертається і прикріплюється. Ці процеси не є повноцінними у дітей з лапароскопією.

Патогенез гастрошизису

Дефекти черевної стінки виникають внаслідок неможливості злиття мезодерми (середнього шару клітин ембріонального диска) на середній лінії живота. Ембріональна дисплазія, зменшення процесів загибелі клітин шляхом апоптозу та аномальний розвиток мезодерми визначають стійкість щілини в черевній стінці, як правило, праворуч від пупка.

Можливими поясненнями гастрошизу є:

аномальний розвиток мезенхіми на черевному з’єднанні, що призводить до диспластичної черевної стінки, яка легко розривається в міру підвищення внутрішньочеревного тиску
відсутність інволюції правої пупкової вени або інсульт із залученням омфаломезентеріальної артерії і викликає локалізовану слабкість черевної стінки та вторинний розрив
розрив невеликої омфалоцеле з поглинанням мішка і формуванням шкірного моста між дефектом черевної стінки і черевним кільцем.

Вплив навколоплідних вод на кишкові петлі

Причини та фактори ризику

Фактори, пов'язані з небезпечними завданнями, такі як хвороби та інфекції матері, вживання наркотиків, куріння та генетичні відхилення, може бути пов’язано з народженням дітей з лапароскопією. Ці фактори сприяють плацентарній недостатності та народженню недоношених дітей з низькою вагою при народженні, серед яких гастрошиз є найпоширенішим.

Дефіцит фолієвої кислоти, гіпоксія та саліцилювання можна запідозрити як фактори ризику лапароскопії. Підвищений рівень альфа-фетопротеїну в сироватці крові пропонує провести ретельні дослідження за допомогою ультразвуку з високою роздільною здатністю, щоб визначити будь-які структурні відхилення у плода. Якщо асоційований гастрошизис, амніоцентез показаний для оцінки інших можливих вад розвитку. Полігідраміносул передбачає атрезію кишечника плода і може бути виявлена за допомогою УЗД.

Ознаки та симптоми

Залежно від часу екстерналізації кишкових петель гастрошизис може бути:

ранні дородові, при якому кишкові петлі, які тривалий час контактували з навколоплідними водами, сильно видозмінені, червонувато-коричневі, з потовщеними і картонними стінками, зчепленими одна з одною, без перистальтичних рухів (нефункціональні)
пізній дородовий, при якому кишкові петлі виглядають ближче до норми і оживляються перистальтичними рухами.

Гастрошизис відрізняється від омфалоцеле розривами оболонок через тім'яне отвір і нормальну на вигляд пуповину зі здоровим шкірним містком. Гастрошизі ніколи не має мішечка.

Дефект рівномірний за розміром (5 см вертикально) і за розташуванням (праворуч від пупка). Запалення, набряк і набряк кишечника, а також розмір черевної порожнини визначають, чи можна зменшення кишкових петель і закриття черевної стінки виконувати переважно в рамках однієї хірургічної операції. Запалення може змінити зовнішній вигляд кишечника і ускладнити виявлення пов’язаної з ним атрезії кишечника.

Ускладнення гастрошизису включають:

недостатній харчовий статус
холестаз і гепатомегалія
легенева недостатність або гіпоплазія, що вимагає вентиляційної підтримки
підвищений ризик сепсису, який може погіршити загальний аліментарний дефіцит пацієнта.

Діагностичний

Візуалізація

Пренатальне УЗД є ключовим доступним методом дослідження зображень із частотою виявлення 70%. Він неінвазивний, швидкий і дозволяє проводити обстеження плода в режимі реального часу.

Гастрошизис виявляється випадково або через підвищений рівень альфа-фетопротеїну у матері. Рідко багатоводдя може вказувати на антенатальне ультразвукове дослідження. Обмеження росту плода - загальнопоширений стан. Олігогідраміно зустрічається рідко. Близько 50% плодів з гастрошизом малі за своїм гестаційним статусом, що відповідає їх віку. Окружність живота плода, яка є стандартом для визначення розміру плода, не поширюється на цю категорію плодів.

Наявність кишечника в навколоплідних водах може змінити кардіоторакографічний моніторинг. Внаслідок труднощів з оцінкою зрілості плода та стану здоров’я плоду кесарево розтин є кращим у багатьох плодів.

Звичайна антенатальна рентгенологія він більше не використовується, оскільки піддає матері та плід радіації. Проста та контрастивна постнатальна рентгенологія може бути корисною у дітей у післяопераційному періоді, у багатьох дітей розвиваються ускладнення: некротизуючий ентероколіт, синдром короткої кишки, стійка дисфункція кишечника та холестатична жовтяниця.

Рентгенографічні знімки черевної порожнини дозволяють виявити розтягнення кишечника, потовщення стінок кишечника та генералізоване розтягнення живота. Я не завжди можу розрізнити механічну та функціональну обструкцію. Більшість кишкових непрохідностей призводять до адинамічного кишечника, що пов’язано з перфорацією та перитонітом. За цих обставин в кишечнику над перешкодою може спостерігатися газ.

