Гемофілія Н; мофілія успадковується

Зміст

  • Що таке гемофілія?
  • Як виникає гемофілія?
  • Які симптоми гемофілії?
  • Поширені питання про гемофілію
  • Як лікувати гемофілію?
  • Як можна запобігти гемофілії?

Що таке гемофілія?

Хвороба крові (гемофілія) є однією генетичне захворювання, в яких у постраждалих порушена згортання крові. У разі травм кровотеча взагалі не зупиняється або зупиняється лише пізніше: рідка кров скупчується лише після затримки, так що пацієнт страждає більше крововтрати, ніж зазвичай.

Згортання крові працює у здорових людей завдяки взаємодії кількох факторів згортання крові, тромбоцитів (тромбоцитів крові) та речовин, що передають речовини. В крові людини присутні як антикоагулянти, так і антикоагулянти. Зазвичай вони знаходяться в рівновазі. Однак, якщо це порушено певними ліками або захворюваннями, виникають або тромби (тромби), або фібриноліз (розлад коагуляції). Люди, які страждають гемофілією

  • відсутність факторів згортання VIII (гемофілія А)
  • занадто мало факторів IX (гемофілія В) або
  • синдром фон Віллебранда-Юргенса

факторів згортання

Як виникає гемофілія?

Які симптоми гемофілії?

Симптоми гемофілії типу А такі ж, як і гемофілії В. У більшості випадків це проявляється протягом першого року життя: у дітей пацієнти частіше мають синці, ніж у інших дітей їхнього віку. Нешкідливі носові кровотечі важко зупинити.

Важкий дефіцит фактора VIII або фактора IX проявляється із значно підвищеною тенденцією до кровотечі та ускладненням гемостазу: У разі серйозних травм та хірургічних втручань трапляються триваліші кровотечі. Крім того, спонтанні кровотечі трапляються у повсякденному житті без видимих ​​причин. Виражена відсутність факторів згортання крові призводить до сильної кровотечі та сильної кровотечі в навколишні м'язи, сполучну тканину та уражені суглоби, навіть при відносно незначних ранах. Пацієнти з легкою гемофілією під час операції кровоточать трохи більше, ніж здорові люди. Звичайні повсякденні травми пройшли без проблем. Травми ротової порожнини та голови часто викликають ускладнення у гемофіліків: якщо їх вчасно не зупинити, вони можуть призвести до проблем з диханням.

Поширені питання про гемофілію

Як діагностувати гемофілію?

Яка форма гемофілії найбільш поширена?

Як лікувати гемофілію?

Якщо хворобу розпізнати вчасно, що зазвичай трапляється у новонароджених протягом перших 12 місяців їх життя, і відповідно лікувати, тривалість життя гемофіліків не відрізняється від тривалості життя інших пацієнтів. Для лікування йому вводять відсутній фактор згортання крові кілька разів на тиждень. Гемофілікам гемофілії В не потрібні ін’єкції настільки часто, як гемофілікам гемофілії А, оскільки фактор згортання крові в крові не руйнується так швидко, як фактор VIII. Оскільки хворі їх Ін’єкції протягом усього життя вони або батьки отримуватимуть інструкції щодо того, як це робити самостійно. Деяким пацієнтам лікування також проводиться за необхідності: Ви отримаєте свої фактори згортання крові незадовго до запланованої операції або якщо трапиться кровотеча.

Хворим на легку гемофілію можна допомогти при короткочасному введенні десмопресину. Активна речовина стимулює вивільнення факторів згортання, що зберігаються в організмі. Люди похилого віку, у яких гемофілія вже спричинила пошкодження суглобів, можуть покращити свою обмежену рухливість за допомогою фізіотерапевтичних заходів.