Генох-Шенлейн фіолетовий
Пурпура Геноха-Шенлейна. Презентація справи
Вперше опубліковано: 7 червня 2017 р
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/Педі.46.2.2017.811
Анотація
Пурпура Геноха-Шенлейна є найпоширенішим імунним васкулітом серед педіатричної популяції, з максимальною частотою захворювання у віковій групі 2-8 років. Ураження шкіри є переважним клінічним проявом зі специфічним розподілом, і вони можуть супроводжуватися суглобовими, шлунково-кишковими, нирковими або рідше неврологічними та яєчковими проявами. Хвороба має самообмежувальний характер, на короткочасний прогноз впливає тяжкість ураження органів травлення (крововилив у верхню або нижню частину травлення), а довгостроковий прогноз пов’язаний із ступенем ниркової недостатності. Ми представляємо випадок діагностики Геноха-Шенлейна підлітка із шкірним ураженням органів травлення та нирок, пов’язаним з дискретними неврологічними проявами та з недавньою історією перекруту яєчка.
Резюме
Пурпура Геноха-Шенлейна - найпоширеніший імунний васкуліт, який зустрічається у дитячої популяції, з максимальною частотою у віковій групі 2-8 років. Найчастіше виявляються ураження шкіри, які можуть супроводжуватися суглобовими, шлунково-кишковими, нирковими або, рідше, неврологічними та яєчковими проявами. Хвороба має самообмежувальний характер, на короткочасний прогноз впливає тяжкість пошкодження травної системи (ступінь крововиливів у верхні або нижні відділи травлення), а довгостроковий - на ступінь ураження нирок. Ми представляємо випадок підлітка, у якого діагностовано фіолетовий генох-шенлейн із ураженням шкіри, травлення та нирок, пов’язаним з дискретними неврологічними проявами та недавньою історією пошкодження яєчок (оперований перекрут яєчка).
Ключові слова: Генох-Шенлейн фіолетовий, імунний васкуліт, дитина
Вступ
З параклінічної точки зору, під час госпіталізації пацієнт мав лейкоцитоз (21,670/ммк), нейтрофілію (84,9%) та запальний синдром (ШОЕ = 20 мм/1 год; СРБ = 100,17 мг/л), параметри яких поступово нормалізується. Гіпопротеїнемії з гіпоальбумінемією, присутні з самого початку, посилювалися в процесі еволюції, з появою протеїнурії, гематурії та лейкоцитурії. Спочатку кліренс креатиніну був у межах норми (89,3 мл/хв), потім збільшувався (143 мл/хв), потім знову починав зменшуватися (90,6 мл/хв). Співвідношення білок у сечі/креатинін у сечі спочатку становило 0,3, але з тенденцією до постійного зростання, після чого в схему лікування вводили еналаприл з антипротеїнуричним ефектом. Також для дослідження ниркової недостатності додали фракцію С3 комплементу (нормальні значення), титр ASLO (