Магнітно-резонансна томографія він не часто використовується в діагностиці гастрошизису, оскільки він дорогий, не швидкий і обмежений у доступності. Деякі з цих труднощів були усунені за допомогою надшвидкої техніки секвенування. Таким чином, МРТ можна застосовувати на додаток до УЗД для пацієнтів, у яких елементи УЗД є невизначеними або погіршеними через олігогідраміно або ожиріння.

Виконані процедури

амніоцентез може знадобитися у пацієнтів, у яких антенатальну омфалоцеле неможливо диференціювати УЗД від гастрошизису. Це також корисно для каріотипування, якщо поряд з гастрошизом присутні інші вади розвитку.

Диференціальна діагностика робиться з іншими грижами живота, атрезією клубової кишки, пупковою грижею, екстрофією жовчного міхура, екстрафією клоаки, кавернозною гемангіомою, згустком крові та омфалоцеле.

Лікування

Лікувальна терапія при запаленні кишечника

Випотрошені кишки можуть бути нормальними або аномальними за структурою та функціями. Ступінь нормальності залежить від ступеня запалення та ішемізованих уражень, що проявляються укороченням довжини та ексудату поверхні, які пов’язані з тривалістю дії кишечника та складом навколоплідних вод у меконії.

Запалений кишечник це є набряклі і товсті, петлі прилипають, а брижа вкорочена і перевантажена. Гістологія показує атрофію клітин лімфатичних вузлів. Запалений кишечник нерухомий і з низьким всмоктуванням жирів, вуглеводів і білків. Ці ефекти зникають, коли запалення проходить через 4-6 тижнів. Протягом цього часу потрібно загальне парентеральне харчування.

Дихальний дистрес у дитини з гастрошизом може реагувати на декомпресію шлунка ендотрахеальною інтубацією.
Втрата рідини, електролітів та тепла повинні бути зменшені та виправлені. Через втрату значної кількості рідини необхідно вводити внутрішньовенно рідини: лактат Рінгер та фізіологічний розчин декстрози. Ступінь реанімації рідини залежить від закриття дефекту та часу його появи.
Дитину слід помістити під прилад, що випромінює тепло, а відкриті кишечники обернути силіконовим пакетом Kerlix, змочити у воді та підтримати, щоб мінімізувати тягу, яка чиниться на брижу.

Буде встановлений сечовий катетер для моніторингу діурезу буде проведений ректальний огляд для розширення анального каналу. Зменшенню грижі нутрощів сприяє евакуація меконію з сигмовидної кишки.

Будуть давати антибіотики з широким спектром дії для запобігання зараженню. Буде прикріплений центральний венозний катетер, щоб розпочати парентеральне харчування та мінімізувати втрати білка через катаболізм під час дисфункції кишечника.

Хірургічна терапія

Це включає поетапну первинну та вторинну хірургію. Первинні відноситься до повторного введення нутрощів у черевну порожнину, якщо вони є в невеликих кількостях, і остаточного закриття дефекту черевної стінки.

Етапна хірургія полягає у застосуванні силіконових пакетів, які покривають нутрощі та захищають їх від зовнішнього середовища. Мішок буде зменшуватися щодня, щоб змусити нутрощі потрапити в живіт. Після остаточного введення дефект закриється.
Слід уникати напруженого закриття черевної стінки, оскільки це спричиняє зневоднення рани, грижу кишкових петель і заважає ходу діафрагми при диханні. Він також запобігає поверненню вен до серця, змінюючи серцевий викид і зменшуючи нирковий кровотік і швидкість клубочкової фільтрації. Таким чином, можуть виникати тромбоз ниркових вен та ниркова недостатність.

Під час періоду відновлення функції кишечника 4-6 тижнів, в якому існує функціональний та анатомічний кишечник, дітей годують парентерально спеціальними сумішами, що містять мікроелементи, кристалічні амінокислоти, гідролізовані білки, вуглеводи нелактулози та тригліцериди середньої ланцюга.

прогноз

Прогноз пацієнтів з лапароскопією залежить від тяжкості супутніх проблем, таких як недоношеність, атрезія кишечника, коротка кишка та дисфункція кишечника через запалення. Прогноз можна покращити, якщо патологічний стан виявити рано під час пренатального ультразвукового дослідження, що призводить до ретельно відстежуваних пологів.

Певні фактори можуть спричинити синдром короткої кишки. Антенатальний мезентеріальний інсульт або мезентеріальна ішемія через невеликий отвір живота може спричинити непрохідність, вкорочення кишечника та зниження абсорбційної здатності. Некроз кишечника може ускладнити закриття дефекту під напругою, запобігаючи циркуляції спланхнічної крові та ішемії кишечника з установкою некротизуючого ентероколіту.

Погане загоєння черевної рани може призвести до вентральних гриж, які потребують подальшого повторного втручання. Вторинний гастрошизис може розвинути деформації сечовивідних шляхів плода.

Рівень виживання пацієнтів з лапароскопією після операції становить 87-100%. Рівень смертності становить 17%, головним чином внаслідок недоношеності та інфаркту кишечника. Попутні вади розвитку зустрічаються рідше, ніж у випадку з омфалоцеле, до яких належать: аненцефалія, вовча паща, ектопія канатика, дефект міжпередсердної перегородки, грижа діафрагми, сколіоз, синдактилія та амніотичні смуги.