Геморагічна хвороба Neonatorum - причини, симптоми та лікування
Неонатарна геморагічна хвороба - це порушення згортання крові, яке може вразити немовлят і пов’язане з нестачею вітаміну К. Вітамін К важливий для синтезу різних факторів згортання. Для лікування захворювання немовляті вводять внутрішньовенне заміщення необхідного вітаміну.
Зміст
Що таке геморагічна хвороба новонароджених?
Згущення крові захищає людей від зараження та надзвичайних втрат крові. Центральним елементом коагуляції є так званий каскад згортання, в якому беруть участь різні ендогенні та чужорідні речовини. Порушення коагуляції можуть проявлятися в схильності до кровотеч. Часто існує генетична причина.
Однак зовнішня причина полягає у схильності до кровотеч у хворих на Неонатарна геморагічна хвороба відповідальний. Вік початку цього патологічного явища - дитинство. Таким чином, комплекс симптомів кровотечі називається геморагічною хворобою у плодів та новонароджених.
Постраждалі страждають від так званого геморагічного діатезу, який проявляється або як аномально тривала, або як аномально сильна тенденція до кровотеч у разі травми. Кровотеча з невідповідних причин іноді називають геморагічним діатезом. Ці три ознаки можуть бути присутніми одночасно.
причини
Цей зв’язок визначає причинний зв’язок захворювання haemorrhagicus neonatorum. Основною причиною цього порушення згортання крові є нестача вітаміну К, який заважає організму немовляти виробляти достатню кількість факторів згортання крові для належного згортання крові. Вітамін особливо важливий для факторів згортання крові II, VII, IX та X.
На додаток до неправильного харчування матері під час вагітності, протисудомна терапія такими препаратами, як гідантоїн та примідон, може призвести до такого дефіциту в організмі новонародженого. Причиною може бути також лікування антибіотиками під час вагітності. Якщо дефіциту не існує з народження, немовляті часто передує парентеральне харчування.
Симптоми, нездужання та ознаки
У більшості випадків геморагічна хвороба у новонароджених спостерігається з народження. Явище рідко виникає через вплив після вагітності. Однак, якщо дефіцит вітаміну К присутній з народження, він не повинен проявлятися відразу після народження. У більшості випадків порушення згортання крові проявляється у своєрідній ранній формі, принаймні протягом першого тижня життя.
У цій ранній формі геморагічна хвороба новонародженого проявляється у вигляді кефалгематоми між третім і сьомим днем життя новонародженого. Інші незрозумілі синці на шкірі також можуть бути ознаками. Наприклад, ураження шкіри вказують на внутрішньочерепну кровотечу. Крім того, можуть виникати кровотечі з шкіри та шлунково-кишкові кровотечі. Очевидної причини кровотечі немає.
Якщо геморагічна хвороба неонататора відсутня з народження, це, як правило, відбувається через знижену концентрацію вітаміну К у грудному молоці. Пізня форма порушення згортання крові, набута таким чином, стає помітною в перші три місяці життя як тенденція до внутрішньочерепної кровотечі.
Діагностика та перебіг захворювання
Лікар часто ставить діагноз геморагічної хвороби новонароджених у перший тиждень життя дитини. Основною причиною підозри на порушення згортання крові є синці на шкірі. У лабораторній діагностиці подовжений протромбіновий час відображається у вигляді ненормального швидкого значення.
Як правило, в лабораторії зазвичай виявляється нормальним час кровотечі та частковий час тромбопластину. Геморагічну хворобу неонататора необхідно диференціювати від інших порушень згортання крові, спричинених іншими причинами. Ця диференціально-діагностична демаркація в основному досягається шляхом визначення значень вітаміну К. Прогноз для пацієнтів чудовий.
Ускладнення
Постраждалі страждають від болю, який може виражатися криками, особливо у дітей. Як правило, самовилікування не відбувається, тому лікування геморагічної хвороби неонататора обов’язково необхідне. У деяких випадках батьки дитини також страждають проблемами психічного здоров'я, оскільки вони не можуть визначити причину синців.
Лікування геморагічної хвороби новонароджених здійснюється в більшості випадків шляхом додавання вітамінів та переливання крові. Подальших ускладнень немає. Однак у гіршому випадку це може призвести до кровотечі в мозку, що може призвести до летального результату. Через це важливо визначити джерело кровотечі та в будь-якому випадку зупинити кровотечу, щоб запобігти виникненню цих ускладнень. Однак тривалість життя, як правило, не зменшується при геморагічній хворобі новонародженого.
Коли слід звертатися до лікаря?
Хвороба Haemorrhagicus neonatorum зазвичай зустрічається лише у новонароджених. Оскільки немовлята належать до групи ризику через їх природну нездатність діяти, батьки повинні проявляти підвищену пильність. Новонароджені завжди інтенсивно оглядаються акушерами, присутніми відразу після народження.
Помічені та задокументовані наявні порушення або аномалії. Необхідну медичну допомогу бере на себе навчений персонал у звичайних процесах. Таку саму процедуру можна гарантувати для пологів у пологовому центрі або для домашніх пологів у присутності акушерки. Тому батькам не потрібно вживати заходів у цих випадках.
Якщо спонтанні пологи відбуваються без акушера, матір та дитину слід доставити до найближчої лікарні якомога швидше. Якщо перші симптоми з’являються через кілька днів після пологів, потрібен лікар. Синці, кровотечі або зміна кольору зовнішнього вигляду шкіри вказують на наявні порушення, які необхідно вивчити та прояснити.
