Гемолітичні анемії - Симптоми та лікування - Doctissimo
Гемолітична анемія викликана надмірним руйнуванням еритроцитів. Розрізняють спадкові гемолітичні анемії та набуті гемолітичні анемії. Лікування гемолітичних анемій невблаганно передбачає лікування причин цієї анемії. Доктісімо підбиває підсумки.
Гемолітична анемія, що це таке ?
Гемолітична анемія викликана надмірне руйнування еритроцитів (Червоні клітини).
Причини та фактори ризику
Ми розрізняємо спадкові гемолітичні анемії та набуті гемолітичні анемії (наприклад, аутоімунні, токсичні або травматичні).
Спадкові гемолітичні анемії
Серед спадкових гемолітичних анемій можна пам’ятати такі:
- Ферментативний дефіцит глюкозо-6 фосфатдегідрогенази (G6PD) та піруваткінази;
- Хвороба Мінковського-Шаффарда;
- Серповидноклітинна анемія;
- Таласемія;
- Гемоглобіноз С і М.
Гемолітична анемія через дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (G6PD):
Дефіцит G6PD - це генетична зміна ферменту, глюкози 6 фосфатдегідрогенази, який руйнує еритроцити. .
Це не рідкісне захворювання. Це найпоширеніший з дефіцитів ферментів, зафіксований у світі, постраждали 450 мільйонів людей у світі, але також і найменш відомий.
Населенням групи ризику є сім'ї з усіх країн Середземномор'я, Африки, Індії, Близького Сходу та Південно-Східної Азії. Він також зустрічається у чорношкірих популяціях Північної Америки, Вест-Індії та Бразилії.
Наявність дефіциту G6PD не означає, що ви хворі. Людина з дефіцитом без особливих випадків має гарне самопочуття, але схильна до деяких захворювань, зокрема гемолітичної анемії, яка може призвести до летального результату. У деяких випадках хвороба проявляється при народженні як важка жовтяниця новонароджених, яка може залишити важкі нейросенсорні наслідки.
Хронічний гемоліз зустрічається рідко (помірна хронічна гемолітична анемія з субіктером, спленомегалія, регенеративна нормохромна анемія, гіпербілірубінемія.).
Цю генетичну слабкість називають більш просто фавизмом через непереносимість бобових, яка її характеризує.
Дефіцит G6PD або фавізм - це генетичний дефект, отже спадкові та сімейні. Передача захворювання відбувається переважно жінками, які зазвичай не мають проблем зі здоров’ям, пов’язаними з дефіцитом, і страждають переважно чоловіки.
Цей стан виникає через аномальний ген у Х статевій хромосомі.
Жінки, які передають дефіцит через Х-хромосому, мають функціонуючу систему захисту крові, яка працює досить добре, оскільки у них є друга Х-хромосома, і було б не щастя (і дуже рідко, але можливо), щоб це також впливало. З іншого боку, у чоловіків є Х-хромосома і Y-хромосома; коли у них дефіцит G6PD, система захисту еритроцитів більше не функціонує нормально, оскільки ніщо в Y-хромосомі не може компенсувати дефект у X-хромосомі.
Звичайні еритроцити містять систему, яка захищає їх від атак кисню (окислення), а фермент G6PD є ланкою в побудові цієї системи.
У разі дефіциту G6PD еритроцити лопаються під час окислення.
Якщо люди з цим дефіцитом проковтують продукти, що викликають окислення, відбувається швидке руйнування еритроцитів; це явище називають гемолітичною анемією, воно проявляється різними симптомами: блідість, гарячка, втома, біль у суглобах (артралгія), біль у животі, нездужання, шоковий стан, темна сеча, жовтяниця (жовтяниця), задишка (задишка), тахікардія (прискорене серцебиття), проходження гемоглобіну в сечі (гемоглобінурія) та проходження білірубіну в тканинах (жовтяниця).
Гемоліз у разі дефіциту G6PD найчастіше буває гострим, іноді важким і навіть смертельним.
Речовини, яких слід уникати при гемолітичній анемії
Квасоля, а також ряд ліків, деякі з яких є загальновживаними, такі як сульфаніламіди, хінін, знеболюючі засоби тощо. а таких продуктів, як хна або нафталін, слід уникати.
Протипоказані продукти :
- Ніколи не вживайте квасоля (vicia faba або fèverole), незалежно від способу їх приготування або споживання (свіжі, заморожені, варені, в супах з різних овочів, в харчових добавках або в порошкових овочевих пюре).
- Не вживайте напої, що містять хінін (cinchona), як різні "тонізуючі соди" (як Швеппес та Джині)
- Не вживайте харчові добавки, що містятьвітамін С.