Гемосидероз у дітей Компетентний стан здоров’я на iLive
Медичний експерт статті
Ідіопатичний легеневий гемосидероз (код МКБ-10: J84.8) розвивається як первинне захворювання і відноситься до інтерстиціальної хвороби легенів невідомої етіології. Оскільки глюкокортикоїдна та імунодепресивна терапія ефективна при гемосидерозі, сучасна гіпотеза цього захворювання є імуноалергічною, тобто пов’язаною з утворенням аутоантитіл. Не виключена роль спадкового фактора. Патогенез процесу кровотечі полягає в альвеолах, після чого відбувається просочення солями заліза в зоні кровотечі, потовщення інтерстиціалу, розвиток фіброзу, легеневої гіпертензії та формування легеневого серця.
У мокроті хворих на гемосидероз є макрофаги (гемосидерофаги), фагоцитарний гемосидерин. У дітей гемосидероз зустрічається рідко, часто у дівчаток.
Симптоми ідіопатичного легеневого гемосидерозу
Діти частіше хворіють у віці 3-8 років. Початок захворювання поступове: задишка виникає в стані спокою, анемія. У момент кризи лихоманка, кашель іржавіє з кров’ю, посилюється дихальна недостатність, анемія (гемоглобін до 20-30 г/л і менше!) Під час перкусії відзначаються ділянки вкорочення легеневого звуку. При аускультації - дифузне вологе, з дуже дрібним заїканням. Характерний ріст печінки та селезінки. Кризовий період триває кілька днів (менше - більше), поступово переходячи в ремісію. Рівень гемоглобіну підвищується, симптоми зникають.
Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу
Лабораторна діагностика
Характерні зміни у вигляді гіпохромної мікроцитарної анемії, зниженого вмісту заліза в сироватці крові, ретикулоцитозу, реакції еритробластичного мозку та помірного лейкоцитозу, збільшення швидкості осідання еритроцитів, тромбоцитопенії. Реакція Кумбса (пряма та непряма) рідко буває позитивною. Спостерігається підвищений вміст циркулюючих імунних комплексів, низький титр комплементу, гіпергамаглобулінемія, а іноді і зменшення вмісту IgA.
У деяких випадках для діагностики гемосидерозу показана біопсія легенів.
На рентгенограмах органів грудної клітки в момент кризи добре помітні вогнищеві тіні черепних крововиливів, іноді дреновані, збільшені базальні лімфатичні вузли. При повторних кризах на рентгенівських променях виявляються нові спалахи. Під час ремісії рентгенологічне зображення відрізняється: посилений інтерстиціальний малюнок, що нагадує дрібну сітку, безліч (міліарних) дрібних тіней, що утворюють "образ метелика", що є характерною особливістю гемосидерозу.
При бронхоскопії в бронхоальвеолярній рідині виявляється більше 20% сидерофагів, «індекс заліза» перевищує 50 (норма до 25).
Синдром Хайнера - легенева гіперчутливість різновид гемосидерозу в коров'ячому молоці, залежно від клінічної картини відрізняється від ідіопатичної, я знаю, що у пацієнтів є антитіла (преципітиніни) і позитивні шкірні проби на алергенне молоко. У деяких дітей захворювання супроводжується затримкою фізичного розвитку, хронічним ринітом, середнім отитом, аденоїдитом.
З точки зору обстеження, визначення антитіл до молока є обов’язковим.
Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу
Лікування гемосидерозу залежить від періоду захворювання. На момент кризи преднізолон вводять по 1,5-3 мг/кг на добу. Таким чином, необхідно дотримуватися суворої дієти без молока. Коли настає ремісія, коли індекс заліза бронхоальвеолярної рідини падає до 25 і нижче, глюкокортикоїди скасовуються. Імунодепресивні препарати додають до терапії в підтримуючій дозі: циклофосфамід (2 мг/кг на добу) або азатіоприн (3 мг/кг на добу). Після масивної кровотечі дезфероксамін вводять для видалення надлишку заліза.
Безмолочна дієта рекомендується всім дітям з гемосидерозом, особливо синдромом Хайнера.
Прогноз захворювання несприятливий. Небезпекою для життя є момент кризи, розвиток легеневих крововиливів, дихальної та серцевої недостатності.
Синдром Goodpasture діє як форма гемосидерозу у підлітків. Це частіше зустрічається у хлопчиків. Характерні легеневі кровотечі, анемія, гематурія та інші ознаки проліферативного або мембранного гломерулонефриту, які швидко призводять до гіпертонії та хронічної ниркової недостатності. У патогенезі цієї форми гемосидерозу відіграє роль антитіл, які впливають не тільки на мембрану легеневих альвеол, але і на мембрану ниркових клубочків.
Прогноз несприятливий, оскільки хвороба прогресує.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15]