Відкриті рани необхідно обробляти стерильно, щоб в організм не потрапили мікроби. У гіршому випадку існує альтернативний ризик сепсису і, отже, потенційний ризик для життя дитини. Порушення кровообігу, біль або поведінкові проблеми у новонародженого повинні бути представлені лікареві. Слід негайно звернутися до лікаря, якщо є порушення серцевого ритму, серцебиття або відмова від їжі.
Лікування та терапія
На відміну від багатьох інших порушень згортання крові, геморагічну хворобу новонародженого можна лікувати причинно-наслідково. Тому явище вважається виліковним і, як правило, не вимагає набагато більше, ніж заміна відсутнього вітаміну. У більшості випадків замісна терапія складається із внутрішньовенної заміни.
Якщо дефіцит не є надзвичайно вираженим, для причинного лікування достатньо дози одного-двох міліграмів вітаміну. Внутрішньовенне введення вітаміну запобігає недостатньому засвоєнню кишковою флорою дитини. Переливання крові потрібно лише в надзвичайно рідкісних крайніх випадках. Значення крові, що мають значення для згортання крові, визначаються в процесі терапії.
Зазвичай згортання крові стабілізується протягом доби. Якщо кровотеча сталася у внутрішніх органах, також може знадобитися медичне втручання для зупинки джерела кровотечі. Кровотеча з мозку буде фатальним ускладненням, оскільки це може призвести до симптомів, подібних до інсульту. Однак церебральний крововилив, як правило, не відбувається в контексті неонатальної геморагічної хвороби.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Чим раніше було визнано існування хвороби haemolyticus neonatorum, тим кращий прогноз і більше шансів на одужання. У багатьох хворих дітей хвороба проходить без лікування або лише із застосуванням світлової терапії. Тим не менш, у кількох особливо серйозних випадках хвороба може перерости в небезпечні для життя розміри. Особливо це стосується випадків, коли немає відповідної терапії. Тоді існує ймовірність того, що хворі діти можуть померти від страшних ускладнень хвороби.
Без терапії постійно прогресуючий гемоліз призводить до небезпечної гіпербілірубінемії безпосередньо після народження і, таким чином, призводить до пошкодження дитини через непрямий білірубін. М'язова слабкість, що особливо виникає у новонароджених, може свідчити про початок енцефалопатії.
Зі збільшенням пошкодження мозку у постраждалих розвивається генералізована спастичність і судоми. Часто спостерігаються також дихальна недостатність і легенева кровотеча. Близько 25% уражених плодів розвивають ознаки вираженої анемії з небезпечними концентраціями гемоглобіну менше 8 г/дл між 18 і 35 тижнями вагітності через анти-D.
Якщо його не лікувати, це призводить до гіпоксії, ацидозу, пошкодження печінки та збільшення селезінки. Що в свою чергу призводить до масивної тенденції до набряків у хворого плода. Крім того, інші ускладнення, такі як набряк легенів та легенева кровотеча, можуть призвести до ранньої смерті.
профілактика
Хворобу геморагічного неонатару можна попередити. В якості профілактики немовляті після народження в якості стандартних препаратів вводять добавки з вітаміном К. Вітамін вводять один раз між третім і десятим днем життя і повторюють приблизно на 28-му дні життя.
Кількість заміщеного вітаміну зазвичай відповідає рекомендованим двом міліграм. Оскільки цей запобіжний захід вже давно став стандартом у лікарнях, геморагічна хвороба новонароджених зараз трапляється лише в рідкісних випадках.
Догляд
У більшості випадків постраждала особа не має спеціальних або прямих заходів спостереження щодо неонатальної геморагічної хвороби. З цієї причини рання діагностика цього захворювання є важливою для того, щоб своєчасно запобігти виникненню ускладнень та скарг. Якщо зацікавлена особа хоче мати дітей, їй слід звернутися за генетичним тестуванням та консультацією, щоб запобігти повторному виникненню дітей.
Захворювання можна відносно добре вилікувати за допомогою різних ліків та добавок. Зацікавлена особа повинна завжди звертати увагу на правильну дозування, а також на регулярний прийом, щоб правильно і назавжди полегшити симптоми. Регулярні перевірки внутрішніх органів та показників крові також дуже важливі для того, щоб виявити інші скарги на ранній стадії.
У разі різних видів лікування або хірургічних втручань зацікавлена особа повинна завжди повідомляти лікаря про захворювання геморагічною хворобою neonatorum, щоб не було ускладнень. Подальші подальші заходи, як правило, недоступні для постраждалих від цього захворювання. Геморагічна хвороба Neonatorum може зменшити тривалість життя пацієнта, хоча загальних прогнозів робити не можна.
Ви можете зробити це самі
Оскільки час кровотечі значно менший через відсутність вітаміну К, хвору дитину потрібно лікувати з особливою обережністю. Усі види догляду за дітьми, такі як носіння дитини, розгойдування чи переодягання дитини, повинні бути зведені до мінімуму, щоб не спровокувати нові кровотечі. Необхідно уникати сильного тиску на область тіла або частину тіла, щоб не травмувати найдрібніші судини.
Слід регулярно контролювати шкіру на предмет так званих петехій (найменших шкірних кровотеч) або великих синців. Стілець також слід перевіряти на наявність порушень, таких як відкладення свіжої крові або перетравлена кров (смолистий стілець). Однак, чорний смоляний стілець також можна сплутати зі звичайним меконієм, також відомим як дитяча пляма.
Як тільки відповідні параметри крові знову нормалізуються, за новонародженим можна доглядати і знову торкатися, як зазвичай. Дуже важливо, щоб дитина отримувала стандартну дозу вітаміну К, яку вводять після народження на 3-й, 10-й і 28-й день життя. Необхідно терміново виконувати відповідні медичні призначення. Педіатр також знову вкаже на це.