Гемолітичні анемії з набутими медичними вадами
Гемоліз викликається факторами, зовнішніми для еритроцитів. Причини дуже різноманітні: інфекційні захворювання (малярія, атипова пневмонія, сепсис), токсичні фактори (бензол, анілін, миш'як, фенілгідразин), опіки, імунні фактори (аутоантитіла, ізоантитіла) тощо.
Найпоширенішими є імунні гемолітичні анемії. Коли антитіла фіксуються на еритроцитах, вони виявляються прямим тестом Кумбса; коли вільний у сироватці крові, за допомогою непрямого тесту Кумбса.
симптоми залежать від інтенсивності гемолізу. При гострих формах та при гострих кризах деглобулінізації хронічних форм спостерігаються ознаки гострого гемолізу: озноб, лихоманка, головний біль, біль у животі, блювота, іноді шок з гемоглобінурією та анурією (тубулонефрит). При хронічних формах діагноз пропонується за рахунок зниження рівня еритроцитів і рівня Hb, при сфероцитозі та ретикулоцитозі, непрямій гіпербілірубінемії, уробілінурії, ретикулоцитозі, гіперсидеремії, гіперколірному стільці, дуже активному еритропоезі хребта, вираженій спленомегалії та жовтяниці хронічний). Іноді додають лейкопенію та тромбоцитопенію. N1b241nk45tqd
Імунні гемолітичні анемії вони можуть бути аутоімунними, отже, з аутоантитілами (гарячими активними та холодними активними), які реагують з антигенами на поверхні власних еритроцитів (прямий позитивний тест Кумбса); існують також гемолітичні анемії, при яких гемоліз відбувається через наркотики або хімічні речовини.
Імунні гемолітичні анемії з гарячими активними аутоантитілами вони бувають ідіопатичними та вторинними (після лімфопроліферативних захворювань, хвороби вовчака, інфекцій тощо). Аутоантитіла фіксуються на поверхні еритроцитів, але вони також вільні в сироватці крові, що дає прямі та опосередковано позитивні тести Кумбса. Вони частіше виникають у людей похилого віку. У деяких пацієнтів гострий початок гарячковий. Анемія є макроцитарною з фероцитозом, ретикулоцитозом, лейкоцитозом, іноді жовтяницею, гемоглобінурією та спленомегалією.
Імунні гемолітичні анемії з холодоактивними аутоантитілами нижче двох Клінічні форми:
- простудна агглютинінова хвороба є ідіопатичною або пов’язана з вірусною пневмонією, інфекційним мононуклеозом, злоякісними лімфомами. Характеристика - холодна, оборотна холодна аглютинація еритроцитів. Анемія є мікросфероцитарною. при важких формах на обличчі або пальцях з’являються явища Рейно та некротичні виразки;
- простудна пароксизмальна гемоглобінурія також є ідіопатичною або вторинною (пов’язана з вірусними інфекціями або епідемією). Хвороба рідкісна, антитіла фіксуються на холодних еритроцитах, а гемоліз відбувається після підвищення температури. Клінічна картина характеризується епізодами масивного гемолізу з гемоглобінемією та гемоглобінурією, іноді з подальшою жовтяницею та спленомегалією.
Набута імунна гемолітична анемія, лікарська, виявляються у пацієнтів, які отримують лікування пеніциліном, хініном, хінідином, α-метилдопою.
Лікування імунних анемій проводиться введенням кортикостероїдів (лікування на вибір), імунодепресантів (Імуран, хлорамбуцил, Ендоксан), спленектомія у важких формах, переливання крові та, очевидно, припинення введення інкримінованого препарату для виробництва захворювання.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія являє собою хронічну гемолітичну анемію, набуту, що характеризується нападами гострого гемолізу з гемоглобінурією, які виникають вночі уві сні і обумовлені крихкістю еритроцитів у кислому середовищі. Клінічна картина рідко буває драматичною, гемолітичний шок, більшість випадків дискретний. Панцитопенія є загальним явищем. Хвороба зумовлена незвичною чутливістю еритроцитів до комплементу та пропердину. Лікування полягає у переливанні промитих еритроцитів, феротерапії, кортикостероїдах, антикоагулянтах, спленектомії.
Посттрансфузійна гемолітична анемія відбувається при несумісних групових переливаннях крові. Посттрансфузійні гемолітичні аварії, залежно від інтенсивності гемолізу, розвиваються у три фази: шокова фаза, фаза гемолізу з жовтяницею та гемоглобінурією та фаза анурії (тубулонефрит), у цьому випадку прогноз дуже серйозний.
Аварії після трансфузії також можуть статися через резус-фактори. Частіше вони втручаються у гемолітичну хворобу новонародженого, яка є результатом резус-несумісності матері та плоду. Зазвичай мати резус-негативна і імунізується резус-позитивними клітинами плода. Захворювання виникає після того, як мати здійснила 2-3, здавалося б, нормальні вагітності, за які їй стало відомо. Клінічно захворювання проявляється гемолітичною анемією, еритробластичною гіперплазією в кістковому мозку, печінці та селезінці, жовтяницею з непрямою гіпербілірубінемією, набряками та гепато-спленомегалією. Лікування складається з профілактики специфічними імуніглобулінами проти D людини (RhO) та ексангвінотрансфузії.