Герпетифорний дерматит (Дюрінг) - Дексімедований
Поділіться цією інформацією про пацієнта
QR-код
Сфотографуйте цей QR-код за допомогою смартфона
Пряме посилання
"Deximed - це велика допомога для мене, щоб я міг швидко шукати сучасні знання з терапії чи діагностики в повсякденній практиці. Чітка структура дозволяє швидко щось читати, навіть при контакті з пацієнтом". - П.Д. д-р мед. Гвідо Шміман, спеціаліст із загальної медицини, м. Бремен
«Дексімед» - це незалежна інформаційна система лікаря, яка орієнтована на первинну медичну допомогу. Засновані на фактичних даних та регулярно оновлювані статті з усіх галузей медицини відрізняють Deximed.
Що таке герпетифорний дерматит?
Герпетиформічний дерматит - рідкісне шкірне захворювання, що характеризується сильним свербінням і наповненими рідиною пухирями різного розміру. Більшість людей, які страждають цим захворюванням, також страждають менш симптоматичною формою кишкової хвороби целіакією, тобто непереносимістю глютену. Існує рідкісна форма цього захворювання, коли зміни шкіри не викликані непереносимістю глютену.
Герпетифорний дерматит частіше зустрічається в Скандинавії. Дослідження Швеції та Фінляндії показують поширеність відповідно 39 та 66 випадків на 100 000 жителів. Дослідження інших європейських країн показують меншу поширеність (приблизно від 10 до менше ніж 40). На відміну від целіакії, герпетифорний дерматит дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Початок захворювання варіюється в широких межах, але зазвичай воно виникає у віці від 20 до 55 років.
причини
Герпетиформічний дерматит - це генетично успадковане захворювання, і майже всі пацієнти * мають однаковий генотип, тобто генетичні характеристики, які також виявляються при целіакії.
Антитіла IgA проти глютену розташовані в переході між верхнім шаром шкіри (епідермісом) і середнім шаром шкіри. Ці антитіла атакують власні тканини організму (аутоантитіла) і призводять до запалення та утворення пухирів під епідермісом. Пухирі починаються з дуже дрібних гнійників на шкірі. Ці абсцеси швидко перетворюються на набряки та численні міхури, заповнені рідиною (мікровезикули). Вони поступово зливаються в звичайні пухирці і невеликі плями (булла).
Хоча у небагатьох хворих на герпетифорний дерматит є симптоми захворювання кишечника або ознаки неадекватного споживання їжі (мальабсорбція), захворювання можна виявити в тонкому кишечнику у більшості дітей та дорослих за допомогою гастроскопії. Зміни виявляються приблизно у 75% тих, хто страждає від сплющених ворсинок кишечника або інших виражених змін.
Симптоми
Типовими симптомами є сверблячі пухирі, переважно на ліктях, колінах, сідницях, шиї та волосистій частині голови. Хвороба проривається відносно швидко, але іноді поступово, супроводжуючись сильним свербінням, печінням і печінням шкіри. Існують різні типи висипань з дрібними, згрупованими папулами, пухирцями або легко рваними пухирями, утворенням струпів та різним ступенем почервоніння шкіри. Свербіж робить шкіру подряпиною, що може сприяти розвитку екземи.
Коли пацієнти описують свербіж, часто використовують такі вирази, як печіння і печіння, і важко дати правильний опис. Іноді невеликий пухир, наповнений рідиною, виявляється спочатку до того, як свербіж шкіри розкриється.
Симптоми кишечника можливі, але целіакія, як правило, м’яка.
діагностика
Зазвичай діагноз можна поставити через типові зміни шкіри у хворих на целіакію. Однак у більшості хворих на герпетифорний дерматит проявляється настільки мало симптомів целіакії, що вони не знають про стан захворювання. У таких випадках, навпаки, шкірні зміни можуть призвести до діагностики целіакії.
Як правило, у хворих на герпетифорний дерматит є аутоантитіла проти тканинної трансглутамінази, які можна визначити за допомогою аналізу крові. З шкіри також можна взяти зразок тканини (біопсія).
При підозрі на герпетиформічний дерматит зазвичай роблять гастроскопію. Якщо в кишечнику виявляються ті самі зміни, що і при целіакії, слід розпочати дієту без глютену. Якщо шкірні симптоми покращуються, а аналізи крові повертаються до нормальних значень (антитканинна трансглютаміназа IgA), діагноз є певним.
лікування
Метою лікування є придушення наслідків захворювання на шкіру та запобігання іншим ускладненням, починаючи безглютенову дієту (див. Посібник з лікування дерматиту Herpetiformis). Уникаючи глютену під час дієти, борються з кишковими та шкірними симптомами. Вплив на шкіру можна побачити лише через кілька місяців до 2 років. Дослідники показали, що напади IgA не виникають на безглютеновій дієті, а повертаються лише тоді, коли споживаються продукти, що містять глютен.
Дапсон в основному застосовується в медикаментозному лікуванні. Це ефективно, але вимагає ретельного контролю через ризик побічних ефектів. Дапсон можна застосовувати до тих пір, поки не з’являться наслідки безглютенової дієти або під час сильних симптомів.
Лікування проводять від 50 мг до максимум 300 мг дапсону на день. При такому типі лікування висип зазвичай спадає через 2-3 дні. Механізм дії дапсону ще не до кінця вивчений, але, ймовірно, він пригнічує вивільнення кисневих радикалів з білих кров'яних клітин. Більш високі дози збільшують ризик побічних ефектів, особливо таких, як клітини крові. Не раніше ніж через 6 місяців засіб слід поступово зменшувати та припиняти.
Шанси на одужання
Хвороба невиліковна, але при лікуванні, яке, по суті, складається з безглютенової дієти, у пацієнтів * у більшості випадків відсутні постійні симптоми. Продемонстровано підвищений ризик розвитку лімфоми, але це, ймовірно, можна зменшити, якщо належним чином лікувати безглютеновою дієтою.
Додаткова інформація
Автори
література
Ця стаття заснована на спеціальній статті Dermatitis Herpetiformis Duhring (DHD). Список літератури з цього документа можна знайти нижче.